[深度學習] 「顱咽管瘤」的影像表現及鑒別診斷（建議收藏）~~~

　　顱咽管瘤（craniopharyngioma）是顱內最常見的先天性良性腫瘤，其起源於Rathke囊的殘餘上皮細胞。按照Erdheim理論，顱咽管瘤可發生在Rathke囊位於口咽到第三腦室底之間的任何部位，即顱咽管的任何部位。

　　顱咽管瘤為WHO Ⅰ級腫瘤。

　　顱咽管瘤占顱內腫瘤的1%～7%，是顱內最常見的先天性良性腫瘤，佔60%左右，也是兒童鞍上腫瘤中最常見的類型。本病新生兒相對少見，占嬰兒期腦腫瘤的8.3%。成釉細胞型顱咽管瘤呈雙相年齡分布，兒童發病高峰年齡為5～15歲，成人發病高峰年齡為45～60歲。乳頭型顱咽管瘤幾乎總是毫無例外地發生於成人，且平均年齡為40～55歲。顱咽管瘤的發生無明顯性別差異。

【臨床及預後】

　　顱咽管瘤一般為良性，雖然好發於兒童和青少年，但由於生長緩慢，病史一般較長，患者多出現臨床癥狀才就診。臨床表現因腫瘤部位及發展方向、患者年齡等而有所不同。由於顱咽管瘤多位於蝶鞍部，因而其臨床表現多與垂體腺瘤類似。

　　1.顱高壓癥狀

　　顱咽管瘤病程早期可無顱內壓增高。當腫瘤生長，瘤體巨大，壓迫第三腦室前半部，閉塞室間孔，影響腦脊液循環通道，可引起腦積水，從而使顱內壓增高，此癥狀成人很少見。主要表現有頭痛、噁心、嘔吐、視盤水腫等。晚期患者可出現嗜睡，甚至昏迷。

　　2.局部壓迫癥狀

　　因腫瘤生長的部位而有所差異。位於鞍上的腫瘤，常因直接壓迫視神經、視交叉、視束等而引起視力視野障礙。鞍內型則易壓迫腺垂體而導致生長激素及促性腺激素分泌不足，從而使生長發育障礙，骨骼生長遲緩甚至停止，引起垂體性侏儒或者內分泌異常、性器官發育障礙。而當瘤體向鞍上發展增大至第三腦室底部、壓迫下丘腦，可引起體溫調節障礙、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖無能綜合征等。

　　隨著顯微外科技術的發展、影像學診斷技術的進步，以及替代療法和其他治療方法的綜合應用，顱咽管瘤的手術效果已經取得了明顯提高，治癒率大為改觀，預後也有了較大改善。腫瘤全切除和次全切除後加以放射治療，腫瘤複發率為20%，患者10年生存率可達85%以上。手術方式、病理類型、腫瘤的大小和生長的部位，以及術後有無聯合放射治療等綜合治療、併發症等均可影響顱咽管瘤的預後。

　　大體標本：腫瘤切面大多數為囊性，並以單囊多見，少數呈大小不等的多囊改變，囊壁光滑並布滿大小不等的白色鈣化斑點，內含黃褐色內燃機油樣囊液，放置不凝固，可見浮游閃光樣的膽固醇結晶。腫瘤常浸潤周邊腦組織並黏附鄰近的血管和神經結構。

　　鏡下：主要有三種組織學類型，即成釉細胞型、鱗狀乳頭型和過渡型。成釉細胞型有三層結構，最外層為圓柱立方表皮，中間層為復層的多角形、鱗狀表皮樣細胞，最內層為星形膠質細胞（圖1A），在中心的層狀明膠樣物質有一部分發生鈣化。鱗狀乳型顱咽管瘤在鏡下的典型表現為可見成熟的鱗狀上皮細胞位於疏鬆的結締組織基質中（圖1B），鱗狀上皮呈網狀、梁狀、乳頭狀，上皮自基底膜向樑柱的中心和表面演變，細胞逐漸扁平，形成許多多角形的粉紅色角化細胞。

圖1顱咽管瘤

A.成釉細胞型：柵欄狀細胞圍繞疏鬆的鱗狀上皮細胞，可見鱗狀結節（箭頭所示）（HE，×20）；B.鱗狀乳頭型：分化良好的鱗狀上皮細胞內襯以疏鬆的結締組織（HE，×10）

