【新醫讀片】9歲男孩眼睛看不見竟然是因為它【039】

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本期病例來源：新鄉醫學院第一附屬醫院，點評老師：岳征

男9歲

主訴：雙眼視物不清2年，間斷頭痛1年余。

現病史：2年前無明顯誘因出現視物不清無，頭暈、頭痛，無噁心、嘔吐，無意識障礙。2年來視物不清無明顯加重，未行視力、視野檢查，未予特殊處理。1年余前無明顯誘因間斷出現頭部疼痛，性質描述不清，自行口服「止痛藥」（具體不詳）後頭痛可緩解。為求診療，半月前就診於南陽南石醫院行頭顱MRI示：鞍區佔位性病變，未予治療。現為求進一步診療來我院，門診以「鞍區腫物」收入我科。發病來，神志清楚，飲食、睡眠可，大便正常，小便正常。既往史：平素體健。否認結核、瘧疾等傳染病史及密切接觸史。否認「高血壓病」病史。否認「糖尿病」病史。否認「心臟病」病史。否認「腦血管疾病」病史。否認「輸血」史。無手術、外傷史。無藥物過敏史。否認有食物過敏史。預防接種史隨當地計劃免疫。

輔助檢查：

血常規、肝腎功電解質、凝血、輸血體檢示：大致正常。生長激素、性激素、甲狀腺激素示：大致正常。皮質激素示：皮質醇8點 1.50ug/dL ，皮質醇16點 1.15ug/dL。患者考慮診斷為鞍區腫物，化驗示皮質激素較低，考慮與鞍區腫物壓迫垂體導致垂體內分泌功能低下有關。

顱咽管瘤

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘餘的上皮細胞發展起來，是一種常見的胚胎殘餘組織腫瘤，為顱內最常見的先天性腫瘤。在鞍區腫瘤中占第二位，略低於垂體瘤的發病率。好發於兒童，成年人較少見。好發於鞍上，占整個顱內腫瘤的5—7％，占兒童顱內幕上腫瘤的15％。15歲發病者為最多。男女之比2：1。

平掃CT值變化較大，含膽固醇成分多則CT值低，含鈣質或蛋白成分多則CT值高，常呈囊實性或者以囊性為主的分葉狀外觀，囊壁出現鈣化，鈣化形態不一，可呈沿囊壁的殼狀鈣化，實體腫瘤內的點狀或不規則形鈣化，亦可見堆積至較大的團塊狀鈣化，幾乎所有兒童患者可見鈣化，成人患者鈣化出現率約50%，增強掃描腫瘤實性部分呈均勻或不均勻強化，囊壁亦可見強化。

顱咽管瘤MRI信號多變，囊性或囊實性腫瘤，因含蛋白含量的多少，T1WI可為低信號、等信號或高信號；T2WI表現為中等或明顯高信號，鈣化多為低信號。實性部分常為等T1長T2信號。增強掃描腫瘤實性部分呈均勻或不均勻強化，囊壁亦可見強化。

1.Rathke 囊腫：是一種位於垂體前後葉之間的胚胎殘餘性腫瘤，臨床上少有內分泌癥狀，囊腫多位於鞍內，少數位於鞍上，囊內信號均勻，無鈣化，增強無強化。

2.垂體腺瘤：腫瘤主體多位於鞍內，信號及強化多均勻一致，鈣化率低，向鞍旁生常侵犯海綿竇，向上生長常突破鞍膈可見「雪人征」，鞍內找不到正常垂體。

3.腦膜瘤：鞍內腦膜瘤多位於鞍結節處，MRI信號與腦灰質接近，CT可見鄰近骨質增生，增強掃描常見「腦膜尾征」。

4.生殖細胞瘤：鞍上生殖細胞瘤女性多見，多信號均勻，明顯均勻強化，可見沿室管膜轉移。

5.表皮樣囊腫：其信號接近腦脊液信號，呈均勻的長T1、長T2信號，邊緣多不規則，張力低，具「鑽縫」特點，增強掃描無強化，而囊性顱咽管瘤邊界光滑，囊內信號多樣，張力較高，不均勻強化。

顱咽管瘤的CT、MRI表現常呈完全囊性或囊實性，鈣化多見，CT呈低或等低密度，MRI信號變化大，且不均勻，實性及囊壁均可強化，病變部位特殊，診斷一般不難。

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