腎母細胞瘤伴靜脈瘤栓的治療經驗

5 人贊了文章

腎母細胞瘤是小兒常見的惡性實體腫瘤之一。近年來，隨著手術技術及化療方案的完善，腎母細胞瘤的治癒率達到了85%以上。

·兒童胚胎性腫瘤專題·論著·

腎母細胞瘤伴靜脈瘤栓的治療探討

何煒婧 柳龔堡 董巋然

復旦大學附屬兒科醫院外科(上海市，201102)

【摘要】 目的總結本院近6年來診治的腎母細胞瘤伴靜脈瘤栓病例資料，探討此類患兒的治療原則。 方法 回顧性分析2010年至2016年在本院診斷並接受系統治療的腎母細胞瘤伴靜脈瘤栓患兒臨床資料，共12例。其中男性4例，女性8例（男女比例為1：2）。平均首診年齡3. 94歲（最小1.5歲，最大7歲）。左側5例，右側7例。臨床分期I期5例，Ⅱ期4例，Ⅳ期3例（其中2例為肺轉移，1例為肝臟和肺轉移）。靜脈瘤栓分型：I型（下腔靜脈的瘤栓在腎靜脈水平以卜，但距離小於2 cm）5例；Ⅱ型（瘤栓在腎靜脈水平以上，距離超過2 cm，未超過肝門）2例；Ⅲ型（瘤栓超過肝門水平，但在橫膈以下）2例；Ⅳ型（瘤栓超過橫隔水平）3例。 結果 12例患兒中，5例I型瘤栓及1例Ⅱ型瘤栓患兒在明確診斷後即行腫瘤及瘤栓切除術，其餘6例均在手術前接受化療，腫瘤及瘤栓縮小後再行腫瘤及瘤栓切除術。5例瘤栓有殘留。12例手術後均恢復良好，術後病理檢查結果為腎母細胞瘤。經過術前化療的病例中，瘤栓rIt均未見腫瘤細胞，僅為纖維組織及泡沫細胞。I型瘤栓與靜脈壁無粘連，Ⅱ至Ⅳ型瘤栓均下腔靜脈壁有不同程度的粘連或浸潤。全部患兒均完成方案中所有化療程序及放療。均於門診定期隨訪0.5 -6年，未見腫瘤複發。其中5例瘤栓殘留病例在隨訪過程中未發現下腔靜脈瘤栓有明顯變化。 結論①新輔助化療對於此類患兒十分有必要；②根治手術中，不必過分追求瘤栓的完整切除，可以允許少量的瘤栓殘留；③術後持續的規範化化療和放療是良好預後的保證。

【關鍵詞】 腎母細胞瘤；瘤栓；治療；兒童

doi: 10. 3969/j. issn. 1671-6353. 2017. 05. 003

腎母細胞瘤是小兒常見的惡性實體腫瘤之一。近年來，隨著手術技術及化療方案的完善，腎母細胞瘤的治癒率達到了85%以上[1]。其中有一組特殊的病例，是伴有靜脈瘤栓的腎母細胞瘤，由於檢查技術的不斷提高，受到了越來越多臨床醫生的關注。本文回顧性分析了本院2010年至2016年診治的腎母細胞瘤伴靜脈瘤栓病例，並探討此類患兒的治療原則。

1材料與方法

一、臨床資料（表1）

2010年至2016年在本院診斷並接受系統治療的腎母細胞瘤伴靜脈瘤栓患兒共12例。其中男性4例，女性8例（男女比例為1：2）。平均首診年齡3. 94歲（最小1.5歲，最大7歲）。

12例患兒均通過增強CT、腹部及心臟彩超等檢查明確腎臟腫瘤伴有靜脈瘤栓。通過手術病理檢查明確診斷為腎母細胞瘤。其中左側5例，右側7例。臨床分期：Ⅱ期5例，Ⅲ期4例，Ⅳ期3例（其中2例為肺轉移，1例為肝臟和肺轉移）。

