小耳畸形影響聽力嗎？

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對於小耳畸形，很多家長認為孩子耳朵是全聾的？這種理解是不對的。要了解這個問題，首先你要明白耳朵聽力是從哪裡來？先天性小耳畸形系胚胎時期第一、二鰓弓發育異常所造成，耳廓呈嚴重的發育不全，無正常的耳廓標誌形態，耳區僅見攣縮，畸形的小軟骨團塊及異位的耳垂。常伴有外耳道閉鎖或缺失，大約50%的小耳畸形病例都有明顯的伴發畸形，如半側顏面萎縮，上下頜骨、顴骨的發育不全等--在胚胎髮育上，中耳與外耳主要來自第一和第二鰓弓組織，而內耳則來源於外胚層，由於組織來源不同，小耳畸形患者主要是外耳與中耳發育不良，內耳往往不累及，所以，可藉助骨傳導保持一定的聽力。骨傳導則是通過聲波對顱骨的振蕩傳入內耳，由內耳將聲波轉變成神經衝動並感受位置變化，產生聽覺，約佔聽力40%。」

? 先天性小耳畸形患者就診時，父母或本人最關心的問題無非兩點：一是外觀問題，再一個就是聽力問題。隨著家長的知識水平不同，對孩子觀察的細緻程度不同，家長所關注問題的側重點也不同。有些家長認為孩子患則的耳朵完全沒有聽力，把解決聽力問題放在首位。多數家長發現患兒患側是有一定聽力的，他們就更希望通過手術獲得一個接近正常的耳郭形態，以減輕孩子因外觀缺陷造成的心理損害。當然絕大多數患者家長或者是患者本人都希望能夠既獲得良好的外形又恢復正常的聽力。

? 多數先天性小耳畸形患者的外耳道是完全閉鎖的，也有一部分有淺在的凹陷，遠端為盲端。所以大多數家長都認為只要在皮膚上開個洞就可以了，事實遠非如此。「先天性小耳畸形大部分都是單側，且右側居多，兩側都畸形的占患病總人數的10%。所以單側先天性小耳畸形所損失的聽力大概是患側的60%，還有40%殘餘聽力，而健側則聽力正常。除在判斷聲音方向上稍差外，對日常生活和發音沒有太大影響。」單側小耳畸形者一般只需進行耳廓再造，改善外觀即可。但是對於雙側小耳畸形者，則往往由於雙側聽力受損而影響生活和工作，應當優先考慮耳再造和重建聽力，如果既要進行耳廓再造，又要重建聽力，最好由整形醫生和耳鼻喉科醫師共同確定耳廓位置，先行耳廓再造手術。近年來，植入型骨傳導式助聽裝置的發展，也為解決這一難題提供了很好的選項。

耳廓不同程度的結構畸形

首先我們來了解一下先天性小耳畸形患者聽覺器官的病理特點。人類聽覺器官的感音部分也就是內耳與傳音部分也就是外耳和中耳在胚胎起源上是不同的。先天性小耳畸形綜合征患者的病變主要累及第一二鰓弓起源的結構，表現為各種形態的耳郭形態異常和外耳道閉鎖或耳甲腔與外耳道狹窄，鼓膜完全缺失，聽骨鏈結構不同程度的發育不良。而內耳極少受累。

耳廓不同形式的形態畸形

再來看看聲波是怎麼傳到大腦，產生聽覺的。聲波可通過氣導和骨導兩種途徑傳至內耳，其中氣導是聲波經外耳、中耳傳到內耳的過程。也是聲波傳到內耳的主要途徑。外耳對傳入聲波的作用主要有兩個方面，其一是外耳的聲壓增益，也就是耳甲腔、外耳道與鼓膜共同構成複合聲腔，使到達鼓膜的不同頻率的聲壓得到增益。其二是外耳在聲源定位中的作用。中耳的功能是作為阻抗變換裝置，使聲波由阻抗較低的空氣傳遞至阻抗較高的內耳液體時得到匹配，從而改善聲音能量的傳遞效率。中耳的這種阻抗變換主要包含三個因素，第一是鼓膜面積大於耳蝸卵圓窗上之鐙骨底板面積，從而整個鼓膜收集到的聲壓集中到一個較小的面積上，使卵圓窗處的聲壓增強。第二是聽骨鏈的槓桿作用。第三是具有一定彈性的圓錐形的鼓膜的曲度因素也在一定程度上起到了阻抗匹配的作用。

?　　先天性小耳畸形綜合征患者多數表現為耳郭完全或大部缺失，耳甲腔和外耳道完全閉鎖或明顯狹窄變形。中耳畸形表現為外耳道口消失，聽小骨形態異常，發育不良甚至融合，乳突未氣化。而內耳發育很少受累。結合外耳中耳的聽覺生理，可以推測患耳在判斷聲音方向上較差，外耳的聲壓增益作用幾乎喪失，中耳的阻抗變換作用受損。但是，請注意並不是喪失。至於受損的程度根據中耳發育的程度而各有不同。事實上，我們對部分先天性小耳畸形患者進行的純音測聽表明，他們的骨導聽閾是正常的，而氣導聽閾要到50-70分貝。總的來說，患側耳的聽力是正常耳的40%左右。所幸的是此類患者多是單側發病，尚有一側完全正常的聽覺器官，所以應付日常生活還是可以的。但是，在聲音來源的判斷方面，某些頻率聲音的感知方面，還是有障礙的，在聲音質量的分析方面，差距較為明顯，尤其是可能很難享受到立體聲的效果。而如果不幸患者是雙側發病的話，聽力障礙就很明顯了。

關於聽力問題的解決，發現小耳畸形應該儘快到相關醫院進行面診，制定治療方案，進行治療。