系統性紅斑狼瘡的病狀有哪些？

系統性紅斑狼瘡是一種有多系統損害的慢性自身免疫性疾病。好發於20~40歲的育齡時期女性。

本疾病的發生與雌激素、陽光的照射以及家族遺傳均有一定的關係。

• 全身表現

發熱、疲倦、乏力、體重下降等。

• 皮膚表現

頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀幹皮疹。

• 漿膜炎

可見雙側少量胸腔積液、心包積液等。

• 肌肉關節表現

指關節、腕關節、膝關節等疼痛，一般呈雙側對稱性。少數患者可見關節的半脫位。肌肉疼痛、肌無力。

• 腎臟表現

即狼瘡性腎炎，主要表現為蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓，嚴重的患者可出現腎衰竭。

• 心血管表現

如繼發心包炎、疣狀心內膜炎（出現瓣膜贅生物，如果脫落則會出現栓塞的癥狀）。

• 肺部表現

中小量雙側性胸腔積液，活動後氣促、乾咳、低氧血症，出現肺動脈高壓提示預後不良。

• 神經系統表現

即狼瘡腦病，包括無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、狼瘡性頭痛、運動障礙、脊髓病、癲癇、急性意識錯亂、焦慮狀態、認知功能減退、情緒障礙、精神病等。

• 消化系統表現

食慾減退、腹痛、腹瀉、嘔吐等，若早期出現肝功能減退提示預後不良。

• 眼部表現

少數患者出現視盤水腫、出血、視網膜滲出物等。

• 血液系統表現

血紅蛋白、白細胞、血小板減少，部分出現淋巴結腫大。

• 抗磷脂抗體綜合征

表現為血栓形成、血小板減少、習慣性自發性流產。

• 乾燥綜合征

表現為唾液腺和淚腺功能不全。

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SLE可能會因狼瘡病變侵犯的部位不同而出現不同的表現。比如有的病人可能出現長期發熱，有的病人可能只是出現體重下降、乏力，出現蛋白尿，而有的病人可能只出現光敏感、口腔或鼻粘膜潰瘍、脫髮等，並不是每個患有狼瘡的病人都會出現我們提到的所有的表現。

一、皮膚改變

1、皮膚紅斑

系統性紅斑狼瘡皮膚病損可能會有多種不同的表現，分別列舉：

（1）蝶形紅斑

這是指紅斑發生在顏面兩側顴骨部，並在鼻樑部連接，因而形狀貌似蝴蝶，稱為蝶型紅斑。

（2）紅斑樣丘疹

這是一種紅色斑丘疹，皮疹高出皮膚，在狼瘡的急性期可出現在顏面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病時可以是小片狀，其後可能融合成片。

（3）環形紅斑

這是一種亞急性皮膚損害，紅斑顯示成環狀或多形環狀，可以在顏面，也可以在其他部位。

（4）盤狀紅斑

這是一種慢性皮膚損害，多發生在面部、手背部、足底等處，也可發生在全身皮膚，甚至可能發生在口唇、舌體。紅斑的邊緣可見色素沉著，中間形成扁平的瘢痕，類似盤狀而得名。

（5）手指或腳趾腹部紅斑

手指或腳趾腹部出現紅斑，或手掌出現紅斑，或指甲周出現紅斑皮疹，指趾遠端出現弧形紅斑。

2、皮膚的其他表現

也可表現為——

• 過敏性皮炎

• 蕁麻疹

或者出現——

• 皮膚紫癜

• 皮膚網狀青斑

• 指端皮膚潰瘍

• 壞疽

有的病人皮膚損害像——

凍瘡或者出現大皰性皮損，如出現狼瘡脂膜炎伴皮下組織萎縮，皮膚表面會有凹陷。

│皮膚紫癜

為什麼皮膚會如此改變？

原因很簡單，因為紅斑狼瘡的基礎病理改變是全身血管炎，只要有血管，就可能會出現病變。而皮膚的表現是展現在我們面前，讓我們能看到的血管病變。

二、多系統癥狀

1、長期發熱

長期發熱，伴有或不伴有系統性紅斑狼瘡的其他典型表現，如皮膚紅斑、關節痛、光敏感、口腔潰瘍等。有時發熱會持續很長時間才查出病因。所以一旦出現長期發熱，即使沒有其它表現，也要注意排查是不是SLE。

2、口腔潰瘍

由於粘膜病損，會出現口腔潰瘍，尤其是比較嚴重的口腔、鼻腔粘膜無痛性潰瘍，易於複發。年輕女孩子，如果出現反覆出現口腔潰瘍，可別不當一回事，覺得只是「上火」。記住，要除外紅斑狼瘡噢！

