不隨意運動型腦癱的臨床特點和康復治療原則

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不隨意運動型腦癱是錐體外系受損引起的，是一種常見的腦癱類型，占所有腦癱的20％左右。常見病因為膽紅素腦病、重症低氧缺血性腦損傷、早產、低體重等。臨床上主要表現為隨意運動障礙而不自主運動增多。常見扭轉痙攣、張力障礙、舞蹈、手足徐動、原始反射殘存、頭和軀幹張力降低、姿勢控制缺陷等，大多為四肢癱，表現為上半身重於下半身。多數患兒治療效果較差，運動殘疾程度較重。行走困難。屬於中、重度殘疾。探討此型腦癱的臨床特徵及康復治療方法，總結治療經驗，對於提高小兒腦癱的治療效果具有重要意義。

1 錐體外系疾病與不隨意運動型腦癱

錐體外系疾病(extrapyramidal disorders inchildhood)主要表現為運動癥狀，文獻稱為「運動障礙」(movement disorders)。錐體外系統主要是指基底神經節(基底核)，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質、丘腦底核。各核團之間有廣泛的神經纖維和神經遞質相聯繫。主動運動是由錐體系統啟動的。而錐體外系統則支持和穩定這種自主運動，為自主運動所必需的肌張力和姿勢做好準備。錐體外系統有豐富的神經遞質和神經調質。基底核各神經元之間的信息傳遞要依賴神經遞質。神經遞質有多種，如多巴胺、乙醯膽鹼、y一氨基丁酸(gamma—amino butyric acid，GABA)、5一羥色胺、去甲腎上腺素、谷氨酸等。不同神經元合成不同的神經遞質，並分布於不同的核團。多巴胺減少或其受體結合缺陷可引起動作減少，多巴胺活性增強可引起多動，如Tourette綜合征。當各神經遞質之間的平衡被破壞，或特異受體的功能異常時，即引起錐體外系癥狀。

錐體外系病變時，臨床主要表現有兩個方面：肌張力異常和不自主運動。肌張力異常表現為肌張力增強、肌張力減低、增強與減低交替出現；肌強直是伸肌和屈肌的張力均增高，表現為「鉛管樣」肌張力增高；有時肌張力增高斷續出現，表現為「齒輪樣」肌強直。不自主運動主要有：①舞蹈：是肢體短暫的、不規則、無節律的動作，動作快速但不似肌陣攣那樣快，如聳肩、轉頸、伸臂、擺手、伸屈手指、面部各種表情等。②手足徐動：手指呈不規則「蠕蟲樣」運動。過度伸展和彎曲交替出現，呈「佛手」樣特殊姿勢。腳趾也可扭轉，過度背屈和趾伸。③震顫：靜止時手指節律性較小幅度的抖動，冉拈抗肌群交替收縮引起，每秒震顫頻率約4—6次。④肌陣攣：是急速肌肉收縮。見於身體各部肌肉。或只限於某組肌肉。⑤肌張力不全(肌張力障礙)：是由於新紋狀體病變引起的姿勢異常和運動障礙，最常見的是沿軀幹長軸或某一肢體長軸的緩慢而持續的旋轉性運動。由主動肌和拈抗肌同時持續性收縮引起。主動運動時加重。⑥偏身投擲運動：是一側肢體猛烈的投擲樣動作，運動幅度大，力量強。⑦抽動：是單個肌肉的快速收縮，共濟良好，多為突然、間歇出現的定型動作，如擠眼、撅嘴、聳肩等。⑧以上各型不自主運動可能混合出現：如舞蹈一手足徐動，肌張力不全一舞蹈一手足徐動等。

