囊性纖維化相關糖尿病指南精要-醫學論壇網?網聚醫學的力量，源自中國醫學論壇報

　　囊性纖維化相關糖尿病（CFRD）是囊性纖維化（CF）患者最常見的一種合併症，在青少年和成人CF患者中的發病率分別約20%和40%~50%。CFRD患者營養不良和肺部炎症通常更嚴重，且更多死於呼吸衰竭。CFRD的主要病變在於部分胰島組織因纖維破壞而造成胰島素分泌不足。由遺傳決定的殘餘β細胞功能及與感染和炎症相關的胰島素抵抗也發揮了一定作用。現有證據顯示，早期診斷和胰島素強化治療能有效縮小伴與不伴糖尿病的CF患者死亡率間的差距。

　　2010年歲末，美國糖尿病學會（ADA）、囊性纖維化基金會（CFF）和兒科內分泌學會（PES）聯合發布了CFRD臨床診治指南[DiabetesCare2010,33(12):2697]，進一步規範了該疾病的篩查、診斷及治療。

　　篩查

　　●不建議將糖化血紅蛋白（A1C）用於篩查CFRD；建議採用2h75g口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）來篩查。

　　●對於未出現CFRD的全部CF患者，應從10歲開始進行每年1次的CFRD篩查。

　　●對於最近6個月內沒有進行正規CFRD篩查，但準備妊娠或已經妊娠的CF婦女，應進行2h75g空腹OGTT來篩查CFRD。

　　●對於CFRD合併情況不明的CF妊娠婦女，建議其在妊娠12~16周和24~48周採用2h75g空腹OGTT（在0、1和2h檢測血糖）來篩查妊娠糖尿病。

　　診斷

　　對於健康狀態尚可的門診患者

　　●通過OGTT進行診斷，標準如下：①FPG≥126mg/dl（7.0mmol/L）；②2hOGTT血漿葡萄糖濃度≥200mg/dl（11.1mmol/L）；③A1C≥6.5%（A1C＜6.5%不能排除診斷，因為該數值在CF患者中常呈假性降低）；④隨機葡萄糖濃度≥200mg/dl，並結合典型的糖尿病癥狀（多尿和煩渴）。

　　●除④外，以上標準均須複查。

　　對於存在急性疾病或全身性糖皮質激素治療的患者

　　●診斷基於高血糖狀態持續48h以上。

　　●高血糖狀態定義為：①FPG≥126mg/dl；②餐後2h血漿葡萄糖濃度≥200mg/dl。

　　●由自我血糖監測（SMBG）發現的血漿葡萄糖濃度升高必須經過有資質的實驗室所證實。

　　對於採用持續腸外營養的患者

　　●診斷基於接受腸外營養期間和結束後血漿葡萄糖濃度＞200mg/dl；

　　●應通過不相鄰兩夜的檢測結果來證實；

　　●由SMBG發現的血漿葡萄糖濃度升高必須經過有資質的實驗室所證實。

　　對於妊娠患者

　　●根據75gOGTT的0h、1h和2h葡萄糖濃度來診斷糖尿病，滿足下列指標中的1項即可：①FPG≥92mg/dl（5.1mmol/L）；②1h血漿葡萄糖水平≥180mg/dl（10.0mmol/L）；③2h血漿葡萄糖水平≥153mg/dl（8.5mmol/L）。

　　治療

　　●在理想狀態下，CFRD患者應每季度至專業治療糖尿病和CF的多學科醫師團隊處就診1次。

　　●CFRD患者應接受胰島素治療。

　　●胰島素改善CFRD患者營養和代謝預後的療效優於口服降糖葯，不建議在臨床試驗範圍外應用口服降糖葯。

　　●未接受胰島素治療的CFRD患者應至少每天3次進行SMBG。　

　　●CFRD患者應努力達到ADA對所有糖尿病患者設立的血糖控制目標，但醫生須謹記個體化治療的重要性，部分患者的血糖控制目標可較高或較低。

　　●建議CFRD患者每季度檢測1次A1C。

　　●多數CFRD患者的A1C治療目標為＜7%，但醫生須謹記個體化治療的重要性，部分患者血糖控制目標可不同。

　　●建議CFRD患者遵循CFF發表的循證醫學營養指南。

　　●建議CFRD患者參與適量有氧運動，每周至少150分鐘。

　　併發症診療

　　●建議CFRD患者及其護理人員接受關於低血糖癥狀、預防及治療的教育（包括應用胰高血糖素）。

　　●按照ADA指南，CFRD患者應在每次常規糖尿病隨訪時測量血壓。收縮壓≥130mmHg或舒張壓≥80mmHg的患者或血壓高於相應年齡和性別組第90百分位數的兒科患者應擇日複查，以明確高血壓的診斷。

　　●自確診CFRD後5年，若確切診斷日期不詳，可從首次診斷空腹高血糖日前算起，建議根據ADA指南每年進行糖尿病微血管併發症監測。

　　●確診為高血壓或微血管併發症的CFRD患者應根據ADA為所有糖尿病患者提供的建議進行治療，但無需限制鈉攝入，一般也無需限制蛋白質攝入。

　　●建議CFRD和胰腺外分泌功能健全的患者或有任何下列危險因素的患者每年檢測血脂：肥胖、冠心病家族史或移植後應用免疫抑制治療。

　　膳食指導

　　卡路里①為該年齡推薦的每天攝入量（DRI）的1.2~1.5倍；②根據體重增長和生長情況進行個體化控制。

　　碳水化合物①個體化控制；②監測碳水化合物攝入量以控制血糖；③由於人造甜味劑卡路里含量較低，可少量使用。

　　脂肪①對脂肪種類無限制；②為保持體重需要高脂肪攝入，目標為總卡路里的35%~40%。

　　蛋白質①約為該年齡DRI的1.5~2.0倍；②腎病患者無限制。

　　鈉①約為該年齡DRI的1.5~2.0倍；②高鹽飲食不受限制，尤其在溫暖環境和（或）鍛煉時。

　　維生素和礦物質常規補充CF特需的多元維生素，或一種多元維生素並額外補充脂溶性維生素A、D、E和K。

　　乙醇由於CF患者肝病患病率較高，並可能應用具有肝細胞毒性的藥物，應向醫師諮詢。

　　特殊情況妊娠糖尿病患者不限制卡路里或碳水化合物攝入，為增加體重需要足夠的千卡；糖耐量減退者無需減輕體重，但建議將碳水化合物分配在一整天內食用，並飲用高濃度營養素飲料。