紅斑狼瘡：傷心傷腎傷全身？我拿什麼拯救你！

前不久，美國當紅明星賽琳娜·戈麥斯患了嚴重的系統性紅斑狼瘡，無法繼續正常工作甚至危及生命，好友Francia為賽琳娜做了腎型匹配，捐贈了一顆腎！

好吧，我知道現在說這個已經晚了，但是！

人生能碰到一個二話不說願意給你捐一個腎的朋友是多麼多麼幸運啊！

對比最近沸沸揚揚的劉鑫江歌案，實在是讓人唏噓。

拉回正題，今天我們來看看賽琳娜·戈麥斯的系統性紅斑狼瘡是一種怎樣的疾病。

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erytnematous，SLE）是風濕性疾病。

（風濕性疾病是以關節痛、畏風寒為主症的一組極其常見的臨床症候群。風濕病是風濕性疾病的簡稱，泛指影響骨、關節、肌肉及其周圍軟組織，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神經等一大組疾病。）

1. 什麼是系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是一種具有多系統損害表現的慢性自身免疫病。

SLE以女性常見，患病年齡以20歲～40歲居多。

病人血清內可產生以核糖抗體為代表的多種自身抗體，通過免疫複合物途徑，損害各個系統，臟器和組織。病程遷延，病情反覆發作。

中國的患病率為0.7～1/1000。

2.SLE的病因與發病機制

（病因未明可能與遺傳，性激素，環境有關）

（1） 遺傳因素：

1） 單卵雙胞胎患病者發病率為異卵雙胞胎的5-10倍。

2） SLE病人第一代親屬中患有SLE者8倍於無SLE病人家庭。

3） 具有SLE的易感基因。

（2） 雌激素

1） 育齡女性患病率：同齡男性=9:1

2） 女性非性腺活動期（<13歲，>55歲），發病率低。

3） 睾丸發育不全的男性常發生SLE

4） 妊娠可誘發本病或加重病情，特別在妊娠早期，產後6周。

（3） 環境

1） 日光。紫外線使得皮膚上皮細胞出現凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。

2） 食物。某些含補骨脂素的食物（芹菜，無花果等）可能增強SLE病人對紫外線的敏感性。

3） 藥物。某些病人。

4） 病原微生物。

3.SLE的臨床表現

（1）全身癥狀

本病男女之比為1∶7～9，發病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發病。多為疲乏無力、發熱和體重下降。

（2）皮膚和黏膜

蝶形紅斑是SLE的最具特徵的皮膚改變。表現為鼻樑和雙顴頰部呈蝶形紅斑分布。

（3）肌肉骨骼

表現有對稱性多關節疼痛以及關節痛、關節炎、關節畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏鬆。

（4）心臟受累

1）可有心包炎（最為常見）。

2）心肌炎。主要表現為充血性心力衰竭，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯（Libman-Sacks）心內膜炎。冠狀動脈炎少見，主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

3）心內膜炎。

4）心肌缺血。

（5）呼吸系統受累

胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質病變、肺栓塞、肺出血和肺動脈高壓均可發生。

（6）腎

狼瘡性腎炎是SLE最常見和嚴重的臨床表現。臨床表現為腎炎或腎病綜合征。

腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。

腎功能測定早期正常，逐漸進展，後期可出現尿毒症。

腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

慢性腎衰竭是SLE死亡的腎病綜合征。

（7）神經系統受累

主要表現為神經精神癥狀和脊髓損傷。可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良，痴呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經病變。

（8）血液系統

受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

（9）消化系統

1）消化道癥狀：可有納差、噁心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。

2）急腹症。如胰腺炎，腸穿孔，腸梗阻。

（10）眼

結膜炎，葡萄膜炎，眼底病變。

（11）其他

可以合併甲狀腺功能亢進或低下、乾燥綜合征等疾病。

4.SLE的檢查

（1）一般檢查

由於SLE患者常可存在多系統受累，如血液系統異常和腎臟損傷等，血常規檢查可有貧血、白細胞計數減少、血小板降低；腎臟受累時，尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細胞和顆粒管型；紅細胞沉降率（血沉）在SLE活動期增快，而緩解期可降至正常。