在我國早期的腦癱分類中，將錐體外系受損引起者歸為手足徐動型，並按緊張程度迸一步劃分為緊張性與非緊張性手足徐動型，而西方國家則將此類型腦癱命名為錐體外系型（extrapyramidal cerebral pals）或不隨意運動型(dyskinetic cerebral palsy)。故在我國腦癱最新分類中，將錐體外系受損為主，以肌張力異常、不自主運動增多和運動的不隨意為特點的腦癱，歸屬為不隨意運動型，可表現為手足徐動(athetic)、舞蹈樣動作(choreic)、肌張力失調(dystonic)、震顫(tremor)等。

2 不隨意運動型腦癱病因

不隨意運動型腦癱的主要病因為缺氧缺血性腦損傷和膽紅素腦病，病變主要在基底神經節。兒童基底核區不同部位對損傷具有選擇性，足月兒窒息選擇性損傷殼核和丘腦，嚴重缺氧缺血時殼核和丘腦的興奮性谷氨酸通路過度激活，因此易受損傷。而蒼白球由於抑制性神經元活動相對靜止而得到保護；相反，蒼白球相對多的神經無不活動，對低血壓和有毒物質的敏感性較高，因此易受膽紅素毒性損害。膽紅素腦病的發病機制涉及多因素。包括膽紅素的轉運及排泄障礙、血腦屏障的功能狀態等。疾病狀態或缺氧缺血性改變導致血腦屏障的部分或完全破壞。使膽紅素容易進入腦內，主要作用於靶神經元包括基底核、眼球運動神經核、腦幹聽神經核。輕型者後遺認知功能障礙，嚴重者導致不隨意運動型腦癱，癥狀表現涉及張力障礙、舞蹈、手足徐動，可伴有上視麻痹(upgaze para）和耳聾。儘管近年來高膽紅素血症的早期監測和治療水平不斷提高，引起腦癱的典型性黃疸可以避免，但疾病狀態尤其是未成熟兒膽紅素毒性反廊所致腦損傷仍有很高的風險。可以出現在安全膽紅素範圍內，甚至血清總膽紅素和正常範圍內也可出現腦損傷。

國外報道的資料中，缺氧缺血性腦損傷已經成為不隨意運動型腦癱的主要病因．而且往往合併錐體系受損。Yokochi報道22例不隨意運動型腦癱，16例有窒息，4例病因不明，

病理性黃疸引起者僅有2例：Guitet等報道20例足月兒不隨意運動型腦癱，15例有胎兒窘迫史者中10例確診為新生兒缺氧缺血性腦病。病理性黃疸l例；而Krageloh—Mann等報道17例患兒中9例窒息、4例原因不明、4例新生兒休克。

不隨意運動型腦癱有家族再發的風險．Amor等對22例不隨意運動型腦癱進行研究。並複習了文獻報道的16例家族再發性不隨意運動性腦癱，發現家族性病例典型表現為運動障礙伴有痙攣、小頭、智力殘疾、癲癇，而沒有出生窒息史。多數學者解釋為常染色體隱性遺傳或X連鎖隱性遺傳，同胞再發的概率小足10％。提示不隨意運動型腦癱的病因中存在遺傳因素。

3 不隨意運動型腦癱的臨床特點

3.1 異常的姿勢是影響和控制正常運動發育的關鍵

身體維持一定的姿勢，是產生自主運動和正常運動的基礎，不隨意運動型腦癱較早的表現為較多的異常姿勢，異常姿勢必然產生異常運動，影響和控制了正常運動的發育。主要異常姿勢有：

3.1.1 非對稱性姿勢：由於錐體外系的損傷，常表現軀幹的扭轉，頭不能保持正中位而扭向一側，受非對稱性緊張性頸反射的影響，四肢常表現為一側屈曲、一側伸展，呈「拉弓射

