醫學繞口令：原發性硬化性膽管炎和原發性膽管硬化

5 人贊了文章

每次說到原發性硬化性膽管炎（Primary Sclerosing Cholangitis）和原發性膽管硬化（PrimaryBiliary Cirrhosis）我就想起了一個繞口令，吃葡萄不吐葡萄皮，不吃葡萄倒吐葡萄皮。這兩個病的名字不但像，而且難讀難懂。尤其對中國學生來說，要分清這兩個病就更難了，因為sclerosing 和cirrhosis中文都是硬化。而cholangitis 和biliary都是膽管（一個疾病名詞，一個形容詞）這樣一看，這兩個病是同一個名字。這就又牽扯到了中文很難準確解釋西醫的問題。

要想弄清這兩個病，先弄清sclerosing/sclerosis和cirrhosis到底有什麼不一樣。這兩個詞雖然都是結蹄組織增生導致管道彈性下降，纖維化和硬化。但sclerosis的硬化程度沒有cirrhosis大，即cirrhosis是在管壁細胞徹底損壞死亡的基礎上進行的重塑纖維化，而sclerosis並不意味著大面積的細胞死亡。因此，Primary Sclerosing Cholangitis是可以進展為PrimaryBiliary Cirrhosis的。另外，cirrhosis通常特指肝臟內的硬化纖維化，而sclerosis可以用作很多不同的平滑肌管壁甚至原來有彈性的組織。因此PrimaryBiliary Cirrhosis的膽管損壞主要局限於肝內膽管，除非發生Secondary BiliaryCirrhosis即肝內膽管的大面積壞死和纖維化是繼發於肝外膽管阻塞並纖維化（如結石，癌變）而PrimarySclerosing Cholangitis的膽管損壞包括肝內膽管和肝外膽管。

其次，Primary Sclerosing Cholangitis的膽管活檢會出現洋蔥圈樣改變，ERCP檢查發現膽管間歇性狹窄和擴展（串珠樣變）。血液檢查出現一些自身免疫性抗原如p-ANCA和IgM增高。70%的PrimarySclerosing Cholangitis患者同時患有潰瘍性結腸炎（Ulcerative Colitis）,所以很多人把Primary Sclerosing Cholangitis看作是潰瘍性結腸炎的腸外表現的一種形式。

反觀Primary Biliary Cirrhosis，它的膽管活檢會發現膽管細胞的大面積死亡並代之纖維化，包括肉芽和淋巴細胞浸潤。而血液檢查發現特異性的anti-mitochondria 抗體。Primary BiliaryCirrhosis不但是自身免疫性疾病，且經常並發其他自身免疫疾病如 Hashimoto Thyroiditis（攻擊甲狀腺）, CREST（攻擊平滑肌管壁並鈣化），類風濕性關節炎（攻擊關節），CeliacDisease（攻擊小腸），sj?grens syndrome（攻擊分泌腺）。

雖然兩個病的治療都主要依靠Ursodeoxycholic acid（抑制膽固醇的吸收）和cholestyramine （止癢），但Primary BiliaryCirrhosis的患者很少活過5年，而PrimarySclerosing Cholangitis的患者可以活20年以上。

好好學習英文，才能更好的理解現代醫學。

推薦閱讀：