【讀片時間】第0477期：上皮樣血管內皮瘤

男，44歲，左頸腫物3年余，無頭痛，涕血。查體:鼻咽、口咽、下咽未見腫物，右扁桃體Ⅱ度腫大，左頸腫物約6cm×5.5cm，質中，固定，邊界不清。

圖1上皮樣血管內皮瘤

A. T1WI橫斷面；B. T2WI橫斷面；C. T1WI矢狀面；D. T1WI冠狀面；E. T1WI增強橫斷面；F.壓脂T1WI增強矢狀面；G. T1WI增強冠狀面；H.HE×20【影像學表現】

左側頸半棘肌、頭半棘肌、斜角肌之間可見一梭形軟組織影，約50mm×45mm×74mm，邊界尚清，信號不均勻，其內可見流空血管影。在T1WI上呈稍高信號混雜少許高、低信號，T2WI上呈高信號混雜低信號。T1WI增強橫斷面、矢狀面、冠狀面增強掃描可見明顯不均勻強化。左側C3、C4椎間孔似可見增寬，可見軟組織影填充，增強掃描可見強化。余頭頸部未見異常信號及強化灶（圖1）。

【病理】

鏡下見瘤細胞呈梭形，形成較多的脈管樣腔隙，核有輕度異型，可以找到核分裂，病變診斷為血管源性腫瘤，考慮為上皮樣血管內皮瘤。

上皮樣血管內皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma ， EHE ） 1982年Weiss和Enzinger首先描述並命名上皮樣血管內皮瘤，並被確認為中間性血管腫瘤，2002年WHO將其列入惡性脈管瘤。此腫瘤臨床上可發生於任何年齡，主要見於中年女性，其病因不明，可能與口服避孕藥及孕激素失調、乙型肝炎（HBV）病毒感染有關。多發生於四肢及軀幹深部或淺表軟組織，也可見於肺、腦、肝、淋巴結、小腸、脾臟等處，尚有報道發於乳腺、骨、頜面部和牙齦者。影像學診斷要點:CT多表現為等密度或低密度，鈣化少見，增強掃描可見不均勻強化。MRI平掃T1WI與T2WI均為不均勻等高信號，增強掃描可見明顯不均勻強化和血管流空效應。EHE臨床確診常依賴於病理診斷。主要的病理表現為瘤細胞呈上皮樣或組織細胞樣聚集成群，呈巢狀、索條狀不規則形排列，分布於黏液間質中；胞質內可見印戒狀空泡，有時空泡內可見紅細胞或其碎片，這種單細胞原始管腔結構是血管內皮細胞瘤的特徵；間質可見顯著或少量黏液樣變或玻璃樣變；少數病例瘤組織呈浸潤性生長，出現局灶性出血、壞死，瘤細胞異型性明顯核大深染，易見分裂象。免疫組化CD34陽性率較高。EHE無特異性治療，一般性治療包括手術切除、化療、放療等，但術後複發率10%~20%。由於療效不明確，許多患者不經治療也可以帶病生存很多年。

①神經鞘瘤：CT表現為腫物邊界清楚，密度低於肌肉，可均勻或不均勻，偶爾可呈囊狀，增強掃描示密度均勻或不均勻強化。MRI在T1WI上呈等或稍低信號，在T2WI上呈高信號，增強為均勻強化。腫瘤內如有壞死、出血及膠質性退行性變則信號不均勻。②神經纖維瘤：大多為實性，但也可見中央為單發或多發囊性改變。CT常表現為卵圓形或梭形的腫塊，腫塊為均勻低密度，增強掃描腫瘤輕度強化或強化不明顯，部分可見到內部邊緣模糊的雲霧狀強化。MRI示在T1WI上與肌肉等信號，在T2WI上可以因周邊黏液性間質而致高信號環，中央則因纖維組織所致低信號，也可以為不均質的高信號，增強掃描為較均勻強化。③滑膜肉瘤:生長迅速或晚期的腫瘤多侵犯周圍組織結構，境界不清楚，MRI上表現為在T1WI上呈等信號，T2WI上呈稍高信號，腫瘤出現出血、壞死或鈣化，則信號明顯不均勻，邊界不規則，部分邊界可不清楚，鄰近的肌肉水腫和破壞浸潤在T2WI上呈高信號。

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