脫髓鞘

分析：脫髓鞘以神經髓鞘脫失為主要，或始發病變而軸索、胞體和神經膠質受損，相對較輕的神經系統疾病，可發生中樞神經系統，或周圍神經系統。

分類：

1、急性播散性腦脊髓炎

：是以腦和脊髓廣泛的白質炎性脫髓鞘改變為病理特點的脫髓鞘疾病。

2、急性出血性白質腦炎

：病理及實驗性變態反應性腦脊髓炎的，研究表明本病是急性播散性腦脊髓炎的暴髮型。在病理上以變態反，應性血管炎及腦白質的點狀且可融合成片的出血為特點。起病急、癥狀嚴重、預後較差。

3、瀰漫性硬化

：以腦白質瀰漫大片的炎性髓鞘脫失為病理特點的脫髓鞘腦炎。

表現：表現為錐體束征、偏癱、中樞性耳聾、中樞性黑朦視力減退、行為改變等。

4、同心圓性硬化

：以髓鞘脫失區與相對完整區交替排列呈同心圓型、扇形或波紋型為病理特點的炎性脫髓鞘疾病。

5、多發性硬化

：是以中樞神經系統，白質多發病灶及病程有緩解、複發為特點的脫髓鞘疾病。約為2～3/10萬。多發病於青、中年；女性較男性多見。

臨床表現：病變位於脊髓、視神經者最多，其次為腦幹，大腦半球及小腦。病變位於脊髓時可出現截癱、束性或節段性感覺障礙；位於視神經時出現單側或雙側神經炎或球後視神經炎；位於腦幹時出現顱神經麻痹、肢體癱瘓；位於小腦時出現共濟失調、肢體震顫（意向性震顫）及眼球震顫；位於大腦半球時出現偏癱、失語、智能及精神障礙等癥狀。

6、視神經脊髓炎

是同時或先後累及視神經和脊髓的脫髓鞘疾病。

臨床表現：在中國多發性硬化較多見，又稱「德維克氏病」表現為雙眼視力減退，肢體無力、麻木，排尿困難等。

7、急性多發性神經根神經炎

又稱急性感染性神經根神經炎（吉蘭－巴雷二氏綜合征），為急性起病的周圍神經炎性、節段性脫疾病。

臨床表現：本病以四肢弛緩性癱瘓為主要臨床表現，約半數病人可合併以運動障礙為主的單側或雙側多發性顱神經麻痹。嚴重的病例可發生吞咽、排痰困難及呼吸肌癱瘓。

特點：可全年散發，但夏季較為多見，多數病人有上呼吸道感染、腸道感染或其他感染史。

早期診斷和治療可防止嚴重的後遺症。

8、營養障礙所致的脫髓鞘疾病

如橋腦中央型髓鞘崩解症，可能是營養不良及酒精中毒所致。

臨床特徵：表現為迅速發生截癱或四肢癱，伴有明顯的假性球麻痹癥狀，重者常昏迷，可於2～3周內死亡、無特異療法。

9、髓鞘形成缺陷的脫髓鞘疾病

屬遺傳性脂質代謝障礙。多為常染色體隱性遺傳，多在出生後或幼時發病

10、酸性脂酶缺乏可致沃爾曼氏病

臨床表現：出生後即表現虛弱、肝脾大、腹瀉、腹脹、智能發育落後。半乳糖脂醯鞘氨醇脂質貯積病又稱球樣細胞腦白質營養不良，為半乳糖腦苷酯β-半乳糖苷酶缺乏所致。

臨床表現：表現嚴重的精神和運動障礙。

一：「異染性腦白質營養不良」

原因：即硫腦苷脂質貯積病，因芳香基硫酸脂酶活性缺乏所致。

臨床表現：表現為步態不穩、精神退化、尿失禁、失明等。

二：「腦腱黃瘤病」

臨床表現：表現肌腱黃瘤、智力低下、痴呆、進行性小腦共濟失調、痙攣狀態、白內障等。三：「腦白質海綿樣變性」

原因：多見於男孩，病理特徵為白質海綿樣變性，在胎兒期即停止髓鞘形成。

臨床表現：表現為肌張力先低下後增高、痙攣性雙側癱、進行性痴呆、癲癇發作、視神經萎縮等。

四：「巨腦性嬰兒腦白質營養不良」

主要病理改變為腦增大，廣泛性髓鞘缺失。

臨床表現：表現為腦積水、肌張力先低下後增高，精神遲鈍，多在3歲以內死亡。

中醫治療：因人而異，根據每個人的身體情況，使用「養元復髓固鞘湯」以補肝腎脾胃，疏通活絡，舒筋通絡為主，通過藥物運化滋養的作用修復髓鞘神經。

推薦閱讀：