3、脫髮

系統性紅斑狼瘡會引起脫髮。如果您出現脫髮，如果原因不明，比如說不是某種藥物引起，或精神緊張等原因引起，也應該關注一下是不是SLE 所致。

4、光敏感

所謂光敏感，是指眼睛對強光、陽光敏感，出現羞明；或者在日照曬太陽後出現蝶形紅斑等紅斑狼瘡的癥狀。

5、骨關節病變

系統性紅斑狼瘡侵犯到骨關節，會出現骨關節疼痛，出現關節炎的表現，如指間關節會出現腫脹，手指可能會像鵝頸樣畸形改變。 儘管如此，X線攝片，關節間隙不會有狹窄或破壞，這一點有別於類風濕關節炎。

也有的病人可能出現拇指指間關節半脫位，握拳後可以複位。嚴重的骨關節病變可能出現雙側股骨頭壞死、骨梗死。

6、血液系統改變

SLE一旦影響到血液系統，就可能出現血粒細胞減少、血色素下降，或血小板減少。進行相關檢查，卻不是血液病，是紅斑狼瘡的自身抗體打擊了自身的血細胞！

7、雷諾氏症

只要出現手足特別怕冷，有時發麻，手指尖或腳趾尖蒼白，受涼後出現手足肢端疼痛，醫學上就稱為雷諾氏症,是SLE的一種癥狀。但出現雷諾氏症並不一定就是紅斑狼瘡。

高脂血症引起的肢體動脈硬化、糖尿病引起的肢體動脈硬化、尿毒症引起的小動脈鈣化，都會引起肢端動脈狹窄或閉塞，出現類似雷諾氏症的表現。所以，重要的是需要進一步排查。

8、肌肉病變

和其它肌炎一樣，紅斑狼瘡引起的肌肉改變也會出現肌肉無力或肌肉疼痛，血液檢測肌酶會有改變，為狼瘡性肌炎。不過能引起肌肉疼痛的疾病還是挺多的，如果一直不大運動，突然跑幾千米，會出現橫紋肌溶解，出現肌肉疼痛。

如果剛開始服用降脂葯，個別病人會出現肌肉疼痛（如果是這種情況，應停服降脂葯）。也有很多特殊的肌肉病變，需要綜合全身情況及病史進行排查確定是不是狼瘡性肌炎。

│肌肉疼痛

9、消化系統病變

系統性紅斑狼瘡可能會出現潰瘍性結腸炎，出現慢性腹痛、腹瀉等癥狀。如果僅僅表現為消化系癥狀，容易被診斷為消化系統疾病，或者直到出現全身其它表現才會被關注是系統性紅斑狼瘡。

10、狼瘡性肝臟損害

一旦出現肝酶（谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶等）增高，大家都會在想：是不是得了肝炎？事實是系統性紅斑狼瘡也會出現肝酶增高。

有個病人，出現了皮膚紫癜，蛋白尿、血尿，同時谷丙轉氨酶增高大於500U/L，但查來查去，沒有病毒性肝炎的證據。那究竟是怎麼回事？原來是系統性紅斑狼瘡，自身免疫性肝病，狼瘡性肝損害惹的禍！

也就是說，SLE的病人，如果血液內存在抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（ASMA），抗肝腎微粒體抗原I型抗體、抗肝胞漿I型抗體，以及抗可溶性肝抗原抗體（抗SLA）等這些自身抗體，就會攻擊自身的肝組織。

一旦肝臟受損，就會出現肝臟腫大及肝酶增高，但需要排除藥物性肝損害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝損害。

11、狼瘡性肺損害

SLE病人如果出現咳嗽、胸膜炎，或合併胸腔積液等肺部疾病的表現，肺部CT 會表現出局灶或瀰漫的磨玻璃樣密度影，或間質性肺炎，或多發性肺大皰，或肺水腫等表現。

這究竟是自身抗體對肺部血管攻擊產生的狼瘡性肺損害？還是合併的嚴重病毒、原蟲或黴菌等感染？

對於SLE病人出現嚴重的肺間質病變，就必需和一些嚴重的肺部感染鑒別，需要進行多種病原學檢查。但對於一些嚴重、特殊的感染，拿到證據極其不容易，確診也不容易，為了挽救生命，往往需要控制狼瘡活動、抗病毒、抗原蟲、抗真菌等搶救治療同時進行。

12、狼瘡性心臟病變

心血管損害是SLE患者死亡的主要原因之一。

心臟受累可表現為心肌炎、心包炎，可能出現心臟擴大、心臟雜音，心律失常。心超或放射片會顯示心臟增大，心包積液，或肺動脈高壓，也可能會合併冠狀動脈病變，出現心絞痛、心肌梗塞。