（2）免疫學檢查

50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活動時升高。

疾病處於活動期時，補體水平常減低，原因是免疫複合物的形成消耗補體和肝臟合成補體能力的下降，單個補體成分C3、C4和總補體活性（CH50）在疾病活動期均可降低。

（3）生物化學檢查

SLE患者肝功能檢查多為輕中度異常，較多是在病程活動時出現，伴有丙氨酸轉氨酶（ALT）和天門冬氨酸轉氨酶（AST）等升高。

血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。

在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測，有助於判斷和監測腎臟損害程度及預後。發生狼瘡性腎炎時，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助於判斷臨床分期和觀察治療效果。

SLE患者存在心血管疾病的高風險性，近年來逐漸引起高度重視。

部分SLE患者存在嚴重血脂代謝紊亂，炎性指標升高，同時具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂質水平、超敏C反應蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被認為是結締組織病（CTD）相關動脈粥樣硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的預測指標，定期檢測，可降低降低心血管事件的危險性。

（4）自身抗體檢測

目前臨床開展的SLE相關自身抗體常規檢測項目主要有抗核抗體（ANA）、抗雙鏈脫氧核糖核酸（抗dsDNA抗體）抗體、抗可溶性抗原抗體（抗ENA抗體）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等。

對於臨床疑診SLE的患者應行免疫學自身抗體檢測。ACR修訂的SLE分類標準中，免疫學異常和自身抗體陽性包括：抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體和ANA陽性。

（5）組織病理學檢查

皮膚活檢和腎活檢對於診斷SLE也有很大的幫助，皮膚狼瘡帶試驗陽性和「滿堂亮」的腎小球表現均有較高的特異性。

診斷

SLE的診斷主要依靠臨床表現、實驗室檢查、組織病理學和影像學檢查。

1997年美國風濕病協會（ACR）修訂的SLE分類標準中，明確將血液學異常、免疫學異常和自身抗體陽性等實驗室檢查列入了診斷標準。

SLE的實驗室檢查，對於SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動性與複發都有重要的意義。

鑒別診斷

1.有發熱、皮疹的應與皮肌炎、成人斯蒂爾病（AOSD）、系統性血管炎、感染性疾病及腫瘤性疾病等相鑒別；

2.以關節炎為主的應與類風濕關節炎、急性風濕熱等相鑒別；以腎臟受累為主的應與原發性腎小球疾病相鑒別。

5.SLE的治療

（1）一般治療

適用於所有SLE患者。

1）心理及精神支持。

2）避免日晒或紫外線照射。

3）預防和治療感染或其他合併症

4）依據病情選用適當的鍛煉方式。

（2）藥物治療

1）非甾體類抗炎葯（NSAIDS）適用於有低熱、關節癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統病變者慎用。

2）抗瘧葯氯喹或羥基氯喹，對皮疹、低熱、關節炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細胞計數減少及合併乾燥綜合征者有效，有眼炎者慎用。

長期應用對減少激素劑量，維持病情緩解有幫助。主要不良反應為心臟傳導障礙和視網膜色素沉著，應定期行心電圖和眼科檢查。

3）糖皮質激素是目前治療重症自身免疫病的首選藥物，據病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下並發的各種感染、應激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質疏鬆及兒童生長發育遲緩或停滯等。

4）免疫抑製劑

①環磷醯胺（CTX）對腎炎、肺出血、中樞神經系統血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。不良反應有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫髮、閉經和生育能力降低等。

②硫唑嘌呤口服，對自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關節炎有幫助。不良反應有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應等。

③甲氨蝶呤（MTX）靜點或口服，對關節炎、漿膜炎和發熱有效，腎損害者需減量，偶有增強光過敏的不良反應。

④環孢素A（CSA）口服，目前主要用於對其他藥物治療無效的SLE患者。

⑤長春新鹼靜點，對血小板減少有效。

（3）其他治療

大劑量免疫球蛋白衝擊，血漿置換，適用於重症患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。

遺憾的是，目前系統性紅斑狼瘡沒有特殊的預防方法，主要還是診斷以後維持治療，預防複發，及時根據病情調整治療。