胎兒膽囊

　　約於受精後第5周，膽囊從肝憩室發育而來，最初肝外膽道系統上皮增生，管腔暫時閉塞，直到受精後12周，膽囊才腔化。因此，理論上在12周以前不能檢出胎兒膽囊。

　　超聲最早顯示胎兒膽囊在12~14周，15周能測量大小，15周時能分辨出膽囊底、體、頸部。胎兒膽囊大小的測量方法為：在膽囊的最大長軸切面上測量膽囊的長和寬，轉動探頭90度，顯示膽囊的橫切面後測量膽囊的厚徑。妊娠15~40周，胎兒膽囊的長徑、橫徑、周長、面積與孕齡呈正相關關係。胎兒膽囊有明顯收縮功能，母親進餐不會影響胎兒膽囊收縮，引起胎兒膽囊收縮的生理機制尚待進一步研究。不同孕周膽囊大小如下：

　　（一）胎兒膽囊不顯示

　　胎兒膽囊具有較高的顯示率，16~34周保持穩定，約90%以上，35周以後顯示率下降到90%以下。大多數胎兒中，孕中早期能觀察到胎兒膽囊。妊娠26~34周膽囊不顯示率為6.8%，35周以後，膽囊的顯示率開始下降，這可能與孕周較大掃查較困難或膽囊收縮有關。

　　孕中期超聲檢查為孤立性膽囊不顯示的胎兒，大多數在孕晚期或產後超聲檢查中能顯示，出生後為正常兒；少部分病例可在產前或直到產後一直不顯示，這部分病例可能為膽囊發育不良或缺如，或先天性囊性纖維化，或膽道閉鎖，前者預後良好，後兩者預後差。有學者認為對於孤立性膽囊不顯示的病例，應進行囊性纖維化基因分析，並檢測羊水中的消化酶，以排除先天性中囊性纖維化和膽道閉鎖。但臨床上產前診斷膽道閉鎖仍然非常困難。

　　（二）胎兒膽囊增大

　　膽囊增大是最常見的胎兒膽囊異常，診斷標準為在胎兒腹部橫切面獲得膽囊最大長軸切面後測量的長和寬或面積大於相同孕周的2倍標準差。膽囊增大可在某些染色體畸形兒中檢出，也可以是膽總管閉鎖或膽囊管閉鎖所致。多數單純膽囊增大是正常變異。

　　（三）雙膽囊

　　雙膽囊是很少見的膽囊異常，發生率為1/4000.雙膽囊分型模式圖如下：

　　雙膽囊畸形表現為膽囊內分隔強回聲帶將無回聲的膽囊分隔成2個無回聲區或檢出獨立的兩個膽囊圖像。產前超聲診斷出雙膽囊，應與腹部其他囊性包塊相鑒別，包括膽總管囊腫、十二直腸重複畸形，這兩種畸形發生位置與這相近，其鑒別要點是囊性包塊是否與膽囊長軸平行。Sifakis等認為還應與膽囊摺疊、膽囊憩室、肝囊腫、腸系膜囊腫、永久性右臍靜脈鑒別。雙膽囊是一種很罕見畸形，除了合併肝臟血管和腸系膜血管異常外，很少合併其他結構畸形，但應注意與其他畸形相鑒別。

　　（四）膽囊內強回聲

　　胎兒膽囊內強回聲多為膽囊結石或膽泥或膽固醇結晶，如果強回聲後方伴聲影，則以膽囊結石可能性大。胎兒膽囊結石或膽泥比較罕見，其發生率尚未見報道，但有報道兒科病例中的發生率為1.5%，且多見於男性小兒。胎兒膽囊內強回聲的形成有以下幾種觀點：①母體雌激素水平是影響因素。②麻醉藥會導致胎兒膽囊結石的形成。③胎盤血栓中的血紅蛋白降解，膽紅素升高，可導致胎兒膽囊結石的形成。④溶血性貧血、Rh血型不合、膽總管囊腫等均為膽囊結石的高危因素。但尚未任何一種觀點有很強的說服力。

　　胎兒膽囊內的強回聲團因其成分不同而有不同表現，膽囊內的等回聲團一般為膽泥，強回聲團後伴或不伴聲影被認為是膽囊結石。膽囊內強回聲團的鑒別診斷包括感染形成的肝包膜或肝內鈣化灶、胎糞性腹膜炎形成的強回聲團等，它們也可以在膽囊窩處形成點狀或團塊狀強回聲。

