耳聾的遺傳方式有哪些？

上海科技報科普問答主持人：主任記者 吳苡婷

我們平時所知的耳聾其實是個很複雜的疾病，其可以分為傳導性耳聾和神經性(感音性)耳聾。

先來說說，人類是怎麼感知聲音的。事實上有點擊鼓傳花的感覺，也有點像多米諾骨牌的感覺。聲音首先引起耳朵鼓膜的振動，這種振動經聽小骨及其他神經組織傳給聽覺神經，聽小骨是人體中最小的骨骼，其由錘骨、砧骨及鐙骨組成，它們藉助耳朵中的韌帶及關節形成了一組聽骨鏈。最後聲音的振動傳導給聽覺神經系統，大腦感知獲得。這其中的任何一個部分出現了問題，人類的聽力都會受到影響。

從臨床上看，耳聾患者有50%都和遺傳有關聯。耳聾的遺傳機理也很複雜，其一般聚集在常染色體上，因為常染色體的遺傳，是隨機將父母體內的一半基因重新組合，發病有一定的偶然性，如果恰好獲得了耳聾的基因，就會發病或者稱為耳聾基因的攜帶者。耳聾遺傳中有一些是常染色體顯性遺傳，另外有一些是常染色體隱性遺傳，隱性遺傳特別容易造成隔代發病的情況。

在耳聾遺傳病中還有極少部分是性染色體遺傳，也就是說基因在父系的Y染色體或者是母系的線粒體上，如果耳聾基因在父系的Y染色體上，那就是傳男不傳女。如果出現在母系的線粒體上，那就是傳女不傳男。

遺傳性耳聾的發病也不是僅僅為先天性耳聾，有的出生就是聾人，而有些年齡上去，耳朵就漸漸聽不到聲音了，醫學術語叫做生後遲發性遺傳性聾。

如果是先天性的耳聾，是有可能會遺傳給後代的，因為先天性的耳聾多數是基因引起的，如果您不放心的話，建議您到醫院，做一個基因耳聾基因的篩查，看一下你有沒有攜帶這種基因

遺傳性耳聾：由位於性染色體上的致聾基因引起的耳聾，稱為伴性遺傳性聾。常染色體遺傳性聾可以表現為無相關畸形的各種骨迷路和（或）膜迷路發育異常，和伴有心臟、腎臟、神經系統、頜面及骨骼系統、代謝內分泌系統、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。

非遺傳性耳聾：妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血症、克汀病等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。

以上兩種情況皆可形成先天性耳聾。先天性耳聾有得治，但大部分不專業的綜合性耳鼻喉醫生都會建議患者佩戴助聽器，助音器雖然能夠讓耳朵接受外界的聲音讓它放大，但事實上就是一個曠音器帶在耳朵上，戴的越久對耳神經的損害越嚴重。很多病患者認為先天性耳聾沒得治，其實不是的，先天性耳聾確實可以治療，而且是越早治療效果越好，不要拖到後期嚴重了才選擇治療。