【實用】Chiari畸形如何分型？

來源：醫學影像服務中心

Chiari 畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是後腦的先天性畸形。

Chiari 畸形的根本原因是由於後顱窩先天發育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。

其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，並向椎管內移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。

根據其病理改變分為4種類型：Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。

Chiari畸形 I 型

Chiari 畸形 I 型常較多見。

主要病理改變為小腦扁桃體與小腦下蚓部向下疝入椎管。

診斷標準：小腦扁桃體下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。

患者常合併脊髓空洞和輕度腦積水。

Chiari畸形 Ⅱ型

Chiari畸形 Ⅱ型為最常見的類型。

病理改變：在I型的基礎上延髓、腦橋下部向下移位，第四腦室下移延長。

大多數患者合併脊髓脊膜膨出，幾乎所有患者均合併脊髓空洞和腦積水，本型尚可合併顱內其他畸形。

Chiari畸形 Ⅲ型

Chiari畸形 Ⅲ型罕見，主要表現為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上部頸段腦膜之中。

Chiari畸形 Ⅳ型

Chiari畸形 Ⅳ型罕見主要表現為小腦發育不全，但不向下膨出

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