頭顱磁共振DWI高信號的解讀（2）

上篇文章主要探討了腦梗死、腦膿腫和腦腫瘤的DWI表現及其病理生理機制。本文則繼續探討脫髓鞘疾病、中毒性腦病、代謝性腦病、CJD等疾病的DWI表現。

一、脫髓鞘疾病

多發性硬化（MS）的診斷主要依靠臨床表現和MRI表現，參照2016年McDonald標準。MRI呈類圓形或融合性斑塊，T1低信號T2高信號。強化病灶與疾病的活動性相關，反應了急性炎性病變和血管屏障的破壞。

多數MS患者病灶彌散不受限，DWI一般呈等或低信號，而由於T2透射效應的作用，DWI可以為高信號，對應ADC亦為高信號（圖1）。ADC值：非強化病灶一般為明顯的ADC高信號，反應瘢痕、輕微炎症、和髓鞘的脫失；強化病灶一般為稍高信號，反應炎症和輕度脫髓鞘（自由水含量沒那麼高，我自己的理解）。

少數急性期患者ADC值降低，為真性彌散受限，因髓鞘內水腫（細胞毒性水腫，如圖2），可位於病灶的周圍（圖3），也可以是整個病灶受限（圖4）。ADC值和炎症程度具有一定的相關性（ADC值越低，細胞水腫越明顯，炎症反應越重）。

圖1. 多發性硬化急性期（彌散未受限，T2透射效應）

圖2. 多發性硬化的彌散受限原因

圖3. 多發性硬化急性期（d圖短箭頭示病灶周圍部分彌散受限，e圖長箭頭示細胞毒性水腫）

圖4. 多發性硬化急性期（病灶彌散受限）

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的DWI表現類似於多發性硬化。

圖5. ADEM的MRI表現

二、代謝性腦病

代謝性腦病很多，主要探討低血糖腦病、缺血缺氧性腦病和滲透性脫髓鞘綜合征等疾病。

低血糖腦病

葡萄糖是大腦主要的能量物質，低血糖導致代謝能量不足，ATP鈉鉀泵功能下降，導致細胞毒性水腫，細胞間隙減少，導致彌散受限。常見原因包括胰島素過量、降糖葯、胰島素瘤、膿毒血症、肝腎衰竭、艾迪生病。臨床癥狀多樣而無特異性，包括肢體無力、認知受損、癲癇、昏迷等。常見累及部位包括腦皮層（尤其是顳葉）、海馬、基底節，DWI高信號，ADC低信號（圖6）。當累及雙側內囊後肢、放射冠、胼胝體時，DWI高信號可以是可逆的（圖7）。

圖6. 低血糖腦病（雙側基底節、海馬、顳枕葉DWI高信號）

圖7. 低血糖腦病（上圖為急性期雙側內囊DWI高信號，下圖為複查時消失）

缺血缺氧性腦病（HIE）

HIE是由全腦低灌注或低氧導致，損傷程度取決於缺血/缺氧時間、程度，基礎腦血流，腦組織代謝強度，體溫，血糖水平等。缺氧最常見於心跳驟停，致低灌注和缺血性腦損傷。大腦皮層的第3、4、5層、分水嶺區、海馬對缺血最敏感。DWI序列是檢測HIE最敏感的序列。大腦皮層DWI高信號提示嚴重瀰漫性缺血缺氧性壞死，而基底節和丘腦累及提示較輕症HIE或早期缺氧性病變。HIE預後與細胞毒性水腫的範圍相關。

圖8. HIE的MRI表現（雙側枕葉DWI高信號）

滲透性脫髓鞘綜合征

包括腦橋中央髓鞘溶解症（CPM）和橋外髓鞘溶解症（EPM）。CPM好發腦橋中央，可合併EPM。孤立性EPM較少見。EPM累及部位包括基底節、尾狀核、丘腦、膝狀體、內囊和外囊、胼胝體、小腦、大腦腳、灰白質交界區。病理表現為髓鞘脫失，神經元和軸突相對完整。常見於低鈉血症過快糾正，也見於肝移植術後，營養不良，燒傷，妊娠劇吐，AIDS，某些藥物。MRI可見T2高信號，伴或不伴強化。DWI早期即可見高信號，伴有ADC減低，提示細胞源性水腫。水腫不僅是髓鞘水腫，還包括神經元、軸突和星形細胞。

圖9. CPM的MRI表現（腦橋中央部DWI高信號）

圖10. EPM的MRI表現（雙側外囊、海馬DWI高信號）

三、中毒性腦病

CO中毒性腦病

CO與HGB結合力是氧氣的250倍，CO與HGB結合後減少了血氧攜帶能力，導致組織低氧。CO同時抑制線粒體電子傳遞酶系統，激活多形核白細胞，導致腦脂質過氧化和髓鞘分解。蒼白球是最易受累區域，殼核、尾狀核、丘腦、海馬和黑質也偶有受累。蒼白球和黑質網狀部含鐵量最高，CO可直接與這些部位的含鐵血黃素結合。急性期病變DWI高信號，而ADC低信號。大腦白質受累在亞急性期常見（遲發性腦病），DWI高ADC低。

