權威專家解讀: 生酮飲食減少癲癇猝死風險，患者治療新希望！

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癲癇猝死（Sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP），即癲癇不明原因突然死亡，是指癲癇患者出現的一種非創傷性、非溺水、非癲癇持續狀態且屍檢確定無引起死亡確切病因突然的意外死亡。近年來有關癲癇猝死的研究已引起越來越多的關注。

在視頻中，來自加拿大阿爾伯塔省兒童醫院的Jeff Buchhalter教授針對當前癲癇猝死的治療現狀，提出其治療觀點：生酮飲食可減少癲癇猝死風險，並強調生酮飲食在癲癇治療中重要作用。

Jeff Buchhalter教授觀點

當思索飲食療法與減少癲癇猝死風險的潛在關聯時，它們之間有非常直接的關係。頻繁的發作，以及頻繁發作累及的運動，即所謂的全面性強直-陣攣發作，是與癲癇猝死有關的重要風險因素。

生酮飲食可預防兒童癲癇的這種發作類型，儘管在減少癲癇猝死風險上，生酮飲食還未被以隨機對照的方式進行前瞻性研究，但這種間接關聯的證據是非常強的。因此，當被問及生酮飲食是否可減少癲癇猝死風險時，我的答案是肯定的。

現在一個重要的問題是，何時使用生酮飲食？在許多地方，生酮飲食被當做治療的最後選擇。在這種情況下，其治療效果將不是很好。這是因為生酮飲食被當做最後的救命稻草，並且挑選使用的患者是最難治性的。但是儘管這樣，也可獲得一些治療的成功。

我認為，我們將迎來一個新的時代！生酮飲食將基於發作類型和癲癇綜合征被越來越快地研究。例如，生酮飲食是葡萄糖轉運蛋白1缺陷綜合征的治療選擇。對於其他癲癇綜合征，如Doose綜合征，生酮飲食可能是二線或三線療法。因此，我認為我們有必要再次對當前癲癇治療這種分層方法進行研究，基於新的試驗以表明生酮飲食的療效和較少的副作用。

正如Jeff Buchhalter教授指出，我們將迎來一個新的時代！生酮飲食將基於發作類型和癲癇綜合征被越來越快地研究，造福更多的患者。

對於癲癇猝死，你知道多少呢？下面讓我們來了解下。

流行病學

癲癇猝死是癲癇的併發症，占癲癇患者死亡的7.5%～17%。研究報道，每年有1/10000新診斷癲癇患者患有SUDEP，1-2/10000慢性癲癇患者患有SUDEP。由於癲癇猝死的相關記錄和資料不全，流行病學研究人員可能低估癲癇猝死的發生率，實際上該事件在醫院和社區中的嚴重程度也已遠遠超出人們想像。

與成人相比，兒童癲癇猝死的發生率低，意味著癲癇猝死在兒童不常見。

發生機制

癲癇猝死的發病機制目前仍不清楚，可能涉及呼吸、心臟及自主功能等方面的變化。目前已確認某些危險因素與癲癇猝死相關，如癲癇發作類型、抗癲癇藥物、年齡等。未控制的癲癇，特別是全面強直陣攣發作是癲癇猝死高度的相關危險因素。

如何預防

對於如何降低及預防癲癇猝死的發生目前並無確切的干預措施。癲癇猝死與癲癇發作密切相關，全面性強直-陣攣發作是重要的危險因素之一，因此控制發作是預防癲癇猝死最為行之有效的辦法。此外，加強患者及其家屬的宣傳教育、保持健康的生活方式、減輕患者心理負擔等均能使癲癇猝死風險降低，但其有效性尚需進一步證實。

全面性強直-陣攣發作，也叫癲癇大發作，是Doose綜合征（肌陣攣-站立不能性癲癇）的明顯特徵。根據國際抗癲癇聯盟：「到目前為止，癲癇猝死最大的臨床風險因素是全面性強直-陣攣發作。」研究也表明，SUDEP風險的增加與全面性強直-陣攣發作頻率的增加有關。

根據2009年國際抗癲癇聯盟發表的生酮飲食專家共識，「在2種或3種藥物治療失敗後，應強烈考慮使用生酮飲食，對於Doose綜合征應及早考慮使用。」

生酮飲食是一種特殊配方飲食，已有近一個世紀的臨床運用歷史，無論是臨床前瞻性研究還是回顧性研究，均顯示出確切療效。大量研究數據研究表明生酮飲食可使50%的患者減少一半以上的發作，15-25%的患者完全控制發作。

作為一種安全的非藥物療法，生酮飲食的應用已涉及多種小兒難治性癲癇，如Dravet綜合征，Lennox-Gastaut 綜合征，Doose綜合征、結節性硬化合併癲癇、癲癇持續狀態等。生酮飲食由於有效控制發作，副作用少，改善認知和行為發育，其運用越來越得到人們的重視。

目前，儘管生酮飲食在減少癲癇猝死風險上缺乏大規模前瞻性對照研究，但許多專家指出生酮飲食在減少癲癇猝死風險上有明顯關聯。