　　部分膽囊內強回聲團在妊娠期可以自行消失，呈一過性改變，消失的原因尚不清楚。產後超聲檢查確認有無膽囊結石或膽泥，進一步排除有無合併膽管異常。

　　（五）左位膽囊

　　有學者把膽囊位於臍靜脈腹腔段左側者稱之為左位膽囊，按此定義永久性右臍靜脈的膽囊，表現亦屬於左位膽囊的表現。真正的左位膽囊有以下特徵：膽囊位於臍靜脈腹腔段的左側，並且位於肝左葉的臟面，肝中靜脈在膽囊右側走行，臍靜脈仍然為左臍靜脈。腹部橫切面顯示膽囊位於臍靜脈腹腔段與胃泡之間，但與永久性右臍靜脈不同，後者膽囊位置與正常胎兒比較沒有改變，而臍靜脈腹腔段位於膽囊右側是因為臍靜脈匯入了門靜脈右支。

　　（六）先天性膽管擴張症

　　先天性膽管擴張症（ＣＢＤ）是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。曾經被稱為先天性膽總管囊腫，多以膽總管擴張為其特點。本病膽管擴張可發生於肝內、外膽管的任何部位，常見的是膽總管囊狀或梭狀擴張。其發病率為1/5000~1/4000.

　　本病的病因仍未完全明了，儘管自20世紀30年代以來，國際上許多學者對於先天性膽管擴張症的病因進行過各種研究和探討。在對該症認識發展的過程中曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。至20世紀60年代末Babbitt提出先天性膽管擴張症與胰膽合流異常存在密切聯繫，特別是20世紀70年代後日本學者古味信彥教授創立胰膽合流異常研究會，將關於胰膽合流異常的研究推向深入後，胰膽合流異常在先天性膽管擴張症的發病過程中所起的作用越來越引起了大家的關注。並證實先天性膽管擴張症的病例均存在胰膽管合流異常。患者的胰膽管遠端存在兩種病理改變。①胰膽管共同通道過長，即主胰管與膽總管合流處距Vater壺腹距離過長，甚至達2~3cm。而正常成年人不超過0.5cm。②主胰管與膽總管合流的角度異常，多接近甚至超聲90度。而正常此角度為銳角，並應該被包繞在Oddi括約肌之中。③由於胰膽管的異常交匯，胰腺的胰液分泌壓明顯高於膽汁的分泌壓，胰液會大量反流入膽道，特別是膽汁內的胰蛋白酶被激活，引致膽管壁破壞而最終導致膽管擴張。

　　在對先天性膽管擴張症的認識和診治的發展歷史過程中，出現過幾種臨床、病理的分類。Alonso-lej1959年提出根據本病形態特點分為3型。Ⅰ型：膽總管囊性擴張型；Ⅱ型：膽總管憩室型；Ⅲ型：膽總管末端囊性脫垂型。1975年日本學者戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了Ⅵ型和Ⅴ型，Ⅵ型：指多發性肝內或肝外膽管擴張，分兩下亞型，Ⅵa型：肝外膽總管擴張同時合併肝內膽管擴張。Ⅵb型：肝外膽管多發性擴張。Ⅴ型：肝內膽管擴張。近年各國學者相繼對胰膽合流異常與先天性膽管擴張症的關係進行了深入研究。基於臨床常見病理形態、臨床表現特點的不同，結合胰膽合流異常的類型，目前臨床常用一種新的、簡便明了、有利於臨床診療的分類方法：囊狀擴張型與梭狀擴張型。①囊狀擴張型。病程較短，發病較早，在胎兒或新生兒期膽總管壁尚未發育成熟，當管內壓力增高時，則呈囊狀擴張，病變局限，分界清楚，多見於胎兒及嬰幼兒。膽總管遠端與胰管的合流呈膽管－胰管型。②梭狀擴張型。病程較長，發展緩慢，呈梭形或稱為紡錘狀擴張病變，分界不清楚。此型多見於年長兒或成年人。膽總管遠端與胰管的合流為胰管－膽管型。兩型肝內膽管都可有不同程度的擴張。

　　超聲特徵

　　本病的囊狀擴張型可在孕中期及孕晚期被超聲檢出，有國外學者報道本病最早的診斷孕周為15周，其特徵性聲像圖表現為肝門區一囊性包塊，形狀呈圓形，位於門靜脈的右前方，常對門靜脈產生壓迫而使門靜脈走行彎曲，如果顯示囊性包塊與膽囊相通，則有助於確立診斷。彩色多普勒更清楚地顯示該包塊位於門靜脈、肝動脈及臍靜脈之間，其內部無血流信號。

　　產前診斷本病時就注意與十二指腸閉鎖、重複胃、重複腸、腎上腺囊腫、腸系膜囊腫等鑒別。

　　臨床處理及預後

　　對於先天性膽總管擴張症的治療，鑒於其頻繁的癥狀發作，有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重併發症，原則上診斷明確後應及時進行手術治療。先天性膽總管囊腫手術死亡率在我國20世紀60年代可達30%左右，近年來已明顯下降，約為4%。