增強CT是否能判斷胸腺瘤是良性還是惡性的?
胸腺瘤/前縱隔佔位/前縱隔結節是癌嗎? 遇到胸腺瘤莫驚慌
同濟大學附屬上海市肺科醫院胸外科 謝冬
一 什麼是胸腺?胸腺有什麼功能?
胸腺位於頸部和前上縱隔,大小、形態和分布差異較大,一般為左右兩葉。胸腺位於胸骨後面,緊靠心臟,呈灰赤色,扁平橢圓形,由淋巴組織構成。青春期前發充良好,青春期後逐漸退化,為脂肪組織所代替。
胸腺是免疫神經內分泌網路中的一個重要器官,由淋巴組織構成。青春期前發充良好,青春期後逐漸退化,為脂肪組織所代替。胸腺不僅是T細胞發育分化和成熟的場所,還是機體的重要中樞免疫器官,而且還可分泌多種肽類激素,也是重要內分泌器官。
二 胸腺瘤是什麼毛病?病因是什麼?胸腺切除後,會不會影響我的免疫功能?
胸腺瘤是一種低度惡性腫瘤,總體而言,生長緩慢,但有複發轉移的風險。具體病因還不清楚。胸腺切除後,一般不影響成人患者的免疫功能。在中國,胸腺瘤的年發病率約為 0.15%-0.17%,佔全部惡性腫瘤的 0.2%-1.5%,可能與 EB 病毒感染、電離輻射及遺傳因素有關。據美國國家癌症研究所(NCI)統計顯示,男女發病比例基本相當,高發年齡位於 40-60 歲,年齡越小,腫瘤惡性程度越高。在胸外科,胸腺瘤是最為常見的前縱隔腫瘤,占 47%-50%,在所有縱隔腫瘤中占 20%,其中 10% 異位於頸部或中後縱隔。
三 胸腺瘤有哪些表現?
結節較小的患者,多數無癥狀,系體檢發現。如果腫塊較大,產生相應的壓迫癥狀,可以包括:胸悶,胸痛,咳嗽,咳痰,氣急,氣促,聲音嘶啞,飲水嗆咳,上肢及頭面部浮腫等,以及非特異性癥狀,例如發熱,乏力等。
約 30% 胸腺瘤患者會出現副瘤綜合征(其中重症肌無力,MG最多見,且多見於 B2 型胸腺瘤),作為病人主訴就診,包括:
(1)重症肌無力等神經肌肉綜合症。約18%~50%的胸腺瘤患者並重症肌無力。而約8%~15%重症肌無力患者有胸腺瘤。肌無力癥狀患者,主要癥狀包括:四肢無力,眼瞼下垂,視物重影等,表現的特點是晨輕暮重,就是,早期肌無力癥狀輕微,晚上肌無力癥狀加重。部分患者口服溴吡啶斯的明後,迅速癥狀好轉。
(2)單純紅細胞再生障礙貧血(嚴重貧血),白細胞、血小板減少等血液疾病。
(3)低伽馬球蛋白血症、T細胞缺陷綜合症等免疫缺陷病,而易患感染。
重症肌無力有哪些類型?
(1)、延髓型或球型重症肌無力
主要表現為閉眼不全,額紋及鼻唇溝變平,笑時口角後縮肌比上唇提肌更無力,提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力,吞咽困難,舌運動不自如;軟齶肌無力,發音呈鼻音等都是常見的重症肌無力的早期癥狀。
(2)、眼肌型重症肌無力
眼瞼下垂,視物重影等,在發病初期,大多患者癥狀在下午或傍晚勞累後加重,早晨和休息後減輕,呈規律的晨輕暮重波動性變化。
典型的眼瞼下垂
復視就是眼睛看東西重影,可以左右重影,或上下重影。
3、全身型重症肌無力
早期通常表現為抬頭困難,常用手托住頭顱;嚴重者胸悶氣短,行走乏力,不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難於支持。
四 胸腺瘤的典型CT表現是什麼樣的?
