外耳道膽脂瘤的成因以及複發率？

感謝您的邀請，中國科普作家協會會員吳一波來回答您的問題。

簡單來說，外耳道膽脂瘤的成因隨其是原發性還是繼發性而不同，其複發率大都不高。

外耳道膽脂瘤（external auditory canal cholesteatoma,EACC），其實並非是真性腫瘤，而是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊。外耳道膽脂瘤屬於少見病，各個年齡段均可發病，以中老年人多見，並且多單側發病。

外耳道膽脂瘤的病因有哪些?

一般將外耳道膽脂瘤分為原發性（自發性，無明確病因的）和繼發性（由其它疾病引發的）。

其病因並不十分明確，原發性外耳道膽脂瘤的病因主要包括：耳道的反覆輕微外傷性刺激（如佩戴助聽器、使用棉棒挖耳過於頻繁），吸煙，糖尿病，第一鰓裂殘留以及表皮樣囊腫等。

而繼發性外耳道膽脂瘤的產生主要在耳道狹窄後（例如耳道閉鎖、外生骨或骨瘤以及骨纖維異常等），手術後（如鼓室成形術、聽骨鏈手術以及乳突切開術），創傷後，耳道阻塞後（如異物肉芽腫、疣），炎症感染後（如麻疹、白喉、梅毒、真菌以及猩紅熱等），放射性損傷後，腫瘤治療後等。

外耳道膽脂瘤的危害有哪些？

外耳朵膽脂瘤患者會出現耳漏、耳鈍痛、聽力下降、瘙癢感、耳鳴等癥狀，有研究顯示繼發性外耳道膽脂瘤都有聽力下降的特點。

目前，此病的治療方法主要包括保守治療和手術治療兩種。其中，手術治療包括複發和耳道狹窄兩個主要併發症，其複發率大多不高，但先天性複發率可能較高。

總的來說，外耳道膽脂瘤發病率較低，發病原因較為複雜。

問題回答：山東大學藥學院 江澤宇 審核：吳一波

（耳科趙醫生頭條問答2017-09-13）借這個提問說明一個問題，我平時在視頻中頻繁提到的外耳道膽脂瘤是國內耳科醫生常用的稱呼，而類似的疾病有兩種，一個是外耳道膽脂瘤（External Ear Canal Cholesteatoma），另外一種是阻塞性角化病（Keratosis Obturans）。在20世紀八十年代以前，這兩種疾病被混在一起，之後被國外的學者區分開來對待。我平時經常提到的外耳道膽脂瘤被國外的醫生稱為阻塞性角化病，而國外醫生所稱的外耳道膽脂瘤非常罕見（對外耳和中耳破壞程度更大），我這兩年只遇到過兩例。國內還沒有正式區分這兩種疾病，所以我還是延續老習慣的稱呼。

國內耳科醫生所提到的外耳道膽脂瘤形成的機理是外耳道自潔功能的下降，和患者是不是經常清理耳朵無關，而造成外耳道自潔功能下降的原因並不明確，與外耳道皮膚的炎症反應、外耳道空間狹窄、耵聹阻塞都可能有關。

在外耳道還未完全被堵滿之前，患者可以沒有任何癥狀，在外耳道堵滿之後只是有輕度耳悶，耳悶程度一般不重，不易察覺。當外耳道皮膚被阻塞的組織刺激出現炎症反應才會有耳痛，經過滴耳劑浸泡膨脹後耳悶會明顯加重。

外耳道膽脂瘤阻塞在外耳道中猶如膨脹螺栓嵌入牆壁中一般，周圍的骨骼會受到擠壓，嚴重者的外耳道被擴張形成「壇」狀，口小膛大。和普通的耵聹栓塞不同，軟化沖洗難以奏效，需要將膽脂瘤組織從外耳道皮膚上分離下取出，這個過程疼痛明顯，部分人需要在麻醉下才能完成。

因為外耳道膽脂瘤的形成是外耳道皮膚自潔功能的下降，所以在一次徹底清理後需要終身定期複查，在外耳道尚未完整堵滿之前是比較容易清理的。如果放任不管，幾年後重新堵滿外耳道是很容易的事。

外耳道膽脂瘤是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊。其並非真性腫瘤，故又稱為外耳道阻塞性角化病、表皮病。

多見於中老年人，男女發病率無明顯差別，單側多見，也可以雙耳發病。由於膽脂瘤呈膨脹性生長，周圍骨質長時間受壓、破壞、吸收，導致外耳道擴大。主要危害是對外耳道、中耳乳突及相鄰骨質的廣泛破壞，引起聽力下降，甚至引起顱內外嚴重併發症而危及生命，應及時取出。

病因病因尚不明確，觀點不一。目前大多數學者認為與外耳道皮膚受到各種病變有關，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎症、真菌感染、手術等的長期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生髮層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多，並且由於外耳道受到不良刺激產生慢性充血，導致狹窄，使得脫落物向外移行排除受阻，便堆積於外耳道內，形成團塊。久之團塊中心便會腐敗、分解、變性，最終產生膽固醇結晶。此外也與局部的引流，濕度密切相關。臨床表現及危害在疾病之初期，若無感染，由於膽脂瘤較小並無特殊不適癥狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現一系列臨床癥狀：1.耳部悶堵感當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。2.聽力下降外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降。臨床上主要表現為傳導性聽力下降。有時當局部繼發炎症時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發性突聾鑒別。3.耳痛外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發感染，可出現劇烈的耳痛。4.耳漏如果繼發感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。5.其他巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質，並發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內癥狀。