箭」或「茶壺狀」姿勢。非對稱姿勢常引起骨盆傾斜、脊柱側彎，張力高時下肢硬性伸展交叉；張力低下時，下肢屈曲外展。

3.1.2 仰卧位呈過度伸展姿勢：仰卧位時，患兒脊柱與髖關節伸展。頭背屈，頭部與兩肩非對稱性後伸，側卧位時頭頸軀於過度後伸，呈角弓反張姿勢。

3.1.3 俯卧位時呈屈曲模式：受緊張性迷路反射的影響，患兒不能抬頭。脊柱與髖關節不能伸展，上肢不能支撐，這種俯卧位低頭、屈髖、屈膝的原始反射控制的姿勢，即使年齡很大

都會存在。

3.1.4 張力低下的姿勢：部分患兒的張力低下，特別在安靜狀態下。表現為軟弱無力，如蛙狀姿勢、倒U狀姿勢。

3.1.5 姿勢穩定性差：由於相反神經支配障礙．缺乏維持姿勢張力、關節固定、身體近位端同時收縮的能力．因而不能維持抗重力姿勢。不能維持中間體位，特別是頭部的控制調節能力最差，不能保持穩定的姿勢。

3.2 運動的不隨意和不自主運動增多是最主要的特徵

人的自主運動雖然山錐體系啟動．但必需錐體外系的參與。錐體外系損傷後，突出的表現為肢體運動的不隨意。出現不自主動作，可表現手足徐動、震顫、舞蹈等，這也是此型腦

癱患兒的最主要特徵。這種不隨意動作在安靜時消失。在有意識動作時出現，表情奇特，擠眉弄眼，或哭或笑，想取玩具，手反而伸到相反方向，拿不到玩具；想拿食物送到嘴裡。可是頭卻轉到相反方向而吃不到食物；頭的控制能力差；頸部有不隨意動作，患兒有斜頸．頸不穩定。如令其伸展頸部或背屈頭部時，患兒卻出現頭前屈的相反動作；手指的不隨意動作

多表現在抓物時，常常手指過度伸展，而後屈曲、不協調、不隨意動作；較小嬰兒在不隨意動作未出現前，多表現為肌緊張亢進．對聲音、光線、觸碰的感覺都過敏，呈現一種驚嚇反

應，出現過度異常運動，這一點與感覺反應系統閾值低下有關係。

3.3姿勢張力的波動性和肌張力障礙

不隨意運動型腦癱姿勢張力表現出明顯的動搖性，波動的程度受障礙的程度、刺激的強度、患兒的意志等因素的影響：患兒肌張力、僵硬度會很容易發生變化，並難以預料。在受到驚嚇、刺激、試圖完成某些動作或保持穩定時，容易出現突然的肌張力增高，全身肢體緊張；在完成某一動作時．會出現多個部位的聯帶運動；在安靜、情緒放鬆、姿勢穩定、睡眠

時，姿勢張力明顯降低，緊張緩解。

不隨意運動型腦癱的不自主動作及異常姿勢等均和肌張力障礙、張力波動有密切關係。肌張力障礙可表現為局部肌肉或肌群的突然收縮，多見於面部與手指，如愁眉苦臉、擠眉弄眼的表情以及手指多餘的動作．出現奇特的誇張姿勢和動作。大的肌肉或肌群張力障礙時．可突然出現身體的體位改變、猛烈的肢體動作等。

3.4 運動障礙嚴重

不隨意運動型腦癱，由於受到異常姿勢的控制，肌張力的波動，異常的不自主運動模式等影響，難以產生正常的自主運動，特別是由於頭的控制差，腰部無力，患兒到一、二歲，

甚至六、七歲都不能很好保持坐位．所以此型腦癱的運動發育障礙的程度較為嚴重。而且運動障礙的部位廣泛，往往是全身性的，表現為四肢癱，且上肢障礙較下肢障礙嚴重。隨著病情進展，往往出現關節變形與肌肉攣縮，如：脊柱側彎．胸廓變形；肘關節、腕關節屈曲攣縮，腕屈曲，手指不能伸展；髖關節與膝關節攣縮形成內翻或外翻尖足：髖關節一側或兩側

