【醫學科普】詳解先天性髖關節脫位

先天性髖關節脫位，簡稱CDH，又稱發育性髖關節脫位或發育性髖關節發育不良（DDH）及髖發育不全，是較常見的先天性畸形，股骨頭在關節囊內喪失其與髖臼的正常關係，以致在出生前及出生後不能正常發育。患者女性多於男性，左側脫位比右側多，單側脫位約為雙側的1倍。治療越早，效果越好。但許多病例在開始步行後有跛行時，才被發現，錯過了在1歲內治療的最好時機。

一、病因

1.機械因素(45%)

臀位產時有異常屈髖的機械應力,可導致股骨頭後脫位.出生時,髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合,髖臼窩極淺,所以分娩時胎兒髖關節有很大的活動幅度,以使胎兒容易通過產道.因此,胎兒在出生前後這段時間內,最容易發生髖關節脫位.

2.內分泌因素(25%)

韌帶鬆弛曾被認為是重要發病因素,妊娠後期母親雌激素分泌增多會使骨盆鬆弛,有利於分娩,也使子宮內胎兒韌帶產生相應鬆弛,在新生兒期較易發生股骨頭脫位.

3.遺傳因素(25%)

一般認為遺傳和原發性胚質缺陷對發病可能起重要作用.胎兒的髖關節開始是間質性軟骨形成的裂隙,先呈深凹圓形,然後逐漸變淺,呈半圓形.若胎兒下肢置於伸直內收位,則股骨頭不易置於髖臼的深處,極易脫位.

4.發病機制

出生時以關節囊鬆弛為主要病理改變,隨著年齡增大和脫位程度加重,特別是開始行走後,可逐漸出現下列病理變化:

1）.關節囊伸長,與髂骨粘連,中部狹窄呈啞鈴狀.

2）.髖臼盂唇增厚,開始為外翻,隨行走增多而成內翻,圓韌帶增長變粗,橫韌帶肥厚,髖臼因缺乏股骨頭的正常壓力刺激而發育不良,變淺並呈斜坡狀.

3）.股骨頭骨骺發育延遲,甚至發生缺血性壞死,股骨頸前傾角和頸干角增大.

4）.股內收肌攣縮,臀肌鬆弛.

5）.髂骨翼處形成假臼,骨盆傾斜和代償性脊柱側凸.

小兒先天性髖關節病因

本症發生的原因尚不十分明了,遺傳因子起重要作用,通過顯性基因傳遞.本症的主要原因系髖關節的骨性結構形態的異常和關節四周軟組織的發育缺陷.有的作者支持髖發育不良的說法.有些作者認為關節囊鬆弛、股骨頸前傾角過大所致.

目前認為本病是遺傳因素及環境因素共同導致的結果.

1.遺傳因素 Wynne-Davies於1970年提出發育性髖脫位的主要遺傳機制之一是遺傳性韌帶鬆弛.另一個提示與遺傳有關的現象是,如果單卵雙胎中的一個患發育性髖脫位,則另一個患病的幾率為34%,而雙卵雙胎則為3%.此外,分娩過程中母體產生鬆弛激素導致韌帶鬆弛而使骨盆擴張以利分娩.這種激素通過胎盤進入嬰兒體內,同樣使女嬰產生韌帶鬆弛,而對男嬰的作用較小.流行病學調查發現亞非人的發病率較東歐白人明顯低.

2.病理改變 可隨年齡的增長、是否負重以及脫位的程度而變異.骨骼、關節面、髖周軟組織的變化很難區分產生異常的先後或因果關係.

(1)骨骼方面的變化:

①髖臼淺而狹長,斜度大,髂翼上因股骨頭的刺激可形成假臼.

②股骨頭與髖臼不相稱,股骨頭可變形.

③股骨頸可變短而粗,或為股骨頸頸干角增大、前傾角加大.

④骨盆可發育異常,如髂骨翼狹,髖臼底增厚,坐骨結節分開等.

⑤脊柱在大年齡、雙側脫位時可有腰椎前突.

3.軟組織方面的變化

(1)髖臼緣的盂唇可由於股骨頭壓迫而向下翻轉.

(2)關節囊可有不同程度的鬆弛、拉長、增厚.前方受髂腰肌的壓迫可呈葫蘆形.