Nesbitt JC等[2]曾在Neves和Zincke的基礎上對腎惡性腫瘤的靜脈瘤栓進行過分型。I型：下腔靜脈的瘤栓在腎靜脈水平以上，但距離小於2 cm；Ⅱ型：瘤栓在腎靜脈水平以上，距離超過2 cm，未超過肝門；Ⅲ型：瘤栓超過肝門水平，但在橫膈以下；Ⅳ型：瘤栓超過橫隔水平。按照這個分型方法，本組I型5例，Ⅱ型2例，Ⅲ型2例，Ⅳ型3例。圖1所示為1例7歲男童Ⅳ型瘤栓病例初診時的增強CT片。

二、治療方法

1．Ⅰ型瘤栓：均在確診後即行腎腫瘤切除+靜脈瘤栓取出術，術中見瘤栓自腎靜脈延伸至下腔靜脈內，下腔靜脈內瘤栓與靜脈壁無粘連，無侵犯。腫瘤及瘤栓均完整取出，術後按DD-4A方案（吡柔比星，放線菌素D，長春新鹼）化療並接受放療。

2．Ⅱ型瘤栓：2例Ⅱ型瘤栓病例中，1例由於腫瘤巨大，在活檢明確病理診斷後給予4個療程的DD-4A方案化療，腫瘤縮小後行腎腫瘤切除+下腔靜脈切開取栓術，術中見瘤栓與下腔靜脈壁粘連，並有部分侵犯，切除部分靜脈壁後，腫瘤和瘤栓均完整取出，術後繼續完成DD-4A方案化療及放療。1例明確診斷後即行腎腫瘤切除及下腔靜脈切開取栓術，術中見瘤栓與靜脈壁粘連緊密，瘤栓有少量殘留。術後按DD-4A方案化療並接受放療。

3．Ⅲ型瘤栓：2例Ⅲ型瘤栓患兒均在明確診斷後接受2個療程IEV方案（異環磷醯胺，依託泊苷，長春新鹼）化療，腫瘤及瘤栓均有縮小，行腎腫瘤切除+下腔靜脈切開取栓術，術中見瘤栓進入下腔靜脈，至肝門水平，與靜脈壁有粘連，瘤栓少量殘留。術後按DD-4A方案化療並接受放療。

4．Ⅳ型瘤栓：3例Ⅳ型瘤栓病例中，1例接受2個療程IEV方案化療後腫瘤及瘤栓均縮小明顯，行腎腫瘤切除+下腔靜脈切開取栓術，瘤栓有部分殘留；1例接受2個療程IEV方案化療後行腎腫瘤切除+下腔靜脈切開取栓+體外循環下右心房切開取栓手術，瘤栓完整取出；另1例在7個療程的DD-4A方案後接受腎腫瘤切除+下腔靜脈切開取栓+體外循環下右心房切開取栓手術，下腔靜脈內有少量瘤栓殘留。3例患兒術後均按DD-4A方案繼續化療並接受放療。

2結果

12例患兒手術後均恢復良好，術後病理檢查結果均為腎母細胞瘤。未經過術前化療的病例中，瘤栓主要由腫瘤細胞組成。經過術前化療的病例中，瘤栓中均未見腫瘤細胞，僅為纖維組織及泡沫細胞。Ⅰ型瘤栓與靜脈壁無粘連，Ⅱ至Ⅳ型瘤栓均下腔靜脈壁有不同程度的粘連或浸潤。全部患兒均完成方案中所有化療程序及放療。均於本院門診定期隨訪0.5 -6年，未見腫瘤複發。其中5例瘤栓殘留病例在隨訪過程中未發現下腔靜脈瘤栓有明顯變化。圖2為一例7歲男性Ⅳ型瘤栓病例治療及隨訪過程中瘤栓的情況。

3討論

腎母細胞瘤是小兒常見的惡性實體腫瘤之一，也是最常見的引起靜脈瘤栓的腫瘤。有報道稱，腎母細胞瘤患兒中，約有4% - 10%的患兒伴有靜脈瘤栓[3，4]。而在伴有靜脈瘤栓的兒童惡性腫瘤中，約有98%的病例是腎母細胞瘤[5，6]。隨著手術技術的提高、治療方案的完善，目前腎母細胞瘤在小兒惡性實體腫瘤中預後較好，治癒率達到85%以上[1]。有學者報道，即使是伴有瘤栓的腎母細胞瘤患兒，治癒率仍然可以達到85%以上[7]。

