先天性心臟病房間隔缺損都有什麼癥狀？這種病嚴重嗎？

房間隔缺損是最常見的成人先天性心臟病，女性發病率約為男性的兩倍。

本疾病具有家族遺傳傾向。

由於左心房的壓力高於右心房，所以形成左向右的分流，即左心房內血液不經過全身的血液循環而是直接到達了右心房，這樣進而導致肺血流量增加，肺血管順應性下降，從功能性肺動脈高壓發展為器質性肺動脈高壓，進而右心系統壓力又持續升高並出現了右向左的分流而出現青紫。

• 臨床表現

一般的房間隔缺損患者在兒童時期癥狀並不明顯，隨著年齡的增長癥狀逐漸顯現出來。

主要表現為在活動時出現呼吸困難的癥狀，繼之可發生室上性心律失常，特別是房撲、房顫而使癥狀加重。

部分患者由於右心室的容量負荷過重而發生右心衰竭。

在疾病的晚期有少部分患者由於重度的肺動脈高壓出現右向左分流而青紫，形成艾森門格綜合征。

體檢可聞及肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定性分裂和收縮期噴射性雜音。

• 預後

一般隨年齡增長病情逐漸惡化，心力衰竭是最常見的死因，其次為肺部感染、肺動脈血栓形成或栓塞。

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房間隔缺損（ASD）是一種常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎髮育過程中出現異常，致左、右心房之間遺留孔隙。

房間隔缺損從其發生學方面可將其分為原發孔房間隔缺損和繼發孔房間隔缺損兩大類。 較小的房間隔缺損可能沒有癥狀，較大的房間隔缺損臨床癥狀表現有氣急、心悸、乏力等，隨著年齡的增大多數病人癥狀有所加重，並可能出現心房顫動、心房撲動、感染性心內膜炎及充血性心衰等併發症，因而需要手術治療。

目前對於原發孔房間隔缺損並伴有瓣膜畸形的複雜先心病人，仍需進行開胸手術治療，但對於繼發孔型房間隔缺損（Ⅱ孔型房間隔缺損），絕大多數則可以無需開刀而進行根治。

Ⅱ孔型房間隔缺損目前主要有兩種治療方法，根據缺損的大小及部位的不同，可選擇不同方法。一、微創房缺修補術。優點：對各型缺損效果確切，材料選擇接近人體。缺點：手術創傷較導管封堵術稍大。二、經導管房缺封堵術。優點：創傷較小。缺點：對於較大缺損及偏心而致某一側無邊的缺損，效果不佳。

而以往經導管房缺封堵術，均在X光透視下進行，對患者機體有一定程度的損傷。目前更多地是採用在心臟超聲引導下的房缺封堵術治療繼發孔房間隔缺損，它是通過特殊的管道系統，通過股靜脈將封堵器輸送至房間隔缺損處進行封堵。 這一手術方式既避免了開胸手術，同時也避免了心導管介入封堵術必須在X光下操作的缺點，僅需在食道心超的定位下就可完成，避免了手術期間患者暴露在X光下，減少了對患者全身機體的損傷。 其優點是縮短了手術時間（多數在半小時左右即可完成），同時又減小了創傷（術後2天左右出院），隨著這一手術方式的開展，確確實實給廣大的患者帶來了福音。

體格檢查發現多數兒童體形瘦弱，並常表現左側前胸壁稍有隆起，心臟搏動增強，並可觸及右心室抬舉感等。

其典型表現為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，伴有第二心音亢進和固定分裂，收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致，少數病人還可捫及收縮期震顫。

分流量大者三尖瓣區可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強，肺動脈瓣區收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進、分裂，提示存在肺動脈高壓。

病變晚期將發展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。

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隨著患者的年齡增大，房間隔缺損患者可表現為生長發育落後，活動耐力降低，反覆呼吸道感染、多汗等表現，並出現心臟增大、肺循環壓力及阻力增高、心力衰竭及房性心律失常等。

