科普：梅尼埃病

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臨床表現

眩暈：發作性眩暈多持續20 min至12 h，常伴有噁心、嘔吐等自主神經功能紊亂和走路不穩等平衡功能障礙，無意識喪失；間歇期無眩暈發作，但可伴有平衡功能障礙。雙側梅尼埃病患者可表現為頭暈、不穩感、搖晃感或振動幻視；

聽力下降：一般為波動性感音神經性聽力下降，早期多以低中頻為主，間歇期聽力可恢復正常。隨著病情進展，聽力損失逐漸加重，間歇期聽力無法恢復至正常或發病前水平。多數患者可出現重振現象；

耳鳴：多數伴有耳鳴，可出現在發作前、發作後減輕或消失，多次發作後可持續存在。耳鳴早期多為低音調吹風聲或流水聲，晚期為高音調蟬鳴或哨聲；

耳悶脹感：發作期患者耳內有脹滿感或壓迫感。

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臨床檢查

一、基本檢查

包括耳鏡檢查、純音測聽和聲導抗檢查。

二、根據情況可以選擇的檢查項目

1、聽力學檢查：包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發射、ABR等。

2、前庭功能檢查：包括自發性眼震、凝視眼震、視動、平穩跟蹤、掃視、位置試驗、冷熱試驗、旋轉試驗、搖頭試驗、頭脈衝試驗、前庭白旋轉試驗、前庭誘發肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺／主觀水平視覺等。

3、平衡功能檢查：靜態或動態姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態評價等。

4、耳鳴檢查：耳鳴聲調及強度匹配檢查。

5、影像學檢查：首選含內聽道一橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可行釓造影內耳膜迷路MRI成像。

6、病因學檢查：包括免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。

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臨床診斷

(一)診斷標準

1、2次或2次以上眩暈發作，每次持續20 min至12 h。

2、病程中至少有一次聽力學檢查證實患耳有低到中頻的感音神經性聽力下降。

3、患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。

4、排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發性聾、良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經炎、前庭陣發症、藥物中毒性眩暈、後循環缺血、顱內佔位性病變等；此外，還需要排除繼發性膜迷路積水。

(二)臨床分期

根據患者最近6個月內間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0 kHz純音的平均聽閾進行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預後判斷有關。雙側梅尼埃病，需分別確定兩側的臨床分期。

一期：平均聽閾≤25 dBHL；

二期：平均聽閾為26～40 dBHL；

三期：平均聽閾為41～70 dBHL；

四期：平均聽閾>70 dBHL。

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臨床治療

一、發作期的治療

治療原則：控制眩暈、對症治療。

(一)前庭抑製劑

包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽鹼能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發作，原則上使用不超過72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。

(二)糖皮質激素

如果急性期眩暈癥狀嚴重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質激素。

(三)支持治療

如噁心、嘔吐癥狀嚴重，可加用補液支持治療。

二、間歇期的治療

治療原則：減少、控制或預防眩暈發作，同時最大限度地保護患者現存的內耳功能。

(一)患者教育

向患者解釋梅尼埃病相關知識，使其了解疾病的自然病程規律、可能的誘發因素、治療方法及預後。做好心理諮詢和輔導工作，消除患者恐懼心理。

(二)調整生活方式

規律作息，避免不良情緒、壓力等誘發因素。建議患者減少鹽分攝人，避免咖啡因製品、煙草和酒精類製品的攝入。

(三)倍他司汀

可以改善內耳血供、平衡雙側前庭神經核放電率以及通過與中樞組胺受體的結合，達到控制眩暈發作的目的。

(四)利尿劑

有減輕內淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監測血鉀濃度。

(五)鼓室注射糖皮質激素

可控制患者眩暈發作，治療機制可能與其改善內淋巴積水狀態、調節免疫功能等有關。該方法對患者耳蝸及前庭功能無損傷，初始注射效果不佳者可重複鼓室給葯，以提高眩暈控制率。

(六)鼓室低壓脈衝治療

可減少眩暈發作頻率，對聽力無明顯影響。其治療機制不清，可能與壓力促進內淋巴吸收有關。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數根據癥狀的發作頻率和嚴重程度而定。

(七)鼓室注射慶大黴素

可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(80％～90％)，注射耳聽力損失的發生率約為10％～30％，其機制與單側化學迷路切除有關。

(八)手術治療

包括內淋巴囊手術、三個半規管阻塞術、前庭神經切斷術、迷路切除術等。適應證為眩暈發作頻繁、劇烈，6個月非手術治療無效的患者。

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