然而，對於靜脈瘤栓的手術治療，目前國際上有許多不同的看法。大部分學者認為，伴有靜脈瘤栓的腎母細胞瘤病例，應儘可能完整切除靜脈內的瘤栓，以提高治癒率及減少瘤栓脫落的風險[8，9]。

本院於2012年以前收治的此類患兒，也選擇了完整切除瘤栓的治療原則[10]。還有學者提出，對於侵犯靜脈壁的瘤栓，可以採用下腔靜脈部分切除術，以達到完整切除瘤栓的目的[11]。然而，靜脈切開取栓手術風險很大，過分追求完整切除，給患兒帶來的創傷和出現併發症的可能性會大大增加。那麼，腎母細胞瘤瘤栓是否真的有必要完整取出呢？我們在近6年治療1 2例腎母細胞瘤伴有靜脈瘤栓病例的過程中，有以下經驗體會：

首先，除了Ⅰ型瘤栓可以直接手術以外，Ⅱ至Ⅳ型瘤栓的腎母細胞瘤患兒應在手術前進行新輔助化療。本組中，1例Ⅱ型瘤栓、2例Ⅲ型瘤栓、3例Ⅳ型瘤栓患兒均接受了2 -7個療程的化療，有5例患兒瘤栓有不同程度縮小，其中1例Ⅳ型瘤栓患兒更因此避免了體外循環下右心房切開取栓手術。可見，術前新輔助化療對於伴有瘤栓的腎母細胞瘤患兒是十分必要的，這與國內外多個學者的觀點相符[4，12-14].

其次，術後病理檢查結果提示，經過化療後，靜脈內的瘤栓已無活性腫瘤細胞存在，僅為纖維組織、泡沫細胞等，且術中可見瘤栓與血管壁粘連緊密。本組有5例瘤栓未完整清除，有少量殘留。但是經過完整的化療和放療後，隨訪最長6年，最短0.5年，均未見腫瘤複發和轉移，靜脈內殘留的部分瘤栓亦無明顯變化（圖2）。而根據Yusuf等[15]的報道，9例腎母細胞瘤伴心臟內瘤栓的患兒中，6例接受了體外循環下心房切開取栓術，其中1例於術後死於Budd-Chiari綜合征。McMahon S[13]在他的文章中也提到了腎母細胞瘤伴靜脈瘤栓患兒的根治手術是一個風險很大的手術，需要施術者具備相當的經驗和手術技術，仍有可能出現手術併發症。本院近幾年診治的這12例患兒儘管部分患兒有少量瘤栓殘留，但這些患兒的預後均較好。可見靜脈壁少量的瘤栓殘留不僅大大降低了手術的風險，也減少術後併發症的發生，減輕了患兒的痛苦。殘留的瘤栓組織由於沒有活性腫瘤細胞的存在，腫瘤複發的可能性也很低。因此，我們認為，對於腎母細胞瘤伴有靜脈瘤栓的病例，不必過分追求瘤栓的完全清除。當然，由於病例數有限，隨訪時間也有長有短，仍需要時間來進一步驗證。另外，本組12例患兒全部按時完成腎母細胞瘤規範化治療方案中的化療和放療，這也是良好預後的保證。

總之，通過本院近6年來對12例腎母細胞瘤伴靜脈瘤栓病例的治療經驗，我們認為：①新輔助化療對於此類患兒十分有必要；②根治手術中，不必過分追求瘤栓的完整切除，可以允許少量的瘤栓殘留；③術後持續的規範化化療和放療是獲得良好預後的保證。

參考文獻略

來源：醫學空間戰略合作夥伴《臨床小兒外科雜誌》2017年第16卷第5期第426-429頁，轉載請標明出處。

醫學空間-讓連接有價值

四大主版塊：http://MS.TV，醫學文獻，行業資訊，醫友圈