多數繼發孔房間隔的兒童除易患感冒等呼吸道感染外一般到青年時期才表現出氣急、心悸、乏力等。到了中年以後四十歲左右，病人的癥狀開始加重，出現心房纖顫，心房撲動等心率失常和充血性心力衰竭表現，嚴重者會導致死亡！

這個病應該早點去醫院做檢查，一歲前輕度的可以自愈，重度的一歲後可以諮詢心臟科醫生是否手術治療。成年後的患者基本都不會自愈的，大部分需要手術治療！

先天性房缺有沒有癥狀主要看缺損大小，房缺就是左、右心房之間的房間隔沒有長全，留下幾毫米到1-4cm大小的缺損，往往在胎兒期心血管發育異常導致。小的房缺可能根本設有癥狀，甚至連雜音也沒有，如果沒有彩超桿查可能致死也不知道。

房缺般是左房壓力比右房大，一般早中期都是血流由左向右分流，如果缺損較大分流量也會增加，那麼到後期右心房壓力反而大並有有右室肥厚，肺動脈高壓、右心衰竭。但一般不是很大的20歲前很少死亡。隨年齡增大，分流量不斷導致右心衰、肺動脈高壓，會導致不治療不搶救會死亡。

體桿時可發現左側二、三肋間第二音增強並有固定分裂伴有2-3級收縮期吹風樣或粗糙雜音。彩色心超是唯一可以明確診斷，缺損大小，分流狀態等為手術是否或手術方式作參考。

房缺小的可以無癥狀，較大的容易出現併發症：肺動脈高壓、右心衰竭（下肢浮腫、胸、腹水、活動受累等）房性心律失常（房性早搏、房性心動過速、房顫等）、右束支傳導阻滯（不影響健康）、細菌性心內膜炎、各種栓塞包括肺栓塞。

治療：只要沒有嚴重肺動脈高壓均應考慮外科手術，或近來通過介入療法導管封堵術器，由記憶合金製成雙蝶狀式傘狀裝置。可明顯減少併發症：封堵器脫落、異位栓塞、機械性溶血等。必須手術治療或已有輕度肺動脈高壓的建議廿歲前做治療。

房間隔缺損佔先天性心臟病發病總數的7%～15%，女性較多見。房間隔缺損可分為卵圓孔未閉、第1孔未閉型缺損、第2孔未閉型缺損，後者常見。房間隔缺損可合併其他心血管畸形。

血流動力學：出生後隨著肺循環血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，造成右心房和右心室負荷過重而產生右心房和右心室增大，肺循環血量增多和體循環血量減少。分流量大時可產生肺動脈壓力升高，晚期當右心房壓力大於左心房壓力時，則可產生右向左分流，出現持續性青紫。

房間隔缺損的癥狀隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀；缺損大者由於體循環血量減少而表現為氣促、乏力和影響生長發育，當哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現暫時性青紫。體檢時可見體格發育落後、消瘦，心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，胸骨左緣2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區第二音增強或亢進，並呈固定分裂。

房間隔缺損易並發支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫等。

治療原則：對症治療，預防併發症。小型缺損1歲以前可能自然關閉；缺損較大影響生長發育者宜於學齡前做房間隔缺損修補術，亦可通過介入性心導管術，應用雙面蘑菇傘關閉缺損。手術一般在3～5歲進行。嚴重肺動脈高壓晚期發生艾森曼格綜合征時為手術禁忌證。

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【欄目簡介】

「你關心的話題，由三甲醫院權威專家來解答」——《健康情報局》是一檔由光明網獨家出品的大健康科普品牌欄目，創辦於2016年6月，獲得了國家衛生計生委授予的「健康中國」創新傳播欄目獎，並受邀成為「中國醫療自媒體聯盟」成員、北京市中醫藥立體傳播聯盟品牌欄目等。

【問題】先天性心臟病房間隔缺損都有什麼癥狀？這種病嚴重嗎？

【本期嘉賓】曹躍豐 首都醫科大學附屬北京安貞醫院小兒心外科主治醫師

一、房間隔缺損聽診特點：

房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區別。缺損小的可全無癥狀，僅在體檢時發現胸骨左緣2～3肋間有收縮期雜音。缺損較大時分流量也大，導致體循環血流量不足而影響生長發育，表現為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動後氣促。由於肺循環血流增多而易反覆呼吸道感染，嚴重者早期發生心力衰竭。

