中國共識：成人暴發性心肌炎的臨床評估和診斷

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暴發性心肌炎是心肌炎最為嚴重和特殊的類型，主要特點是起病急驟，病情進展極其迅速，患者很快出現血液動力學異常(泵衰竭和循環衰竭)以及嚴重心律失常，並可伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭，早期病死率極高。

由中華醫學會心血管病學分會精準醫學學組、中華心血管病雜誌編輯委員會和成人暴發性心肌炎工作組的相關專家共同制定了《成人暴發性心肌炎診斷與治療中國專家共識》，主要聚焦於病毒性暴發性心肌炎的診斷和管理。

以下為該共識中關於暴發性心肌炎的臨床評估和診斷的內容。

暴發性心肌炎的臨床評估

癥狀

1．病毒感染前驅癥狀：

發熱、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹瀉等為首發癥狀，表現個體差異較大，但是許多患者早期僅有低熱、明顯乏力、不思飲食或伴有輕度腹瀉，這些癥狀可持續3～5 d或更長，多被患者忽視，也不是其就診的主要原因，卻是診斷心肌炎的重要線索，因此詳細詢問病史至關重要。

2．心肌受損表現：

病毒感染前驅癥狀後的數日或1～3周，出現氣短、呼吸困難、胸悶或胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食慾明顯下降等癥狀，為患者就診的主要原因。

3．血液動力學障礙：

為暴發性心肌炎的重要特點，部分患者迅速發生急性左心衰竭或心原性休克，出現肺循環瘀血或休克表現，如嚴重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、焦慮不安、大汗、少尿或無尿等；可出現皮膚濕冷、蒼白、發紺、可呈現皮膚花斑樣改變、甚至意識障礙等。少數發生暈厥或猝死。值得注意的是，在心肌收縮力、前負荷、後負荷3個心輸出量基本決定因素中，心臟泵功能異常導致的心原性休克是其發生低血壓的主要原因，血容量和血管阻力多為參與因素。由於暴發性心肌炎患者多無器質性心臟病基礎，故心臟大小正常，泵功能異常多僅表現為瀰漫性心肌收縮減弱、左心室射血分數下降。心臟損傷及其嚴重程度在低血壓發生中的重要性，即心原性休克容易被忽視。而正由於其基礎心臟大小正常，病情進展極為迅速，心肌代償機制來不及建立，心臟泵功能的異常尤為嚴重。

4．其他組織器官受累表現：

暴發性心肌炎可引起多器官功能損害或衰竭，包括肝功能異常(天門冬氨酸氨基轉移酶升高可達1～2萬U/L、嚴重時出現膽/酶分離)、腎功能損傷(血肌酐水平升高、少尿甚至無尿)、凝血功能異常(出血、彌散性血管內凝血)以及呼吸系統受累等[肺部感染甚至低氧血症即呼吸窘迫綜合征(ARDS)]。這種多器官功能的異常除了繼發於心臟損害外，病毒侵蝕及免疫損傷導致的直接損害也起著重要的作用，因此導致患者全身情況急劇惡化。部分患者因肺損害嚴重而表現出嚴重氣體交換障礙導致的低氧血症、呼吸困難，從而被診斷為重症肺炎而忽略了心肌炎診斷。

體征

1．生命體征：

血壓、呼吸、心率等指標異常提示血液動力學不穩定，是暴發性心肌炎最為顯著的表現，也是病情嚴重程度的指征。

(1)體溫：部分患者可有體溫升高。原發的病毒感染一般體溫不會太高，但並發肺部或其他部位的細菌感染時體溫可達39 ℃以上，極少數患者還可發生體溫不升(低於36 ℃)，是病情危重的表現。

(2)血壓：暴發性心肌炎患者因嚴重的心功能不全及全身毒性反應引起血管活性異常導致低血壓，嚴重時血壓測不出。

(3)呼吸：呼吸急促(頻率常>30次/min)或呼吸抑制(嚴重時頻率<10次/min)，血氧飽和度<90%，甚至降至40%～50%。

(4)心率：心動過速(常>120次/min)或心動過緩(可<50次/min)。竇性心動過速是暴發性心肌炎患者最為顯著的特點，通常>100次/min，可達160次/min。心率增快與體溫升高不相稱(>10次/℃)，雖然並不特異，但為急性心肌炎診斷的重要線索，需要高度重視。除竇性心動過速外，還可以出現各種類型心律失常，包括室性或室上性早搏，室性或室上性心動過速，心室顫動等，也可由於傳導系統損傷而出現心動過緩、竇性停搏和傳導阻滯。快速室性心動過速、心室顫動、竇性停搏以及三度房室傳導阻滯時可發生阿斯綜合征，危及患者生命。