免疫組化：部分瘤細胞表達CK。

　　1.CT

　　該腫瘤CT表現為鞍上區腫塊，圓形、類圓形或不規則分葉狀。CT密度因腫瘤內成分不同而變異較大。腫瘤以完全囊性和部分囊性多見，尤其是兒童顱咽管瘤，少數腫瘤也可完全呈實質性。囊性部分常呈腦脊液樣低密度，也可因含有較多的膽固醇而呈極低密度，或因囊內含有較多鈣質和角蛋白而接近於等密度或稍高密度。腫瘤實質部分多呈等密度，也可因其含有較多的膽固醇結晶而呈低密度。腫瘤的鈣化發生率較高，尤其是成釉質細胞型的鈣化發生率遠遠高於鱗狀乳頭型，所以，鈣化尤其容易發生於兒童患者，可高達80%。腫瘤的鈣化有一定特點，囊性部分多呈蛋殼樣鈣化，實質性腫瘤或實性部分多表現為斑塊狀或小斑點狀鈣化。此外，還可出現雲絮狀、點片狀或團塊狀鈣化。蛋殼樣鈣化常是顱咽管瘤的特徵性表現（圖2）。

圖2顱咽管瘤CT表現

女，44歲，以「頭痛三年，視物不清半年」入院。軸位CT:鞍上囊性低密度佔位，並見瘤壁呈蛋殼樣鈣化

　　2.MRI

　　該腫瘤MRI信號強度多種多樣，特別是在T1加權像上，可呈低到高信號不等，這取決於腫瘤的內容物，囊性顱咽管瘤含蛋白、膽固醇或正鐵血紅蛋白的濃度高者，在T1、T2加權像上均呈高信號；而含角蛋白、鈣質或散在骨小梁者則相反。實質性顱咽管瘤在T1加權像上為等信號，T2加權像為高信號。囊實性病灶則可有上述兩種以上信號特徵。增強掃描，實質部分可均勻或不均勻增強，囊性部分呈殼狀強化（圖3）。

圖3顱咽管瘤MRI表現

A.軸位T1WI:鞍區見等信號腫瘤，信號混雜；B.軸位T2WI:腫瘤呈等高信號；C.軸位增強：腫瘤呈中等不均勻強化，以周邊強化為主

　　所以，無論兒童還是成人，該類腫瘤均具有較典型的影像學特點，位於鞍上區，多數呈類圓形，境界清楚，常見蛋殼樣鈣化，內部信號多變，不強化或僅有邊緣強化等，實性腫瘤瘤體強化顯著，易與其他腫瘤鑒別，診斷起來相對容易。

　　兒童患者出現內分泌失調、視力視野改變，伴或不伴顱內壓增高，應高度懷疑顱咽管瘤。臨床診斷小兒顱咽管瘤比較容易，但成人則相對困難，因為有些顱咽管瘤的影像學表現和垂體腺瘤相似，有時鑒別困難。需與顱咽管瘤鑒別的疾病主要包括：

　　1. 垂體腺瘤

　　垂體腺瘤多見於15歲以後，一般不產生顱高壓癥狀，視力視野障礙多見，鈣化多見，瘤體多突破鞍隔向上生長，典型者可見「束腰征」，而顱咽管瘤鈣化多見，「束腰征」少見。MRI矢狀位T1加權像可顯示顱咽管瘤與正常垂體之間的解剖關係。

　　2. 鞍結節腦膜瘤

鞍結節腦膜瘤是較為常見的鞍上腫瘤，多偏於一側生長，垂體分泌障礙和下丘腦損害均少見。以鞍結節部位骨質改變為主，累及前床突和蝶骨小翼，強化後可見「腦膜尾征」，又稱「鳥嘴征」。

　　3. 鞍區動脈瘤

　　鞍區動脈瘤CT平掃為等或稍高密度影，壁可見蛋殼樣強化，與顱咽管瘤相似，但增強後明顯強化，MRI平掃可見流空效應，明顯搏動偽影非常有助於鑒別診斷，CTA檢查能清晰分辨腫瘤與血管的關係，對診斷意義大。

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