圖11. CO中毒性腦病的MRI表現（雙側基底節、丘腦核枕葉DWI高信號）

化療相關白質腦病

靜脈或鞘內注射MTX，可以導致瀰漫性白質病變。MTX相關白質腦病包括兩種：1）瀰漫性壞死性白質腦病DNL；2）輕度白質腦病。

DNL：病程進展快速，引起不可逆的白質損傷。MRI為白質多發T2、FLAIR高信號，伴不規則強化，DWI病灶中心ADC值稍高，周圍水腫帶高ADC值。

輕度白質腦病：病程通常是一過性的。MRI可見瀰漫性T2高信號，DWI可見瀰漫性高信號，ADC值降低，較平掃敏感。

圖12. MTX輕度白質腦病（髓鞘內水腫）

海洛因相關海綿狀白質腦病

吸入或靜脈注射海洛因均可引起白質腦病。病理表現為髓鞘內水腫，導致腦白質海綿狀變性。CT、MRI可見大腦白質（累及U形纖維）、小腦白質、大腦腳、皮質脊髓束、內側縱束等區域病變。髓鞘層之間液體積聚可導致彌散受限，DWI為高信號，伴ADC低信號。在部分較輕症患者，髓鞘及血腦屏障未受損，DWI上的高信號可能為可逆的。

圖13. 海洛因相關海綿狀白質腦病的MRI表現

四、克-雅病（Creutzfeldt - Jakob Disease，CJD）

CJD是一種朊蛋白病，以快速進展性痴呆、肌陣攣、共濟失調為臨床特徵。DWI是最敏感的檢查方法，DWI高信號，伴隨ADC值降低（早期神經元細胞毒性水腫）。常累及部位：皮層（單側或雙側，常不對稱，皮層飄帶徵）、基底節核團與丘腦（常為雙側對稱，也可單側，丘腦曲棍征）。無有效治療方法，預後極差。

圖14. CJD的MRI表現

圖15. CJD的MRI表現（皮層飄帶徵）

五、胼胝體高信號的鑒別

多種神經系統疾病均可累及胼胝體，像膠質母細胞瘤、淋巴瘤可通過胼胝體蔓延，脫髓鞘疾病、腦白質營養不良等疾病也可累及胼胝體，而單獨累及胼胝體的疾病並不多。可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）與原發性胼胝體變性（馬-畢二氏病，MBD）單獨累及胼胝體較常見，引起特徵性的影像表現，也可同時累及其它部位。

RESLES

RESLES是近年來提出的一種由各種病因引起的累及胼胝體壓部的臨床影像綜合征。病因主要包括：感染、代謝紊亂、高原性腦水腫、癲癇發作和抗癲癇藥物的使用等原因。多數學者認為胼胝體的病灶是細胞毒性水腫，且細胞毒性水腫是髓鞘內水腫（至少在早期），由髓鞘層的分離和髓鞘間隙水腫所致。最常見的癥狀包括發熱、頭痛、精神異常、意識狀態改變（輕重不等）和癲癇發作。

特徵性的影像學表現為胼胝體壓部（一般位於中心區域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為「迴旋鏢征」。病灶於T1上呈等或低信號，FLAIR和DWI上均為高信號，ADC值降低，增強掃描無明顯強化。

圖16. RESLES的MRI表現

圖17. RESLES的MRI表現

MBD

MBD是可致命性的脫髓鞘疾病，常與長期酗酒相關。好發於胼胝體壓部，也可累及整個胼胝體，偶累及視交叉、視束、殼核、前聯合、大腦腳、皮層和U形纖維。臨床表現包括癲癇發作、意識障礙、兩側大腦失聯癥狀。

影像學：CT上低密度，MR T2、FLAIR高信號，早期DWI高信號，ADC值減低，提示細胞毒性水腫，主要為髓鞘內水腫。在亞急性期，DWI高信號，ADC值升高，代表了脫髓鞘或壞死。

圖18. MBD的MRI表現

通過這兩篇文章，從臨床、病理生理機制和影像學角度，系統回顧了神經科常見DWI高信號的疾病，包括了腦梗死、腦膿腫、腦腫瘤、脫髓鞘疾病、代謝性腦病、中毒性腦病、CJD以及胼胝體病變。神經科疾病十分複雜，有同病異象，也有同像異病，磁共振DWI序列作為一種重要的檢查方法，可以為我們提供很多信息，對疾病診斷也是大有裨益。

參考文獻

1. T.Moritani.S. Ekholm. P.-L. Westesson. Diffusion Weighted MRI of the Brain 2ndEdition. Springer Press

2. 方瑋,章殷希,丁美萍等.可逆性胼胝體壓部病變綜合征[J].中華神經科雜誌,2016,49(3):258-260

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