2．心臟相關體征：

心界通常不大。因心肌受累心肌收縮力減弱導致心尖搏動減弱或消失，聽診心音明顯低鈍，常可聞及第3心音及第3心音奔馬律。左心功能不全和合併肺炎時可出現肺部啰音。罕有右心功能不全表現。

3．其他表現：

休克時可出現全身濕冷、末梢循環差及皮膚花斑樣表現等。灌注減低和腦損傷時可出現煩躁、意識障礙甚至昏迷。肝臟損害時可出現黃疸。凝血功能異常和微循環障礙可見皮膚瘀斑瘀點等。

輔助檢查

臨床上疑診心肌炎或暴發性心肌炎時，輔助檢查的使用推薦如表1。

表1 臨床疑診心肌炎或暴發性心肌炎行輔助檢查的建議

註：BNP為B型利鈉肽，NT-proBNP為N末端B型利鈉肽原，PICCO為脈波指數連續心搏量監測

診斷

一般將暴發性心肌炎定義為急驟發作且伴有嚴重血液動力學障礙的心肌炎症性疾病，因此暴發性心肌炎更多是一個臨床診斷而非組織學或病理學診斷，因而診斷需要結合臨床表現、實驗室及影像學檢查綜合分析。當出現發病突然，有明顯病毒感染前驅癥狀尤其是全身乏力、不思飲食繼而迅速出現嚴重的血液動力學障礙、實驗室檢測顯示心肌嚴重受損、超聲心動圖可見瀰漫性室壁運動減弱時，即可臨床診斷暴發性心肌炎。

鑒別診斷

由於暴發性心肌炎可累及多器官和系統，臨床表現嚴重且具有多樣性，病情進展迅速，在病程早期常需要使用一些檢查以排除其他疾病。包括心血管系統疾病和其他可以引起相應臨床表現的疾病。

1．冠心病：

急性大面積心肌梗死可出現肺瘀血水腫導致循環衰竭、休克，心肌標誌物可顯著升高，暴發性心肌炎需與其進行鑒別。主要通過冠狀動脈造影進行鑒別，另外冠心病患者彩色超聲心動圖可見明顯心肌局限性運動異常。

2．病毒性肺炎：

重症肺炎合併膿毒血症休克時也可出現心肌標誌物輕度一過性升高，但隨休克及血氧飽和度的糾正而顯著改善。

3．膿毒血症性心肌炎：

嚴重細菌感染休克時毒性損害也可致心肌損傷而加重休克，並可出現明顯心臟抑制性表現。早期出現的感染灶及血白細胞早期即顯著升高及其他全身表現有助於鑒別。

4．應激性心肌病(Takotsubo綜合征)：

又稱心尖球形綜合征，好發於絕經期後女性，有胸痛、心電圖ST-T改變以及心肌損傷標誌物升高。常有強烈精神刺激等誘因。左心室造影可見節段性室壁運動異常，超過單一冠狀動脈供血範圍，最常見的是心尖部室壁運動異常，呈特徵性章魚簍樣改變。冠狀動脈造影結果陰性或輕度冠狀動脈粥樣硬化。左心室功能恢復快，常僅需支持治療。

5．普通急性心肌炎：

暴發性心肌炎通常有前期感染史、起病急驟、發展迅速、病情重且心功能損害明顯，治療後迅速好轉並恢復正常，長期預後好。相反，急性心肌炎上述特點均不突出，病情可長期遷延而成為慢性或持續性心肌炎或心肌病改變。

6．非病毒性暴發性心肌炎：

包括自身免疫性疾病、藥物毒性和藥物過敏等所致的急性暴發性心肌炎，臨床上通常沒有病毒感染的前期表現，而有自身免疫疾病史、使用毒性藥物尤其是抗腫瘤藥物或致過敏藥物史，疾病發生同樣迅速兇險。臨床治療除不用抗病毒藥物外，其他與本病相似。

摘自：中華醫學會心血管病學分會精準醫學學組, 中華心血管病雜誌編輯委員會, 成人暴發性心肌炎工作組. 成人暴發性心肌炎診斷與治療中國專家共識 [J]. 中華心血管病雜誌,2017,45( 9 ): 742-752.

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