風濕科醫生臨床思維模式——非感染非腫瘤性炎症

作者: 中山一院風濕科 楊岫岩

來源：醫學參考報風濕免疫頻道

　　近幾年筆者在多個學術會議和期刊上提出「非感染非腫瘤性炎症」這樣一個臨床疑難病的診治思路，相信國內不少同行還有印象。為了加深大家對這一思路的理解，藉此再次談談這個思路。同時歡迎大家提出不同的觀點，或者反對的意見，共同商榷，以活躍風濕免疫科學術討論的氣氛，營造百家爭鳴的健康氛圍。

一、風濕免疫科疾病的特殊性

　　在醫學各個學科中，風濕免疫科疾病多是屬於疑難病。其疑難主要體現在2個方面，一是多系統損害，同一疾病可以累及不同臟器，不同個體的輕重急緩差異很大，如紅斑狼瘡輕者甚至不需用藥只需隨訪，重者可以短時間內死亡；二是多數風濕免疫病基本的病理特徵是免疫相關的炎症，治療主要是圍繞著抗炎和調節免疫。不同的疾病常常可以用相同的藥方，如甲氨蝶呤+小劑量激素治療類風濕關節炎、輕中度紅斑狼瘡、輕中度血管炎等；環磷醯胺+激素治療重度類風濕血管炎、重度紅斑狼瘡、ANCA相關性血管炎等。同一疾病在不同個體的用藥也可以相差甚大，同樣是紅斑狼瘡，有些只需潑尼松10mg/d，也有些需要甲潑尼龍1000mg/d；有些只需羥氯喹，也有些需要環磷醯胺衝擊治療。不管下什麼診斷，治療方向多是針對炎症和炎症所造成的損害。

　　風濕免疫科本身還有許多難以下診斷的疑難病。在經典的疾病診斷中，存在有許多的「未分化……」：未分化結締組織病、未分化血管炎、未分化脊柱關節病、未分化關節炎等等。這些「未分化」常常使年輕的專科醫生感到困惑，其他臨床學科的醫生感到迷糊，所以被公認為是疑難病科。

　　風濕免疫科疾病多沒有確診的金標準，臨床診斷只是參考分類標準。這些分類標準常常幾年就被更改，導致一些患者在數年前後的診斷可能不一致。也常有一些患者同時符合2個病分類標準，但卻不是2個疾病重疊。例如一個急進性腎炎的患者，ANA、抗Sm抗體、MPO-ANCA均陽性，腎臟病理為寡免疫複合物，既符合紅斑狼瘡，又符合ANCA相關性血管炎。還常見一些患者，在某醫院被診斷乾燥綜合征，而到另一家醫院被診斷輕型紅斑狼瘡。這些都很容易讓臨床思路陷入糾結，但其實在治療上大同小異。

　　多數風濕性疾病是自身免疫介導的炎症性疾病。不論是紅斑狼瘡、血管炎，還是類風濕關節炎、皮肌炎，治療上均有一些共性，就是抗炎和調節免疫。所以風濕科醫生審視一個患者的時候，往往不只是看其診斷什麼，更重要的是看其病變的性質和程度，以及損害哪個系統和臟器。這樣一個風濕免疫科疾病特徵性的思維方式，是形成「非感染非腫瘤性炎症」診治思路的基礎。或者說「非感染非腫瘤性炎症」這就是風濕免疫科的臨床思維模式。

二、非感染非腫瘤性炎症臨床思路的形成

　　長期以來，由於沒有對這種臨床思維方法冠以具體的概念，大家都是在「只有意會，沒有言傳」之中，默默地承傳著。許多風濕免疫專科的醫生需要經過很長的臨床經驗積累，才能慢慢地悟出其中的門道。為了使年輕醫生更容易學習和理解風濕免疫科的這種思維方式，更快形成專科特色的臨床思維習慣，以提高對風濕免疫病的診治技巧。筆者於十幾年前將這個思維模式具體化和概念化，提出「非感染非腫瘤性炎症」。並循序漸進先後發表在《廣東醫學》（2003年）、《新醫學》（2005年）、《中華內科雜誌》（2007年）和《中華醫學雜誌》（2012年）。