1.非侵襲性胸腺瘤:
圓形、卵圓形或分葉狀腫塊; 邊界清晰; 多數密度均勻,也可發生囊變; 大部分腫瘤生長不對稱,居於前縱隔的一側;
直徑&<2cm的胸腺瘤可僅表現為正常胸腺邊緣局部隆起。
2.侵襲性胸腺瘤
侵襲性胸腺瘤明確的CT徵象:縱隔結構的包繞,直接侵犯中心靜脈、心包或胸膜種植轉移和晚期發生的跨膈肌擴散。
五 哪些前縱隔佔位或前縱隔結節不是胸腺瘤?
1.謝大夫,這個前縱隔佔位是胸腺瘤嗎?
2.謝大夫,這個前縱隔佔位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個異位的甲狀旁腺囊腫,不是胸腺瘤,它的位置更靠近頸部
3. 謝大夫,這個前縱隔佔位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個胸骨後甲狀腺,不是胸腺瘤,它從頸部一直下降墜落到胸腔里。
4.謝大夫,這個前縱隔佔位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個縱隔畸胎瘤,不是胸腺瘤,這個腫瘤內部包含很多脂肪成分,以及鈣化影,這些都是典型縱隔畸胎瘤的表現
5.謝大夫,這個前縱隔佔位,是胸腺瘤嗎?
回答:這也是一個縱隔畸胎瘤,不是胸腺瘤,這個腫瘤內部有個非常典型的囊內子囊,這也是典型縱隔畸胎瘤的表現。
6.謝大夫,這個縱隔佔位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個心包囊腫,不是胸腺瘤,但這個只能術中探查才能鑒別診斷。
7.謝大夫,這個縱隔佔位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個支氣管囊腫,不是胸腺瘤,但有時候縱隔囊腫包括,胸腺囊腫,支氣管囊腫,心包囊腫,術前很難鑒別診斷,有時即使CT結合磁共振也難以診斷。胸腺瘤往往也會合併胸腺囊腫,因此有時對於胸腺瘤和縱隔囊腫無法鑒別的情況下,必要時還是需要手術探查,依靠病理最終診斷。
8. 謝大夫,這個縱隔佔位,是胸腺瘤嗎?
回答:病理證實:這不是胸腺瘤,而是一個胸腺淋巴樣(濾泡性)增生
9.謝大夫,這個縱隔佔位,是胸腺瘤嗎?
回答:病理證實:這不是胸腺瘤,而是一個胸腺囊腫
六 胸腺瘤與重症肌無力有什麼關係?為什麼會出現重症肌無力?胸腺瘤合併重症肌無力,術前要吃藥嗎?
1.部分胸腺瘤患者合併肌無力,部分肌無力患者伴有胸腺瘤。
2.為什麼會出現重症肌無力?(這部分比較枯燥,看不懂的可以略去)
人體在完成每一次骨骼肌肉收縮活動時,必需依賴於正常的神經肌肉接頭傳遞過程。神經肌肉接頭由圖中①(突觸前運動神經末梢)、②(突觸後肌細胞膜)以及兩者間的突觸間隙組成。當一個運動指令由①傳下時,會激活③(突觸小泡)向突觸間隙釋放化學遞質乙醯膽鹼,而乙醯膽鹼通過間隙移動到②(突觸後肌細胞膜)時會與上面的④(乙醯膽鹼受體)相結合,進一步激活⑤(肌細胞內的線粒體),從而完成肌肉的收縮,執行了運動指令。重症肌無力發生的原因在於病人體內免疫系統功能出現異常,產生了異常的自身抗體,防礙了乙醯膽鹼和④(乙醯膽鹼受體)的正常結合,從而導致運動指令不能有效下達,引起肌肉無力的癥狀。
3. 伴有肌無力的胸腺瘤,如何治療?
手術前,應對患者重症肌無力的表現和癥狀進行評估,應在手術切除前接受藥物控制。合併肌無力的患者,術前需要應用溴吡啶斯的明或聯合激素類藥物,治療肌無力,待癥狀改善後,再行手術治療。
4.溴吡啶斯的明是什麼葯?價格貴不貴?
