【溶血性黃疸】

08-07

▍概述

黃疸是由於血清中膽紅素升高致使皮膚、鞏膜及黏膜發黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1μmol/L（1.0mg/dl），其中結合膽紅素3.42μmol/L，非結合膽紅素13.68μmol/L。溶血性黃疸是由於大量紅細胞破壞，形成大量的非結合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結合與排泌的能力，另一方面，由於溶血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能，使非結合膽紅素在血中瀦留，超過正常的水平而出現的黃疸。

▍病因

凡能引起溶血的疾病均可產生溶血性黃疸，包括先天性溶血性貧血和後天性獲得性溶血性貧血。前者有海洋性貧血（地中海貧血）、遺傳性球形紅細胞增多症等；後者有自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血後的溶血及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

▍臨床表現

一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時可有發熱、寒戰、頭痛、嘔吐、腰痛，並有不同程度的貧血和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或茶色），嚴重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。

▍檢查

血清總膽紅素增加，以非結合膽紅素為主，結合膽紅素基本正常。由於血中非結合膽紅素增加，結合膽紅素形成也代償性增加，從膽道排至腸道也增加，致尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內的尿膽原增加，重吸收至肝內者也增加，由於缺氧及毒素作用，肝處理較正常增多的尿膽原的能力降低，致血中尿膽原增加，並從腎臟排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等。

▍診斷

首先確定是否有黃疸，皮膚黏膜發黃不一定有黃疸，可能為攝入大量胡蘿蔔素的食物或某種藥物所致。皮膚黏膜不黃，不一定沒有黃疸（隱形黃疸），此時血清總膽紅素＞17.1μmol/L，但＜34.2μmol/L，肉眼不易察覺，也稱亞臨床黃疸。黃疸的有無決定於血清總膽紅素的量，凡血清膽紅素＞17.1μmol/L，均認為有黃疸。

其次，明確何種類型的黃疸，黃疸的分類有溶血性、肝細胞性、膽汁淤積性、先天性非溶血性黃疸。溶血性黃疸者有貧血、網織紅細胞增多、以非結合膽紅素增高為主，尿膽原（+）、尿膽紅素（-）、骨髓中紅系增生明顯等表現，據此做出診斷。

▍治療

溶血性黃疸的治療，首先是針對溶血性疾病本身的治療：清除病因（如瘧疾引起的紅細胞破壞需根治瘧疾才能糾正）、去除誘因（如G-6-PD缺乏症患者應避免食用蠶豆和使用具有氧化性質的藥物）、對症治療（如對自身免疫性溶血性貧血使用腎上腺皮質激素、血漿置換，對遺傳性球形紅細胞增多症、某些類型地中海貧血、藥物治療無效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等）；其次為對症退黃治療，臨床上常用的有茵梔黃、思美泰等，但必須強調，如溶血未解除，退黃是困難的，而且效果是暫時的。