特發性震顫的癥狀體征

01-09

A te fa xing zhen chan

癥狀體征

1.典型的特發性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發現。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特徵，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認為特發性震顫很少在少年發病，隨著年齡增長發病人數增加，平均起病年齡37～47歲。

2.特發性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調和輕微步態異常。患者通常首先由上肢開始，主要影響上肢，雙側上肢對稱起病，也可單側上肢起病。一旦上肢影響後，常向上發展至頭、面、舌、下頜部。累及軀幹和雙側下肢者少見，僅在病程的晚期出現，而且程度比上肢輕。

主要表現為姿位性震顫，可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4～8Hz。起病時頻率為8～12Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。

典型癥狀是手的節律性外展，呈內收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋後樣震顫(類似於帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發聲肌均可累及，表現為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的「點頭」運動和水平的「搖頭」運動。軟齶、舌的震顫會導致發聲困難。

3.震顫在發病10～20年後會影響活動，隨年齡增長嚴重程度增加，以致完成精細活動的能力受到損害，至發病後第6個10年達到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。

4.許多因素都可以影響震顫，飢餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水浴)等會加重震顫。與大多數不自主運動一樣，特發性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續存在。

特發性震顫患者對乙醇(酒精)的反應是特徵性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒後震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。

5.特發性震顫可以伴發其他運動障礙的疾病。特發性震顫伴發帕金森病是眾所周知的。據報道，在特發性震顫患者中，帕金森病的發病率比正常對照人群高得多，即使在大於60歲的特發性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。Lou和Jankovic曾報道過350例特發性震顫，其中20%同時伴有帕金森病。故認為特發性震顫可能是帕金森病的一個重要危險因素。

姿位性震顫在包括帕金森病在內的許多運動障礙疾病中很常見，甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現的姿位性震顫數年後發展為帕金森病，特發性震顫中帕金森病的發病率更高，這其中可能有特殊亞群。