溴吡啶斯的明是用於治療重症肌無力的首選藥物,部分患者,溴吡啶斯的明的胃腸道反應較嚴重,而無法耐受。溴吡啶斯的明口服後,也會增加患者的痰液以及呼吸道癥狀。每盒溴吡啶斯的明60粒,價格在40-50元左右一盒。
5. 謝大夫,我口服溴吡啶斯的明後,癥狀好多了,可以不手術嗎?
不行的,溴吡啶斯的明治標不治本,主要用於緩解癥狀。重症肌無力是神經肌肉接頭乙醯膽鹼傳遞障礙的自身免疫病,吡啶斯的明所起的作用只是相對增加了突觸間隙的乙醯膽鹼數量,並未觸及重症肌無力的發病機制:自身免疫異常。手術切除後,多數伴有胸腺瘤的重症肌無力患者癥狀會緩解,可以逐步停葯。
七 前縱隔結節,疑診胸腺瘤應該如何治療
近年來,隨著影像技術提高,前縱隔小結節的發現率明顯提高,這部分患者給臨床工作帶來巨大困擾,特別是小於2cm的縱隔小結節,術前診斷困難,可能包括的疾病有:胸腺瘤,胸腺增生,胸腺囊腫,淋巴瘤等,病灶位於胸骨後,難於行穿刺明確診斷,同時術前診斷特異性低。
1.這部分患者如果結節小於1cm,建議定期隨訪,不推薦直接手術。
2.如果結節大於2cm,胸腺瘤不能除外者,建議行微創手術切除。
3.病灶介於1-2cm之間者,建議必要時行磁共振或PET/CT監測,如果提示縱隔囊腫可能性大,可考慮繼續隨訪,如果提示實質性腫瘤,建議行手術切除。
八 胸腺瘤是良性的還是惡性的,是癌嗎?
1.多數胸腺瘤是低度惡性腫瘤,但少數胸腺瘤表現為侵襲性病變,可以侵犯大血管,包括無名動脈,上腔靜脈,肺動脈等,也可以出現轉移,包括胸腔內轉移,肺轉移,胸膜轉移,鎖骨上淋巴結轉移,甚至腦轉移,骨轉移等。
2.還有些少數患者為胸腺癌。
3.多數胸腺瘤患者表現為低度惡性腫瘤,表現為惰性腫瘤。
九 胸腺瘤 術前應該做哪些檢查
1.胸腺瘤術前最好做薄層增強胸部CT(靜脈打藥水的CT),一方面評估縱隔病灶與周圍血管或其他重要結構的關係如何?如果手術切除,有沒有間隙能夠提供分離;另一方面,評估胸腔內,胸膜或肺內有無轉移灶。相當一部分胸腺腫瘤患者有肺或胸膜的侵犯或轉移,術中需要局部切除肺組織。
2.是否需要行PET/CT
如果病灶較大,或疑診胸腺癌時,還需要評估頭顱磁共振,全身骨掃描或PET/ct,以排除有無遠處轉移的風險。
3.術前腫瘤是否需要穿刺?
如果預計腫瘤可以手術切除,術前不推薦穿刺,因為病灶位於胸骨後,有時難以穿刺。如果術前估計手術切除困難,或懷疑侵襲性胸腺瘤/胸腺癌的患者,可以考慮穿刺明確診斷,經放療或化療,如果腫瘤縮小,可以再次評估有無手術切除可能。
4.其他檢查包括:肺功能,心電圖,動脈血氣,肌電圖,腹部超聲,下肢靜脈彩超,新斯的明實驗等。
十 哪些胸腺瘤可以手術?哪些胸腺瘤不能手術?