多數患兒在嬰幼兒期五明顯體征，2—3歲後心臟增大，前胸隆起，捫診心前區有抬舉衝動感，一般無震顫，少數大缺損分流量大者可出現震顫。聽診有以下四個特點：

①第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。

②由於右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關閉更落後於主動脈瓣，導致寬而不受呼吸影響的第2心音固定分裂。

③由於右心室增大，大量的血流通過正常肺動脈瓣時(形成相對狹窄)在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音。

④當肺循環血流量超過體循環達1倍以上時，則在胸骨左下第4—5肋間隙處可出現三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音，吸氣時更響，呼氣時減弱。隨著肺動脈高壓的進展，左向右分流逐漸減少，第2心音增強，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現肺動脈瓣及三尖瓣關閉不全的雜音。

二、繼發孔型及原發孔型缺損

1、繼發孔型房間隔缺損：活動後心悸，氣短，疲勞是最常見的癥狀，但部分兒童可無明顯癥狀，房性心律紊亂多見成年患者，若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺。

2、原發孔型房間隔缺損：活動後感心悸，氣短，易發生呼吸道感染，伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀，患兒發育遲緩，心臟擴大，心前區隆起。

三、檢查之後癥狀的具體表現

1、體檢可見心尖搏動左移，胸骨左緣第2～3肋間可聽到性質較柔和的、吹風樣收縮期雜音、肺動脈瓣區第2音亢進伴固定分裂，晚期可出現紫紺，杵狀指（趾）及右心衰的體征。

2、X線檢查：顯示右房右室增大，肺動脈段突出，主動脈結小，肺血增多。

3、心電圖：電軸右偏，P波增高，多數有不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚。

4、超聲心動圖：可見右心房室內徑增大，房間隔反向運動，並可見部分回聲脫失。

5、右心導管檢查：心房水平血氧含量超過上下腔靜脈平均血氧含量1.9ml%，85%病人導管可通過缺損進入左房和肺靜脈。

四、治療

小於3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合，大於8mm的房缺一般不會自然閉合。房缺分流量較大(Qp／Qs，>1．5)的均需手術治療，一般可在3～5歲時體外循環下直視關閉。反覆呼吸道感染、發生心力衰竭或合併肺動脈高壓者應儘早手術治療。房間隔缺損也可通過介入性心導管術，應用雙面蘑菇傘(Amplatzer裝置)關閉缺損，適應證為：①繼發孔型房缺；②直徑小於30mm；③房缺邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大於5mm； ④房間隔的伸展徑要大於房缺直徑14mm以上 。

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房間隔缺損主要表現：

1、心衰：新生兒心衰被視為一種急症，通常大多數是由於患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現是由於肺循環，體循環充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。

2、紫紺：其產生是由於右向左分流而使動靜脈血混合。 在鼻尖，口唇，指(趾)甲床最明顯。

3、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯症的患兒，常在活動後出現蹲踞體征，這樣可增加體循環血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，同時也增加靜脈血迴流到右心，從而改善肺血流。

4、杵狀指(趾)和紅細胞增多症：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多症。杵狀指(趾)的機理尚不清楚，但紅細胞增多症是機體對動脈低血氧的一種生理反應。

5、肺動脈高壓：當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合症。臨床表現為紫紺，紅細胞增多症，杵狀指(趾)，右心衰竭徵象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術的機會，唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。

6、發育障礙：先天性心臟病的患兒往往發育不正常，表現為瘦弱，營養不良，發育遲緩等。

心慌，氣急，憋悶，多汗，小兒患者哭鬧時面部發紫。這種病是先天性心臟病常見一種。較室隔缺損要輕，有的在幼時不被發現。成年後加重。這種病有遺傳性及妊娠早期(3個月內)因服藥，飲食，接觸有害物質或氣體等可引起胎兒心臟發育異常。可通過心臟聽診及心臟超聲檢查判斷。在三歲左右做心臟介入治療手術。