脫位。

3.5 障礙廣泛

不隨意運動型腦癱障礙廣泛，頭部的控制調節能力最差，多有視覺、聽覺、語言的障礙，患兒常常張口、流涎，攝食吞咽障礙，由於喉肌障礙，構音及發音障礙，患兒發音不清，

語言不連貫，說話緩慢，拉長聲說話。由於身體一側間歇性收縮，扭轉側彎，患兒常伴有斜頸並繼發斜視，有些患兒呼吸異常，喘鳴．發音弱，由於心理緊張，發出怪聲。

4 不隨意運動型腦癱的主要治療原則

4.1 採用以神經發育學療法為主的綜合治療方法

神經發育學療法(neuro-developmentaltreatments，NST)是英國學者創建的一種治療腦性運動障礙的理論與治療手技，又稱Bobath法，是目前世界上公認的治療腦癱的有效方法。對不隨意運動型腦癱的康復治療，仍應以本治療方法為主，促進運動模式的協調性，抑制原始的反射模式對患兒正常運動發育的影響，促進主動模式的整合，防止異常模式的形成。促進自律運動與隨意運動，抑制異常姿勢反應等。在此基礎上，適當運用神經肌肉本體促進技術(proprioceptive neuromuscular facilitation，PNF)，運動再學習技術(motor relearning program，MRP)，Rood技術(又稱多種感覺刺激治療法或皮膚感覺輸入促通技術)，物理治療中的熱療、水療，作業療法，文體療法，引導式教育療法等。儘管康復治療方法很多，但對於此型腦癱，像Vojta法、上田法等刺激性較強的手法不適合應用，任何能加重刺激、誘發緊張的治療方法，都有可能加重病情，包括體針等都應避免。

4.2 抑制異常姿勢，打破原始反射的控制，是產生正常運動的基礎

姿勢的控制至關重要。保持穩定的支撐，在治療過程中、日常生活中、各種體位時，都要避免異常姿勢的產生，任何情況下都要對殘存的原始反射進行抑制、控制異常姿勢。只有

控制了異常姿勢，才能產生正常的自主運動。

抑制異常姿勢主要採用Bobath法控制關鍵點手技，抑制頭頸、四肢，肩胛帶、軀幹、骨盆的異常姿勢，打破原始反射殘存控制的姿勢。在抑制異常姿勢的同時。也促進了頭頸、軀幹、四肢的控制能力，要注意保持身體的直線化和頭的正常位置，使全身呈對稱姿勢，保持中間位活動。為了保持穩定的姿勢，可應用壓迫、體重負荷、壓縮等手技。

4.3 正確評價肌張力，緩解肌肉緊張性，減輕肌張力波動，控制肌張力障礙，是促進隨意運動的前提。

運動的不隨意和不自主運動增多。主要是由於姿勢張力波動、肌張力障礙造成，提高隨意運動的正確性、有效性，減輕聯帶運動。必須控制肌張力障礙、降低神經興奮性、緩解肌肉緊張性。只有在主動運動時不再出現明顯的肌肉緊張、張力障礙。自主、隨意運動才能完成。

要特別注意使姿勢肌緊張穩定化。抑制陣發的肌痙攣．將運動限制於幾個功能模式上．縮窄其運動范同，治療時要固定中樞部。使末梢部的運動得以控制。姿勢肌緊張過度低下時，採用壓迫、叩擊來提高肌緊張，肌緊張增高時，用反射性抑制模式來抑制肌肉痙攣。肌張力波動幅度大、變化急劇時，可以考慮配合藥物、按摩等治療。

4.4 在控制異常姿勢和肌張力障礙的基礎上．易化和促進主動運動功能

康復治療的目的是改善患兒的運動功能，應始終堅持功能為主的原則，在異常姿勢控制減輕、張力波動初步緩解、肌力有一定提高時，就應該把治療的重點放在運動功能的改善上。提高肌肉力量，提高自主控制能力．改善患兒的運動障礙。Bobath療法控制關鍵點、促通自律姿勢反應、刺激本體感受器和體表感受器三種手技．均可最大限度的引發出患兒的