為什麼會有這麼嚴重的心血管病變？ 還是自身抗體惹的禍！ 抗原-抗體複合物沉積於心包、心肌、冠狀動脈、心內膜及傳導系統，引起一系列的心臟損害。SLE常存在抗心磷脂抗體，會損傷血管內皮細胞並造成廣泛的微血管血栓形成，血栓性微血管病變，也會累及心血管。

13、狼瘡性腦病

部分病人可能會出現用其他原因不能解釋的中樞神經系統癥狀，輕者可僅表現為偏頭痛、性格改變或記憶力減退等；重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇等。

SLE導致上述表現的原因較複雜，主要還是自身免疫性抗體對神經組織、腦血管等的攻擊所致。SLE患者體內存在多種針對神經組織的自身抗體，包括抗神經元抗體、抗神經膠質細胞抗體等，它們會直接殺傷神經組織，引起中樞神經系統癥狀。這些患者的內皮細胞膜上可以檢測到抗心磷脂抗體，它可以損傷內皮細胞，並進一步導致腦血管血栓形成。

中樞神經系統的癥狀可出現在診斷為SLE之前，也就是說可能是SLE的首發癥狀，也可能出現在SLE各個階段，臨床表現多種多樣，病情往往非常複雜、嚴重！

14、多發性漿膜炎

部分病人可能會出現胸腔積液、心包積液，稱為多發性漿膜炎，或稱為多漿膜腔積液。如果出現多漿膜腔積液，說明病情嚴重，需要儘快積極地控制狼瘡活動性病變。

如果胸腔積液的量多影響了呼吸，就可能需要進行多次胸腔穿刺抽出液體。但最要緊的就是:控制活動性狼瘡病變。

15、狼瘡性腎炎

事實上，狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見的重要臟器病變，也是我國最常見的繼發性腎小球疾病之一。

根據腎活檢的結果，超過一半的系統性紅斑狼瘡病人會合併或輕或重的腎臟病變，會出現不同程度的蛋白尿、血尿、浮腫，甚至會出現腎功能損害、尿量減少、血肌酐增高，稱為狼瘡性腎炎。

│浮腫

儘早發現紅斑狼瘡有多重要！

綜上所述，我們知道了什麼叫做「系統性疾病」，也就是說疾病會波及全身的各個組織、系統，全身所有系統都可能會出現損害。我們也了解到系統性紅斑狼瘡一旦侵犯到全身多系統，侵犯到身體的重要臟器會有多麼嚴重！

為避免出現嚴重的多系統損害危及生命，在出現一些早期不太引人注意的癥狀，如皮疹、關節痛、口腔潰瘍、蛋白尿、血尿時，就應積極檢查。為避免狼瘡性腎炎發展到終末期腎病（尿毒症），也應該在出現血尿、蛋白尿時就早期診斷，及時治療。

早期診斷、早期治療，是挽救SLE病人生命，保護身體重要器官的關鍵！

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免責聲明：本文來自慢性腎臟病一體化診療科普叢書《抗衡狼瘡性腎炎，路就在腳》，授權轉載請聯繫腎事管家。腎事管家提供科普信息，每位患者因為病情特點不同，具體治療應以醫生意見為準。

圖片來源：視覺中國

系統性紅斑狼瘡是一種女性多發病，特別是對於20-40歲的育齡期女性尤其多見，可以侵害全身多個系統，引起廣泛的全身性癥狀。非常不幸的是，在全世界的各個種族中，系統性紅斑狼瘡的發病率排名第二的是漢族，每10萬人中就有30-70個人有罹患這種病的可能。

本病作為一種多系統自身免疫性疾病，可能會侵犯到皮膚黏膜、肌肉關節、心、腎、肺、心血管、神經、血液、眼等組織器官，產生嚴重的心血管系統、消化系統、神經系統、血液系統等多系統癥狀，比如：

1、皮膚黏膜表現：面頰部的蝶形紅斑，盤狀紅斑，在掌指部或者指甲周圍也可能會發生。並可能會因為指端缺血而引起雷諾現象。在急性期多會出現多發性漿膜炎。

2、肌肉關節表現：指、腕、膝等的關節疼痛，一般是對稱性的腫痛，很少見到紅腫現象。並且關節部的X線並沒有骨質的破壞，有別於風濕性骨關節疼痛。

3、心肺系統表現：心包炎、胸腔積液多見，嚴重時可能會因為心梗或者肺栓塞等而危及生命。

4、消化系統表現：食慾減退、腹痛、嘔吐、腹瀉等癥狀出現的比較早，有部分該病患者是以消化系統表現作為首發癥狀的。

5、眼乾眼澀、口乾、皮膚乾燥等乾燥綜合征表現。

6、由於多種自身抗的作用，神經系統癥狀表現的非常複雜，病情也相對較重。中樞神經系統受到侵害時，會表現出無菌性腦膜炎、不同程度的腦血管病變、頭痛、肢體的運動障礙、認知功能障礙等表現；外周神經受到波及時，可能會產生重症肌無力、顱腦神經病變、多發性神經病等。

