當小寶貝泛黃時----比如《延禧攻略》五阿哥該怎麼辦？

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最近《延禧攻略》很火爆。其中最揪心的是各種疾病、毒藥害人的戲碼。比如，五阿哥永琪出生後全身泛黃，甚至連眼睛都是金黃色的。惡毒的高貴妃視之為妖孽，差點活埋了五阿哥-----險些讓多年後的《還珠格格》無法上演。

然而，即便沒被活埋，就能健康成長嗎？皮膚黃疸改變是來自於血液里的膽紅素。

膽紅素是有潛在毒性的血紅素分解代謝產物。成年人總膽紅素的正常參考值上限是17μmol/L。但所有新生兒都曾有過總膽紅素超17μmol/L。很顯然，稍高的膽紅素並不一定損害兒童健康。

當新生兒的膽紅素超428μmol/L時，膽紅素會穿過血腦屏障與腦組織結合。從而「可能」導致急性膽紅素腦病。基於此，我們把膽紅素超428μmol/L稱作新生兒重度高膽紅素血症。當膽紅素在17umol/L～428μmol/L之間時，應根據癥狀、胎齡、血白蛋白數值等協助判斷該數值下的膽紅素是否有危害。

為什麼新生兒膽紅素比成年人會高一些？這,是由於多個因素所致：

1，單位時間內，新生兒有比成年人更多紅細胞死亡代謝。所以膽紅素偏高；

2，新生兒代謝膽紅素的酶相對成年人偏弱。足月兒在7日齡時其活性約為成人肝臟的1%，直至14周齡時才達到成人水平。

3，膽紅素存在腸肝循環。即肝臟排泄膽紅素到腸道，而腸道又吸收回到肝臟。嬰兒的肝腸循環比成年人更強，從而進一步加重膽紅素的負荷。

由於代謝酶等差異，我們亞洲兒童的膽紅素還跟其他族裔有區別。亞洲新生兒黃疸的峰值出現在出生後72-120小時，平均峰值到171-239μmol/L；新生兒黃疸往往在出生10天前消退。如超2周膽紅素仍持續性偏高，則應做進一步評估。

有些狀況會引發不同尋常的膽紅素偏高。

一，母乳餵養相關的黃疸

母乳性黃疸常指出生1周後仍持續存在的「生理性黃疸」。其通常在出生3-5日後出現，出生後2周內達到高峰，在出生後3-12周逐漸降至正常水平。目前還不夠清楚為什麼母乳會讓兒童膽紅素偏高。推測人奶中存在某種「促進腸道吸收膽紅素」的物質。這種母乳引發的膽紅素偏高往往是安全的。

因母乳性黃疸而停母乳是錯誤的。一方面母乳性黃疸是相對安全的；更重要是停母乳不利於兒童生長發育；甚至還導致「餵養不足相關」的膽紅素偏高！這種情況下的稍高膽紅素都可能嚴重危害兒童健康。

應高度警惕純母乳餵養時「餵養不足相關」的膽紅素偏高！哺乳欠佳可導致新生兒攝入不夠，從而導致顯著體重減輕和血容量不足。這種情況下，哪怕膽紅素只是稍高也充滿危險。要想避免該狀況，就必須牢記母乳餵養間隔時間不應超4小時！具體可以參考《母乳餵養的小秘訣》。

二，安全的膽紅素代謝變異

Gilbert綜合征是一種很常見的膽紅素代謝異常的遺傳性疾病。在不同人群中，Gilbert綜合征的患病率為4%-16%。該病的典型表現為輕度黃疸間歇性發作。這種狀況在通常是無癥狀的。但部分患者反映有：全身不適、腹部不適或乏力。然而，並不清楚這些癥狀是否真的與膽紅素增高相關。

出生第2周左右的母乳性黃疸可能跟新生兒Gilbert綜合征相關。在禁食、發熱、體力勞動/運動、來月經、應激等狀況下，Gilbert綜合征病人的膽紅素會發作性增高。此時鞏膜可以明顯黃染。該病增加膽囊結石風險。但除此外並不損傷身體。如確診是Gilbert綜合征就不需進一步過多檢查。

三，危險高膽紅素血症的診療

當識別出上述相對安全的膽紅素偏高後，醫生應對「可疑危險」的高膽紅素血症做治療。一般來說，醫生會根據Bhutani列線圖，或者美國兒科學會（AAP）的光療干預參考曲線圖來篩選那些「可疑危險」的高膽紅素血症做治療。

一般對無明顯高危癥狀的輕症高膽紅素血症予以光療。曾認為曬太陽是一個不錯的方法。但現在該方法被否定。這是基於兩個原因：

1，兒童曬太陽增加皮膚癌、光化相關皮膚病風險；這點在嬰幼兒身上更為明顯；

2，想要曬太陽來降低膽紅素則必須長時間陽光暴露。而且即便如此，下降幅度也很有限。

很顯然，輕症的不良高膽紅素血症是不宜曬太陽的。藍光治療可以很好達到降膽紅素目的，還能避免曬太陽的副反應。

如果是比較危重的高膽紅素血症則視乎情況選擇：靜脈用免疫球蛋白(IVIG)、或者換血治療。

除此外，醫生還需找出危險高膽紅素血症的病因。根據疑似病因而針對性診療。

常見的病因有：紅細胞溶血；重症感染、G6PD缺乏症。

少見甚至罕見的病因有：先天性膽道閉鎖、半乳糖血症、Crigler-Najjar綜合征、α-1抗胰蛋白酶缺乏症、Alagille綜合征、Wolman病等等。

所以，雖然絕大多數新生兒黃疸是良性情況，但的確很少部分新生兒黃疸有潛在的高危狀況。這點需要靠譜醫生和耐心的觀察。不建議家長自我判斷。

感謝我的同事施翰醫生（網名「汗哥」）的建議。????