新手爸媽要注意，小心寶寶患「眼癌」

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前段時間，自媒體文章《王鳳雅小朋友之死》成為了輿論的焦點，大家對這個「羅生門」事件也一定有自己的解讀。為小鳳雅的悲劇痛心、惋惜之外，「眼癌」-視網膜母細胞瘤，也再次進入了我們的視野。

全國愛眼日來臨前夕，中南大學湘雅二醫院眼科李芸副教授對嬰幼兒最常見的眼內惡性腫瘤視網膜母細胞瘤(RB)進行深度解讀。

從小鳳雅到學者周國平的女兒妞妞，猝不及防的災難降臨時，生命脆弱一覽無餘，但我們不是毫無辦法，早發現，早治療，生命有救！

眼癌之數

位居世界第二，每年新增患病人數超過千

視網膜母細胞瘤(RB)其實是嬰幼兒最常見的眼內惡性腫瘤，它曾出現在周國平的小女兒「妞妞」眼中，還正陰魂不散的逡巡在千萬痛不欲生的中國家庭里--RB全球發病率約為 1/15000-1/20000，中國每年新增患病人數超過千例，約佔全球新發病人數的20%，位居世界第二。所以大家都有必要來認識RB，這樣才能早發現早「驅魔」，保衛寶寶們的光明。

「眼癌」之面

視網膜母細胞瘤的前世今生

什麼是視網膜母細胞瘤？

人眼的構造就像一部照相機，這架「照相機」的底片是一片高度精密的神經組織，有幾十種細胞成分，其中一種的叫光感受器細胞，顧名思義，它是感知光線的重要結構，但視網膜母細胞瘤也正是起源於這種細胞。

一些突變後的腫瘤細胞失去控制瘋狂生長，並向眼球外（視網膜下、視神經）和眼球內（玻璃體）擴散轉移，直至導致患兒的死亡。全球每年新增RB病例呈逐年上升趨勢。發病無民族、地域及性別差異，89％的患者在3歲前發病。

▲ 左圖是正常眼，右圖是視網膜母細胞瘤

為什麼會得視網膜母細胞瘤？

30％-40％的RB為遺傳性（生殖細胞突變），其中25％有陽性家族史。這類RB出現早（常在1歲之前）、可表現為雙眼、多個腫瘤，並且除眼部之外，患兒全身其他的惡性腫瘤，如顱內的松果體母細胞瘤發生幾率也明顯升高。對於這部分患者，全身檢查、密切隨訪、基因篩查、產前諮詢都非常重要。

約有80％的RB患者可發現RB基因突變。因此如果您家族中直系親屬有患視網膜母細胞瘤的家族史，家庭成員有必要在3歲前定期進行視網膜母細胞瘤篩查；如果第一個孩子有RB，又有生育二胎的意願，產前諮詢及診斷是非常必要的.

另外60-70%為散發病例（體細胞突變），這樣的孩子通常發生單眼的一個腫瘤，平均在2歲左右發病。

目前認為，通過保守治療來保留眼球和有用視力並不影響生存率。但在發展中國家，RB常確診於眼外腫瘤擴散時，眼球保存率和患者生存率往往較低，也許這就是現實事件中悲劇的開始。

因此，現實中大多因白瞳症和斜視導致就醫的最常見癥狀。晶狀體，玻璃體及後極部白色或灰白色組織或腫塊反射光線皆可使瞳孔區呈白色，外觀即白瞳症。

家長怎樣能儘早發現？

早發現、早診斷和早治療是成功狙擊RB的關鍵。

許多父母也許已經迫不及待的要問，那要怎樣才能儘早發現呢？其實，我們每個人身邊就有一種篩查視網膜母細胞瘤的好工具——手機。

普通人其實很難用肉眼發現孩子的瞳孔變白，很多早期發現的幸運的孩子，都是父母在無意中拍攝孩子照片的時候發現雙眼反光不對稱才來就診的。

正常情況下，閃光燈光線進入眼內時，一部分光線會被視網膜反射，經過瞳孔顯現出正常的視網膜的橘紅色反光，也就是我們通常說的照片中的「紅眼」，而疑似視網膜母細胞瘤的患兒往往呈現以下幾種異常外觀：