1.病灶局限型,與心臟大血管或肺血管之間存在間隙,不伴有明顯遠處轉移者可以行手術切除。
下面這兩個腫瘤是可以手術切除的
下面這2個腫瘤與大血管之間沒有間隙,無法手術切除
2.伴有遠處轉移(顱內轉移,骨轉移,肝轉移等),鎖骨上淋巴結轉移,或者胸膜轉移的胸腺瘤一般不推薦手術。
3.少數III期或IV期胸腺瘤患者可以考慮行減瘤手術。
十一 胸腺瘤如何手術切除
對於體積較小、沒有侵襲的胸腺瘤,一般可選擇胸腔鏡的微創治療,這種治療創傷小,且圍手術期併發症少,此外,對於部分有侵襲的胸腺瘤,如瘤體侵犯了心包或胸膜,也可以通過胸腔鏡治療。
對於一些體積較大,有侵襲的胸腺瘤,如侵犯了大血管等,需要通過傳統的手術切除的方法來治療。
1.單孔胸腔鏡微創手術
元芳,你看下面的圖是胸腔鏡從四孔——三孔——雙孔——一直過渡到單孔,切口減少,更微創。
元芳,你看,這是單孔胸腔鏡術後患者的切口,非常小。
2.經頸部微創手術
3.經劍突下胸腔鏡手術
4.經劍突下懸吊胸骨胸腔鏡手術
5.正中切口徑路
6.常規側胸切口徑路
7.Clamshell切口徑路
十二 手術的一些特殊問題
1.有些胸腺瘤患者,術中為什麼要置換血管?
侵襲性胸腺瘤,可以侵犯無名靜脈,上腔靜脈,甚至無名動脈。
1.如果單純侵犯左側無名靜脈,可以單純行左側無名靜脈切斷術,而不重建血管。
2.如果侵犯右側無名靜脈以及上腔靜脈,如果僅侵犯血管側壁,可以只用心包片修補無名靜脈或上腔靜脈
3.如果侵犯程度較完全,需要術中人造血管重建上腔靜脈或右無名靜脈。如果腫瘤侵犯無名動脈,可考慮行無名動脈置換術。
但這些手術都要在大型的胸外科醫療中心開展。
這個腫瘤侵犯前縱隔大血管,術中行人工血管置換手術
2.有些胸腺瘤患者,為什麼術後要拉呼吸機?
較大的胸腺腫瘤,患者手術操作較複雜,術中切除重建結構較多,對於患者呼吸功能具有一定影響,如果術前合併肌無力癥狀,術後有可能需要呼吸機支持一段時間,幫助渡過恢復期。還有一些患者,腫瘤病灶侵犯雙側膈神經,為了徹底切除腫瘤,術中犧牲了膈神經,術後也非常容易出現呼吸功能不全。
3.為什麼有些患者術前沒有肌無力癥狀,術後反而出現了肌無力表現?
臨床工作中,確實也遇到一些患者,出現類似表現,主要是術中操作,擠壓牽拉腫瘤導致腫瘤內激素樣物質入血,造成肌無力癥狀。
4.手術後,仍存在肌無力癥狀,應該如何治療?
(1)溴吡啶斯的明
(2)糖皮質激素 甲強龍,地塞米松,強的松等
(3)免疫抑製劑
(4)靜脈丙種球蛋白
(5)血漿置換
十三 胸腺瘤是如何分期的?
WHO胸腺瘤組織學分型:
A 型胸腺瘤: 髓質型或梭形細胞胸腺瘤;
B1 型胸腺瘤:富含淋巴細胞胸腺瘤;
B2 型胸腺瘤: 皮質型胸腺瘤;
B3 型胸腺瘤:上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;
AB 型胸腺瘤:混合型胸腺瘤;
C 型胸腺瘤: 胸腺癌。
************************** Masaoka分期 ****************************** ****
I期
鏡下和肉眼下,腫瘤包膜均完整
IIa期
鏡下有包膜外侵犯
IIb期
肉眼下侵犯周圍脂肪組織,或大體上鄰近但沒有突破心包或縱隔胸膜
IIIa期
肉眼下侵犯到心包或肺,不伴有大血管侵犯
IIIb期
肉眼下侵犯到心包或肺,伴有大血管侵犯
IVa期
胸膜或心包內播散
IVb期
淋巴轉移或血源性轉移
****************************************************************************
胸腺瘤的TNM分期對於預後的指導作用不如Masaoka分期。
十四 胸腺瘤的預後如何?得了胸腺瘤,還能活多久?