本病需要根據患者年齡、性別、身體素質、精神狀態等相關因素做出綜合評估，然後制定專業的治療方案，才能將患者的生存率延長，生活質量才能大大提高。

感謝悟空邀請，系統性紅斑狼瘡（SLE）的病狀很多，但是我們可以做到很有條理地回答，先看背景知識：

1. SLE是一種累及多系統、多器官並有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病。

2. SLE可以引起皮膚、心臟、肺、腎、以及神經系統等多臟器損害。

發病機制：

1. 一般表現：發熱、疲倦、部分患者可能有體重下降。

2. 皮膚：皮膚方面可分為以下兩種：

   1. 特異性皮損：面部蝶形紅斑、盤狀紅斑；

   2. 非特異性皮損：光過敏、脫髮、口腔潰瘍、紫癜蕁麻疹樣皮疹等。

3. 骨關節與肌肉：約85%患者有關節痛，少數有肌痛。

4. 心血管系統：心包炎、心肌炎。

5. 呼吸系統：胸腔積液者可有胸悶憋氣等；部分患者有肺動脈栓塞。

6. 腎臟：腎炎或腎病綜合征。腎炎時可有血尿、蛋白尿、高血壓等；腎病綜合征時全身水腫，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。狼瘡腎炎（LN）最需要關注，幾乎SLE的患者都會出現程度不等的腎功能損害，一定要到正規醫院檢查並治療，南醫三院風濕科天天博士帶你治療，還你健康身體。

7. 神經系統：可有抽搐、精神異常等表現。損害腦實質可有器質性遺忘/認知功能不良，痴呆和意識改變等。

8. 血液系統：可有貧血、血小板減少、白細胞減少等。

9. 眼：視網膜病變，結膜炎、角膜炎等。

還有很多臨床表現，上述只是較為典型的，如果您有任何上述不適，請儘快到醫院檢查，天天博士祝您身體健康，闔家幸福。

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是一種具有多系統損害表現的慢性自身免疫病。病人血清中可產生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，通過免疫複合物等途徑，損害各個系統、臟器和組織。本病病程遷延，病情反覆發作，以女性多見，患病年齡以20-40歲最多，發病率隨地區、種族、性別、年齡而異。我國患病率約為0.7-1/1000,高於西方國家報道的1/2000。

本病目前病因還未明確，可能與遺傳、性激素、環境等有關。

它的臨床表現多種多樣，變化多端。其起病可為爆發性、急性或隱匿性。早期可僅侵犯1-2個器官，表現不典型，容易誤診，以後可侵犯多個器官，而使臨床表現複雜多樣。多數病人呈緩解與發作交替病程。

1. 全身癥狀：活動期病人大多數有全身癥狀，主要包括發熱、疲倦、乏力、體重下降等。
2. 皮膚與黏膜：約有80%的病人有皮膚損害，會出現蝶形紅斑，表現為鼻樑和頰部呈蝶形分布的紅斑，還可見廣泛或局限性斑丘疹，多見於日晒部位，另外部分病人還會出現口腔潰瘍、脫髮、雷諾現象等。
3. 肌肉骨骼：約85%的病人有關節痛，最常見於指、腕、膝關節，伴紅腫者多見，常出現對稱性多關節腫痛。
4. 腎：狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見和嚴重的臨床表現，可表現為急性腎炎。慢性腎炎、隱匿性腎炎、腎病綜合征，隨著病情進展，病人可出現大量蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等表現。
5. 心血管：會引起心包炎、心內膜炎、心肌炎、心肌缺血等。
6. 肺與胸膜：會出現胸膜炎、狼瘡性肺炎、肺間質性肺病、瀰漫性肺泡出血、肺動脈高壓、肺梗死等。
7. 神經系統：病變累及到神經系統，會出現神經精神癥狀，輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙，重者可表現為腦血管意外，不同程度的意識損傷等。
8. 消化系統：約有30%的病人會出現食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等癥狀，另外約40%的病人出現肝損害。
9. 血液系統：約60%的活動期病人會表現為慢性貧血，約40%的病人可有白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少，約20%的病人有血小板減少，約20%的病人有無痛性輕、中度淋巴結腫大，以頸部和腋窩多見。
10. 眼：主要包括結膜炎、葡萄膜炎、眼底病變和視神經損害等。

近年來，系統性紅斑狼瘡的預後已明顯改善，少數病人可無癥狀，長期處於緩解狀態。腎和中樞神經系統受累、嚴重貧血、持續低補體血症、瀰漫性血管炎者預後較差。

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