古今中外，有哪些王室被「遺傳病噩夢」所困擾？

08-23

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基因導讀：如今，我們都深知「近親結婚」的危害性，但是在古代，「親上加親」的傳統很流行，尤其在西方國家的歷史上，近親結婚更是極為普遍。為了保證「高貴血脈」的純正，各國王室間貴族互相聯姻，他們之間的血緣關係都很親近。由於近親結婚，王室中基因病盛行。那麼，歷史上有哪些王室家族被家族遺傳性基因病所困擾呢？

大下巴的哈布斯堡家族

哈布斯堡家族曾是歐洲歷史上影響力最大、統治領地最廣的王室。其成員出任過奧地利、匈牙利、英格蘭、荷蘭、德國等國的君主，權傾幾個世紀。但與他們輝煌的統治歷史一樣著名的是，一種在家族傳遞了近500年的哈布斯堡唇。

15世紀以來，哈布斯堡王朝就流行皇室親戚通婚。在哈布斯堡家族的11次重要婚姻中，9次屬於近親結婚。頻繁地近親結婚也導致了這個家族的基因畸形，這就是哈布斯堡唇，它的典型外貌特徵就是下頜向前突出，導致前上門牙像頭牛犬一樣突出，嘴唇外翻，難以閉嘴。

1790年，弗蘭茲二世娶了他的雙重親表妹（其姑表妹兼舅表妹）瑪麗亞·特蕾莎公主。他們的兒子費迪南德一世出生時，身體萎縮、腦積水，還有羊癲瘋癥狀。他有一條嘴巴都沒法包住的大舌頭，沒法咀嚼，說話困難。他的智商也很低，最快樂的消遣方式就是坐在垃圾桶里，在王宮的地板上打轉。但是，就算情況如此糟糕，費迪南德一世還是當了18年的皇帝，活到了82歲。

菲利普四世娶了他的外甥女，生下的查理二世患有像費迪南德一世一樣的怪病，而且他的舌頭更大，以至於吃飯和說話都會有困難。據說，查理二世7歲時才會走路，在30歲時已經老態龍鍾，腿、腳、腹部以及臉上都浮腫，結了兩次婚也沒法生育，39歲去世時沒留下任何繼承人，導致了哈布斯堡王朝在西班牙直系統治的直接傾覆。

維多利亞女王和她的血友病基因

維多利亞女王，全名亞歷山德里娜·維多利亞（英語：Alexandrina Victoria），是英國迄今為止在位時間最長的君主，也是世界歷史上在位時間最長的女君主。她以將血友病帶入歐洲王室而聞名。

英國維多利亞女王是家族中第一個血友病攜帶者，由於她的祖輩中無人患過這種病，因此只能推測她的致病基因是突變產生的。歐洲皇族之間的聯姻，使血友病基因通過女王的後代傳到俄國、西班牙等一些皇族，使整個歐洲王室產生了眾多血友病攜帶者和患者。

1840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥（舅舅的二子）阿爾伯特結婚。他們一共生下了9個孩子，四男五女，4個男孩子有3個患有遺傳病——血友病，女孩子也是血友病基因的攜帶者。

她的3位王子都是兩歲左右發病，稍有碰撞即出血不止。當時的醫學界對此毫無辦法，連最高明的醫生也束手無策，結果一個個都短命早夭。

所幸的是5位公主卻都美麗健康，也像她們的母親一樣聰明，於是不少國家的王子都前來求婚。然而當她們先後嫁到了西班牙、俄國和歐洲的其他王室後，她們所生下的小王子也都患上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安，所以當時把血友病稱為「皇室病」。

血友病是記錄在《人的基因序列變化與人體疾病表徵資料庫》中一種「伴性遺傳」疾病，也就是說，這種病與人的性別有關。該病的基因就位於細胞中的X染色體上。男性的性染色體是XY型，於是會發病。而女性的性染色體是XX，病變的X染色體被另外一條健康的X染色體所代償，所以並不發病。但是儘管她個人不發病，這條有病變的染色體卻會繼續遺傳下去，遺傳給她們的子女。在下一代中，男性中有1/2的人會發病，而她們的女兒中又有1/2的人成為血友病的基因攜帶者，於是就會繼續向下遺傳。

中國古代各皇室的遺傳基因病

唐朝皇室極有可能攜帶心腦血管遺傳基因，唐高祖、唐太宗、唐高宗、唐順宗、唐穆宗、唐文宗、唐宣宗都被記載患有「風疾」，癥狀是常出現頭痛眩暈、抽搐、痙攣、肢體顫抖、麻木、蠕動、口眼歪斜、言語不利、步履不穩，甚至突然暈厥、不省人事、半身不遂等典型心腦血管疾病癥狀。遺傳基因正是導致唐朝皇室患病的主要原因。

兩宋，尤其是北宋皇帝的死亡原因大多是高血壓引發的腦血管疾病。宋太祖是突發急性腦溢血死亡。太宗明顯的突發中風，是高血壓患者過度勞累後常見的突發疾病。宋真宗是兩宋歷史上第一位可以確定的死於高血壓引發的腦血管病的皇帝。仁宗患腦血管疾病，英宗和神宗也是因為高血壓。而宋朝皇帝作為本身就攜帶著高血壓腦血管病遺傳基因的人群，卻每日吃高膽固醇高脂肪高熱量的食物，每日酗酒，簡直是在自殺。

基因檢測，將健康的基因傳給後代

杜絕近親結婚：近親結婚所生育的帶有子女智力比非近親子女差得很多，而且發病率很高，所以一定要禁止近親結婚。
進行婚前基因檢測：男女雙方或一方，如果親屬中有基因病患者，擔心婚後是否會出生同樣基因病患兒，應及時到基因檢測研究中心諮詢能否結婚，能否生育後代；雙方中一方患有某種疾病，但不知是否為基因病，可否結婚，傳給後代的機會如何？基因檢測專家會作出明確的診斷，並且告知合理的解決方法。
避免高齡生育：生育年齡最好不要超過35歲，因為高齡產婦的細胞老化，易受外界病毒感染，受精後形成的個體易產生染色體病。
進行育前基因檢測：曾經生育過患病兒或家中有疾病史的可以通過基因檢測，對夫婦雙方進行致病基因鑒定，根據基因檢測分析結果給出處理的方法和準確的建議。