胸腺瘤手術切除率較高,Kondo 等報道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分別為 100%、100%、85%、42%。而完整切除與預後密切相關,Regnard 等報道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分別為 80%、78%、75%、42%,15 年生存率分別為 78%、73%、30%、8%,相對於其他類型惡性腫瘤效果好。
十五 胸腺瘤術後要不要化療或放療?
1.絕大多數胸腺瘤術後不需要化療,I期,II期,A型,AB型,B1型胸腺瘤術後不需要放療,B2型,B3型以及C型胸腺瘤可考慮放療。 但最終還是要根據病理結果結合分期,以及腫瘤大小綜合評估。
2.如果不是根治性手術,有病灶殘留,需要進一步行放療。
3. 如果術中無意中發現胸膜轉移,需要行轉移側的肋膈角的切線位放療。
十六 胸腺瘤術後要不要靶向治療?
胸腺瘤靶向藥物研究是近年來研究的熱點,相關基因有表皮生長因子受體(EGFR)、Kit、血管內皮生長因子(VEGF)、Kras、人表皮生長因子受體 2(HER-2)等, 雖然積極探索,但多數效果不佳。
十七 胸腺瘤複發後怎麼辦?
1.胸腺瘤複發有哪些形式:
-局部複發:指複發位於前縱隔,或複發部位與既往胸腺瘤切除部位相連續;
-區域複發:指胸腔內的複發,但不與既往胸腺瘤切除部位相連續;
-遠處複發:則指胸腔以外的複發。
胸腺瘤的複發形式多以局部和區域為主,通常胸膜是最常見的複發部位,約佔所有複發的46%-80%,其次是肺部、縱隔,遠處轉移(腦、肝、骨等)常少於5%。
2.胸腺瘤複發的表現如何?
與初發胸腺瘤相似,包括局部壓迫癥狀:呼吸困難、胸痛、咳嗽等;神經內分泌癥狀:重症肌無力,約佔複發性胸腺瘤患者的43%-54%;多數患者在複發時無任何癥狀,完全是由於術後胸部CT隨訪偶然發現的。例如下圖
3.胸腺瘤複發的高危因素?
胸腺瘤術前的Masaoka分期、WHO的組織分型和腫瘤組織大小均與胸腺瘤的複發密切相關。
4.胸腺瘤複發的治療措施?
手術是治療複發性胸腺瘤的主要方式。但是,由於以往手術產生的粘連,因此再次手術很難將腫瘤完全切除,完全切除率只有50%-60%。
不能接受再次手術的情況包括:單側廣泛病灶手術無法切除、雙側病灶、患者拒絕再手術或身體條件不允許、胸腔外病灶、雙肺多發病灶、頸淋巴結轉移等。放化療,高溫治療等措施對於胸腺瘤複發治療效果有限。
十八 什麼是胸腺癌?如何治療胸腺癌?