(3)圓韌帶可增長、增厚、肥大或呈斷裂甚至消失.

(4)關節周圍的肌肉如髂腰肌、內收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的攣縮.

二、癥狀

一、臨床表現

(1)新生兒和嬰兒期的表現:

①癥狀:

A.關節活動障礙:患肢常呈屈曲狀,活動較健側差,蹬踩力量位於另一側.髖關節外展受限.

B.患肢短縮:患側股骨頭向後上方脫位,常見相應的下肢短縮.

C.皮紋及會陰部的變化:臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱,患側皮紋較健側深陷,數目增加.女嬰大陰唇不對稱,會陰部加寬.

②檢查:

A.Ortolani試驗和Barlow試驗:適用於自出生至3個月之間的先天性髖關節脫位,由Ortolani於1935年首先提出,由Barlow加以改良.Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°,檢查者將拇指放在患兒大腿內側,食指、中指則放在大轉子處,將大腿逐漸外展、外旋.如有脫位,可感到股骨頭嵌於髖臼緣而產生輕微的外展阻力.然後,以食指、中指往上抬起大轉子,拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動,即為Ortolani試驗陽性.Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反,檢查者使患兒大腿被動內收、內旋,並將拇指向外上方推壓股骨大轉子,可再次感到一次彈動.

B.Allis征(Galezzi征):使新生兒平卧,屈膝85°～90°,兩腿併攏,雙足跟對齊,如有本病,可見兩膝高低不等.這是患側股骨上移所致.

C.套疊試驗:使患兒平卧,患側髖膝關節各屈曲90°,檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節,另一手壓住其腹股溝,在提推患肢膝部時,如感到大轉子隨之上下活動,則為套疊試驗陽性.

D.髖膝屈曲外展試驗:使受檢嬰兒平卧,髖膝關節屈曲,檢查者雙手握住其膝部,拇指在膝部內側,其餘的四指在膝部外側,正常的嬰兒一般可外展80°左右,若僅外展50°～60°,則為陽性,只能外展40°～50°為強陽性.

(2)幼兒期的表現:

①癥狀:

A.跛行步態:跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴.一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為「鴨步」,患兒臀部明顯後突,腰前凸增大.

B.患肢短縮畸形:除短縮外,同時有內收畸形.

②檢查:

A.Nelaton線:髂前上棘與坐骨結節連線正常時通過大轉子頂點,稱為Nelaton線,髖關節脫位時大轉子在此線之上.

B.Trende lenburg試驗:囑小兒單腿站立,另一腿盡量屈髖、屈膝,使足離地.正常站立時對側骨盆上升;髖關節脫位後,股骨頭不能托住髖臼,臀中肌無力,使對側骨盆下降,從背後觀察尤為清楚,稱為Trende lenburg試驗陽性,是髖關節不穩定的體征.

二、分類

(1)根據股骨頭與髖臼的關係分類:一般可將其分為以下3種類型:

①先天性發育不良:股骨頭僅略向外移,Shenton線基本正常,但CE角可減小,髖臼變淺,Dunn稱此為先天性髖關節脫位Ⅰ級.

②先天性半脫位:股骨頭向外上方移位,但仍與髖臼的外側部分形成關節,Shenton線不連續,CE角小於20°,髖臼變淺,屬Dunn分類Ⅱ級.

③先天性完全脫位:股骨頭完全在真性髖臼以外,與髂骨的外側面形成關節,逐漸形成假髖臼,原關節囊則嵌夾於股骨頭與髂骨之間,屬Dunn分類Ⅲ級.

(2)根據脫位的程度分類:孫材康參照Zionts的標準,分為以下4度:

①Ⅰ度脫位:股骨頭骺核位於Y線以下、髖臼外上緣垂線之外.

②Ⅱ度脫位:股骨頭骺核位於Y線與Y線的臼上緣平行線之間.

③Ⅲ度脫位:股骨頭骺核位於臼上緣平行線高度.

④Ⅳ度脫位:股骨頭骺核位於臼上緣平行線以上,並有假臼形成.

依據病史、臨床表現、體征、X線片檢查及測量,即可成立診斷.

你的讚賞是我堅持原創的動力

讚賞共 0 人讚賞
推薦閱讀：