潛在運動能力，促通和易化患兒的正常運動模式和主動運動功能。PNF技術利用運動覺、姿勢感覺等刺激，增強有關神經肌肉反應，特別重視身體各個關節功能的發揮，即關節的運

動性、穩定性、控制能力。以及如何完成一個複合動作的技巧，促進功能性運動的產生。Rood技術利用不同的感覺刺激促進或抑制運動性反應．可誘發較高級的運動模式的出現。運動再學習技術強調患者的主動參與及反覆訓練，並與作業活動、日常生活的功能動作緊密聯繫。作業療法以功能性作業活動為主．對患兒手功能、日常生活能力、精細動作的訓練有較好的作用。這些治療技術均可改善本型腦癱患兒的運動功能。

4.5 運動康復的同時，輔以必要的藥物

基底核各神經元之間的信息傳遞要依賴神經遞質。當基底核受損時，各神經遞質之間的平衡被破壞，或特異受體的功能異常，即引起錐體外系癥狀。這些癥狀有時單靠運動訓練難以控制或效果緩慢，必要時根據不同表現選用藥物配合治療，對於控制肌張力障礙，減輕徐動、扭轉、震顫、舞蹈樣動作等，可以起到較好的作用。

錐體外系不同神經核團損傷可導致不同的癥狀．臨床上可根據其表現選用美多巴(Madopar，含苄絲肼、左旋多巴)、鹽酸苯海索(安坦)、氯硝兩泮、氟哌啶醇、巴氯芬等

4.6 配合傳統中醫療法

在傳統治療方法中，推拿按摩對於緩解肌肉緊張、降低興奮性，促進原始反射消失，提高肌力有重要作用．配合應用可明顯提高療效。手法要求宜掌握輕、柔、緩原則。避免對肢

體過強的刺激。對於提高腰部肌力可用重著手法。本型腦癱中醫辨證多屬脾虛肝亢、陰虛風動證，治療強調平肝熄風，對於減少不自主動作有一定療效。使用舒筋通絡、活血化瘀中

葯熏蒸或洗浴，可以緩解肌緊張。針灸治療可選用頭皮針灸．可改善言語、智力、聽力、視力等。一般不主張採用體針療法。

4.7 重視和加強矯形器、輔助具的應用

異常姿勢、關節變形、肌肉或肌腱攣縮等是不隨意運動型腦癱的突出問題，儘早給患兒一個穩定的支撐系統。如坐姿矯正椅等輔助支具，儘早佩帶矯形器，對於矯正姿勢、預

防畸形有著重要作用。

4.8 早期干預與全面康復

早發現、早干預、早治療是小兒腦癱康復治療的關鍵。在改善運動功能的同時，兼顧所有障礙的康復治療．重視口的運動及吞咽功能、語言、智力、聽力、視力的康復。智力的改善，可以明顯提高運動訓練的配合能力、自控能力。

4.9 長期康復

本型腦癱患兒運動障礙重且廣泛。癥狀複雜多樣．預後大多較差，必須有長期的治療計劃。充分發揮患兒的潛在運動機能。本型患兒隨著年齡增長、智力水平提高．自我控制能力和主動運動意識不斷增強，運動功能在一定時期隨年齡增長改善明顯，部分患兒到五、六歲甚至十幾歲時才有行走能力，所以康復治療必須長期堅持。

4.10 重視家庭康復

由於本型患兒需要長期康復，大多不具備在醫療機構持續治療的條件。所以要特別重視患兒家長參與。在日常生活中改善患兒的各項功能。家庭康復和社區康復可使患兒獲得更好的生活能力，促進全身發育，為其重返社會打下一定基礎。