陝西血研所附院再生障礙性貧血治癒案例

　一、基本資料

　　姓名：韓某某 性別：男 年齡：15歲

　　籍貫：陝西榆林府谷縣 病症：再生障礙性貧血

二、病史

　　患兒於2001年4月不明原因出現面色蒼白、頭昏、乏困無力，牙齦出血、鼻衄、血量多不易止，當時未引起注意，於病後4個月病情加重且出現心慌、氣短。在當地醫院查血，三系血細胞減少，經骨髓穿刺診斷為再生障礙性貧血，給予輸血及藥物治療未見好轉，隨去天津血液病研究所血液病醫院診斷同上給予康力龍、益血生、環孢黴素A及支持治療無效。

　　三、患者入陝西血研所附院各項檢查情況

　　患者於2002年3月4日來我院住院治療。

　　1、入院體檢：T：37℃ P：96次/分 R：20次/分 BP：15/8 Kpa發育正常，營養中等，神志清，呈貧血面貌，自動體位、查體合作。頭顱無畸形，雙眼裂等大，鞏膜無黃染，瞼結合膜蒼白，雙瞳孔等大，光反應好，鼻無畸形，鼻腔未見血性分泌物，鼻通氣好，外耳道未見分泌液，聽力正常，雙乳突無壓疼，口唇及口腔粘膜蒼白，未見出血點及糜爛、潰瘍，咽不紅，扁桃體不大。頸軟，甲狀腺不大，氣管居中。胸廓對稱無畸形，胸骨無壓疼，雙肺呼吸動度一致，節律均勻，雙肺語顫正常，未觸及胸膜摩擦感，叩診兩肺清音，未聞及摩擦音及乾濕性啰音，心前區未觸及震顫，心界不大，心律齊，96次/分，未聞及雜音。腹平軟、未見腸形及蠕動波，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，未叩及移動性濁音，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，下肢無水腫，生理反射存在，未引出病理反射。

　　2、血常規檢查：HB：46g/L WBC：2.6×109/L PLT：16×109/L Ret：0.8%。

　　3、尿、糞常規，肝、腎功、血糖正常，三溶血試驗㈠

　　4、骨髓塗片檢查：取材，塗片，染色良好，有核細胞增生活躍，粒細胞系佔16%，紅細胞系佔6%，全片未見巨核細胞，淋巴細胞76%，漿細胞2%（2001年12月19日），再次骨髓塗片檢查，取材，塗片，染色良好，有核細胞明顯增生活躍，粒細胞系30%，紅細胞系46.8%，其中原始粒細胞1.6%，早幼粒細胞3.6%，原始紅細胞0.8%，早幼紅細胞2.4%，非造血細胞22.4%，巨核細胞全片見22個，未見病態造血現象，（2002年7月15日）第一次骨髓塗片檢查，造血細胞減少，非造血細胞增多，診斷為再生障礙性貧血，第二次骨髓塗片檢查診斷為增生性貧血。

　　四、病情分析

　　對這一病例，綜合分析治療，外周血象未見變化，而時隔7個月，骨髓塗片出現顯著變化，前者造血細胞減少，非造血細胞增多，而後者剛好相反，造血細胞增多，特別是幼稚前體細胞顯著增，但未見病態造血象，在做系統治療前，在制訂治療方案前必須對患兒相關實驗檢查做出具體分析，做出合理的解釋才能得出正確的診斷。

　　一種解釋是重型再障損害在多能幹細胞，發病急、病情嚴重，而輕型再障骨髓造血組織損害定位在定向造血幹細胞，且損害不是均一性，中心骨髓常保留造血組織或在骨髓造血組織中保留若干島性造血，這些造血島的造血功能常呈代續狀態，造血細胞異常活躍。

　　另一種解釋就是增生減低的骨髓在中醫中藥，雄激素或/和環孢素有效治療後造血功能的恢復也不是均一的，常出現若干造血島，這種造血島可不斷擴大，聯結起來也是一種「農村包圍城市」的恢復過程，我們的穿刺點可能正好選擇在造血島上。

　　五、治療方案

　　按照這種想法，我們最終還是確診為再生障礙性貧血的恢復過程，按照這種思路，我們為患兒制訂了治療方案，確定環孢素治療無效故停用，方案以中醫中藥為主，包括復方皂礬丸、再一再二湯加減，仍以滋陰補腎、調理脾胃為主，並配用甲基強地松龍衝擊治療。

　　六、患者治療過程及結果

　　2002年3月4日開始治療至2002年7月患者自己終斷治療，期間血象穩定；

　　2005年6月再次開始服藥至同年9月份HB：106g/L，WBC：3.2×10^9/L PLT：83×10^9/L

　　2005年11月：HB：140g/L WBC:4.2×10^9/L PLT：126×10^9/L，血象已完全恢復正常。

　　隨訪至2007年2月16日患者身體健康一切正常。