1

白瞳

開啟閃光燈並直視攝像頭時，瞳孔區呈現白色。這是視網膜母細胞瘤最常見的一個表現。由於拍攝角度的問題，瞳孔區呈現白色並不一定就是白瞳症，因此，需要開啟閃光燈並讓孩子直視攝像頭，這樣才能最好地呈現出可能存在的問題。

2

紅眼反光消失

開啟閃光燈並直視攝像頭時，瞳孔區呈現黑色。

如果在多次照片中一隻眼睛為「紅眼」反光（正常），而另一隻眼睛的瞳孔區卻反覆呈現黑色，也需要引起重視，並去眼科給孩子進行詳細的檢查。

3

眼位不正

同一個光源在兩邊眼睛上的反光點不對稱。眼位不正也就是斜視。在正常人的照片中，除了能從瞳孔區看到紅色反光，還可以從看到瞳孔正中間有一個亮亮的反光點，如果這個反光點不在雙側黑眼珠的對稱位置，就需要考慮可能有斜視。

大部分情況下，斜視只是單獨一個癥狀，並不合併其他問題。但在極少數情況下，斜視可能是RB的一個表現，無論是何種情況，正確的做法還是去醫院給孩子做進一步檢查。

4

無明顯的原因眼部紅腫

原因不明、遷延不愈的眼部紅腫、流淚。如果孩子無緣無故地出現眼部紅腫、流淚，而且經過治療久久不退，那麼也需要引起家長的重視。雖然引起眼部紅腫的原因很多，比如麥粒腫、蜂窩織炎，但是致命的視網膜母細胞瘤也可以偽裝成這樣的炎症表現，不可掉以輕心。

5

虹膜顏色改變

左右兩邊的「黑眼珠」如果呈現不同的顏色，表面呈現灰白色斑點、片狀病變。，也應引起高度重視。

6

視力惡化

RB往往發生在年幼還不能用語言有效表達的孩子中，當雙眼都發生RB時，寶寶往往表現為目光遊離，不能很好地注視或追隨外界物體，或者無法自主地控制眼球運動；對單眼發生的孩子，會表現為遮蓋有病的眼睛時無動於衷而遮蓋好眼睛時表現出強烈的抗拒。稍大一點的孩子可能會表達他們看東西不像以前那麼清晰。這時候家長一定要引起重視，及時帶孩子去檢查。

特別提醒

1.為了篩查眼病，在拍攝的時候，要禁用手機的「消紅眼」功能，讓孩子處在較暗的環境中，並開啟閃光燈，多拍攝幾個眼球向各方向注視的位置，這樣才能達到最佳效果。

2.這種自行篩查數月進行一次就可以，不要過於頻繁地反覆用閃光燈閃耀孩子注視鏡頭的眼睛。

3.篩查時如果發現上面列出的表現，只能提示孩子可能有眼部的異常，並不能確診是視網膜母細胞瘤，正確的做法是儘快去醫院進一步檢查明確。

其實在許多發達國家，都已經在提倡新生兒眼部普篩的做法，如果能在我國推行，將使包括RB在內的很多可防可治的新生兒眼病的發現、治療時機往前推進一大步。

湘雅二醫院就曾篩查出早至新生兒期（<28天）發病的數名RB患兒，這些孩子通過治療都保住了眼球，並且有不錯的有用視力。

發現視網膜母細胞瘤，孩子就沒救了嗎？

RB是一種惡性腫瘤，但隨著近年它的治療技術的突飛猛進，視網膜母細胞瘤在發達國家已成為治癒率最高的惡性腫瘤，可以有90-95%的生存率，只有6-12%的孩子需要摘除眼球，甚至相當一部分還能保持良好的視力。

在中國，由於發現、診治不及時，十之七八的孩子只能摘除眼球來保命。但即使如此，還是有很多孩子在摘除眼球後可以獲得長期的生存，結婚生子。

因此及時、積極的治療在很多情況下是可以治癒這種「眼癌」的。

「眼癌」視網膜母細胞瘤雖然可怕，但只要提高公眾對這種疾病的認識，早期識別，積極治療，患病的寶寶是有很大的機會獲得長期的生存，甚至保存眼球和視力。願小鳳雅的悲劇不要再重演，天下的寶寶都擁有一雙明亮的眼睛，光明的未來。