1.發病率 原發性胸腺癌是臨床上比較少見的一種惡性腫瘤,占胸腺腫瘤的9.4%~36.3%。本病多見於成年男性,40~60歲多見。
2.主要癥狀 胸腺癌的臨床表現主要是胸痛胸悶、咳嗽咳痰、乏力、體重下降等,與胸腺瘤極為相似,部分患者可無任何癥狀。少數患者還可以同時合併胸外綜合征。
3.術前診斷 原發性胸腺癌的術前診斷主要依靠胸片和CT,常表現為縱隔腫塊影,密度均勻無鈣化,向周圍臟器侵犯嚴重,脂肪間隙消失。但這些徵象仍難以與惡性胸腺瘤鑒別。原發性胸腺癌的確診的依賴於病理學檢查,根據WHO的胸腺瘤分型,胸腺癌被定義為C型,其診斷標準為腫瘤性上皮細胞具有明顯的惡性細胞學特徵,與發生在其它器官的癌相似。
4.分類 胸腺癌可進一步分為鱗狀細胞癌、淋巴上皮瘤樣癌、肉瘤樣癌、透明細胞癌、未分化癌等,以前兩種最為常見。
5.治療方案 手術切除是首選;對於侵犯心包或肺者可以行擴大切除術;而對於已有明顯外侵的病例,行姑息性切除可減輕腫瘤負荷,術後再輔以放療化療。
十九 胸腺瘤總結
總結一下,胸腺瘤總體是一類較為緩和的低度惡性腫瘤,發展緩慢,但仍具有致死性,建議早期積極治療。早期切除是唯一有效的根治性措施。化療,靶向治療療效均不理想,放療主要用於手術後降低複發風險,或挽救性治療,中藥基本沒什麼效果。合併肌無力患者,術後還需要神經內科長期隨訪診治。早期發現的胸腺瘤,單純手術治療可以根治,預後較好,不用過於擔心。
早期胸腺瘤,可以採用單孔胸腔鏡手術,或經頸部微創手術,或者經劍突下胸腔鏡手術,費用3-4萬左右,中晚期腫瘤需要開胸手術治療;局部晚期腫瘤,可以行手術切除聯合大血管重建治療。
前縱隔佔位,除了胸腺瘤以外,還包括:縱隔囊腫(支氣管囊腫,胸腺囊腫,心包囊腫等),淋巴瘤,縱隔畸胎瘤,胸腺癌,casttleman disease等,需要仔細鑒別診斷。
前縱隔結節,除了胸腺瘤以外,還有胸腺增生,胸腺囊腫,胸腺脂肪瘤等,需要仔細鑒別診斷。
二十 最後,謝冬大夫那麼博學,去哪裡能找他看病呢?
元芳,謝冬大夫每周二、周五下午專家門診
上海市楊浦區政民路507號(靠近五角場)上海市肺科醫院門診4樓(周五)/5樓(周二)
或者住院部1號樓7樓主任醫師辦公室。
附錄:
重症肌無力的評估與分型
重症肌無力的程度的分型包括Osserman分型與MGFA分型
*************************** Osserman分型************************************
I型:單純眼肌型,局限於單純的眼肌麻痹。
IIa型:輕度全身肌無力,有顱神經(眼外肌),肢體和軀幹肌無力,但不影響呼吸肌,無明顯延髓肌癥狀,這組病人抗膽鹼酯酶藥物反應良好,死亡率低。
IIb型:有明顯的臉下垂、復視、構音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無力,部分病人的軀幹肌和四肢肌力尚好,這組病人抗膽鹼酯酶藥物常不敏感,易發生肌無力危象,死亡率亦相對較高,應予重視。
III型:急性進展型,常為突然發病,並在6個月內迅速進展,早期出現呼吸肌受累,伴嚴重的延髓肌、四肢肌和軀幹肌受累,抗膽鹼酯酶藥物反應差,極易發生肌無力危象和很高的死亡率。常伴發胸腺瘤。為臨床重點處理對象。
IV型:晚髮型全身無力。常在I、IIa型數年之後加重癥狀,出現較明顯的全身肌無力,多伴發胸腺瘤。
*******************************************************************************
MGFA Classification
I型任何眼肌無力、可伴有眼閉合無力,其他肌群肌力正常
II 型無論眼肌無力的程度,其他肌群輕度無力
IIa 主要累及四肢肌或(和)軀幹肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累
IIb 主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)軀幹肌受累
III 型無論眼肌無力的程度,其他肌群中度無力
IIIa 主要累及四肢肌或(和)軀幹肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累
IIIb 主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)軀幹肌受累
IV 型無論眼肌無力的程度,其他肌群重度無力
IVa 主要累及四肢肌或(和)軀幹肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累
IVb 主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)軀幹肌受累
V型 氣管插管,伴或不伴機械通氣(除外術後常規使用);無插管的鼻飼病例為IVb 型
參考文獻
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增強ct無法確定是良性還是惡性,一般需要做活檢才可以確定,胸腺瘤一般以手術治療為主,術後建議配合服用今幸rh2,預防複發轉移。
您好,7*1.1mm,報告上懷疑是胸腺瘤,這個是隨訪還是動手術?
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