　　非感染非腫瘤性炎症不是一個診斷，更不是一個疾病名稱，而是一個診治疑難病的思維模式。臨床上的疑難病例會診或討論，常常會遇到這樣一種狀況，就是無法下一個確切的診斷。由於無法確診，治療用藥也就無從下手。但是臨床工作不是紙上談兵，作為一名醫生，不能因為無法確診，或該疾病還未被命名，就讓其坐以待斃，治病救人是醫生的天職。從閱歷和循證實踐中所積累的經驗，能否幫助這些非常疑難的疾病呢？

　　首先要抓住「炎症」這個核心。除「有因可循」的物理化學損傷性炎症外，炎症主要歸咎於3大原因：感染、腫瘤和免疫。這樣，對於一個以「炎症」為特徵的疑難病，首先要確定是否感染性炎症，是否腫瘤性炎症。如果確實無法下診斷，就要考慮感染的概率有多大，腫瘤能不能排除。如果能排除感染和腫瘤，即使無法下一個確切的疾病診斷，也會對該病例有一個「非感染性、非腫瘤性炎症」的概念。然後就嘗試著在密切觀察之下，根據該病例的具體臨床特點，包括損害部位、炎症活動程度、疾病的急重輕緩，以及各種實驗室指標、影像學特徵、病理改變特徵等等，小心翼翼地選用適當的抗炎與免疫調節藥物進行治療，並在治療中根據療效和反應（正負反應），一邊判斷，一邊調整，力求安全和成功地救助這些非常疑難的患者。

三、非感染非腫瘤性炎症臨床思路的要點

　　必須注意的是，運用「非感染非腫瘤性炎症」這樣一個風濕免疫科的臨床思維，需要高度強調2個問題：一是避免形成懶惰的臨床思維，未排除感染和未排除腫瘤就往這裡靠；二是治療這類診斷不確定的患者，一定要密切觀察，不斷反思，不斷糾正診斷思路和調整治療方案。

　　對於暫時無法下診斷的病例，可能存在下列幾種情況：一是因閱歷不夠，該疾病已經有命名，但會診團隊不認識該疾病，這一點是需要不斷學習和積累，以提高自身和團隊的素質；二是該病例目前處在疾病的初期或不典型發病狀態，導致不能滿足現有各個疾病的診斷標準，對於這類病例需要在隨訪治療中完善和調整診治思路；三是該病例確實是「無名氏疾病」，這就需要認真分析該疾病的病變性質，如果是炎症性的，而且經過努力，基本上排除了腫瘤性炎症、感染性炎症、物理化學損傷性炎症等，就可以歸入「非感染非腫瘤性炎症」的思路範圍，嘗試從抗炎和免疫調節的角度治療疾病。

　　臨床上還常見到一些病例，影像學（包括MRI或PET-CT）提示腫瘤，但是病理提示炎性改變，包括各種染色和免疫組化，各大醫院和病理中心進行病理會診，均無法確定是否腫瘤。這個時候如果腫瘤科或血液科無法按腫瘤治療，可以先由風濕免疫科試行抗炎和免疫治療。如果確實不是腫瘤，抗炎和免疫治療後常常可以獲得較好療效，有些可以達到炎性腫塊消失後停葯隨訪數年沒有複發的「痊癒狀態」。如果是腫瘤性疾病，抗炎和免疫治療往往無效，或開始的數周或數月可能「有效」，炎性腫塊縮小，但繼續隨訪治療中又失效，「炎性腫塊」又逐漸增大，這個時候需要再做病理活檢，以確定是否腫瘤（尤其是淋巴瘤）。

　　「非感染非腫瘤性炎症」是針對疑難病例的一個診治思路。既然是一個思路，就不存在對與錯的問題。它只是給臨床上一個「山重水複」的疑難病例，多了一個「柳暗花明」的思路而已。