「藍嘴唇」：肺動脈高壓的前世今生

「藍嘴唇」不是電影《阿凡達》中的人物，也不是彩妝，而是一種非常兇險的疾病——肺動脈高壓（PAH）。

何為肺動脈高壓？與傳統意義上的 「高血壓病」有何不同？

肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）指海平面靜息狀態下經右心導管測定平均肺動脈壓力（mPAP）升高，可引起右心負荷增加、右心衰竭甚至死亡的惡性肺血管疾病，其血流動力學診斷標準是mPAP≥25mmHg、肺小動脈楔壓（PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力（PVR）＞3 Wood Units。而傳統意義上的「高血壓」指體循環動脈系統壓力升高。

肺動脈高壓的前世今生

一個多世紀前，PAH常用「肺動脈硬化」來代表其形態學變化，20世紀60年代以前PAH的報道僅局限在臨床病理相關方面，60年代後生理學方面報道開始出現，隨著阿米雷司等減肥藥導致的PAH爆發觸發一系列流行病學研究，同時促進WHO會議召開，目前已舉辦6屆，極大促進了人們對肺(動脈)高壓[P(A)H]的認識。

PAH屬於肺高壓（PH）中的第1類，多國研究發現PAH患病率與發病率分別為15-60/百萬和2.4-10/百萬·年，近一半為特發性、遺傳性PAH。與國外不同的是，國內以先心病相關肺動脈高壓最常見。

2015年歐洲心臟病學對P(A)H的分類

「藍嘴唇」與PAH：

PAH患者由於缺氧，導致指甲、口唇呈現不同程度的藍紫色——「藍嘴唇」由此而來。30餘年前西班牙為了紀念30年前一名因食用有毒烹飪油而去世的兒童將每年5月5日定為肺動脈高壓日。世界肺動脈高壓日的確立標誌著世界範圍內對PAH認識的提升，加強對肺動脈高壓的宣傳旨在提高全球PAH患者的生存質量和生存壽命。

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