如何早期識別多系統萎縮

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最近門診看了一些（MSA）患者，從他們就醫的心路歷程，我今天想和病友談談，如何早期識別這個疾病。我教大家幾招。

首先：多系統萎縮在發生病樣癥狀或出現走路不穩小腦體征前數年內，會出現較為明顯的泌尿生殖系統等癥狀，我們稱為非運動癥狀。男性基本上會有勃起功能障礙，女性有外生殖器敏感度降低。其他癥狀還有尿急、尿頻、尿失禁以及膀胱排空障礙。其次，心血管系統：臨床表現為體位性低血壓，患者可以表現反覆暈厥、眩暈、頭痛等，有時還可以頸肩為中心樣疼痛（又稱衣架樣疼痛）；近半數伴有餐後低血壓。如果有上述癥狀，建議去醫院讓醫生測量卧立位血壓，需要提醒的是單獨一次的測量，未達到直立性低血壓診斷標準，並不能由此否定診斷，有時需要反覆、多次的測量。

最後，MSA患者大部分有快速眼動睡眠行為障礙(RBD)癥狀，表現為夜間大喊大叫、拳打腳踢，而且夜間有喘鳴現象。上述現象，統稱自主神經功能障礙。臨床上MSA重點需要和帕金森病鑒別。下面幾點有助於區分：(1)MSA起病年齡更早，多60歲左右患病；(2)帕金森患者出現自主神經功能障礙的時間比MSA患者更晚且進展相對緩慢；(3)MSA患者藥物維持事間較短，一般不超過3-5年，甚至多巴胺能藥物無效（需要正規服用美多巴每天總量1000mg，堅持1月以上）；(4)帕金森患者往往是尿頻、尿急，很少尿失禁。而MSA首先是勃起功能障礙，其次是泌尿系病變，最後是體位性低血壓;(5)從出現運動癥狀到發生頻繁跌倒、導尿、構音障礙或吞咽困難、依賴輪椅等事件，MSA患者在較短的時間間隔出現，且上述不良事件在很短的時間內積累。