中國成人腎病綜合征免疫抑制治療專家共識
腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)是臨床常見的一組腎臟疾病綜合征，以大量蛋白尿(﹥3.5 g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白<30 g/L)以及不同程度的水腫、高脂血症為主要特徵[1]。正確使用免疫抑制治療是提高療效、減少不良反應的關鍵環節。2012年KDIGO腎小球腎炎臨床實踐指南(以下簡稱KDIGO指南)發表後，對腎小球疾病的治療起到了重要指導作用。但KDIGO指南所採用的資料截止到2011年11月，且納入來自中國的臨床研究證據較少。因此，有必要借鑒國際指南，結合中國腎科醫生臨床研究成果和治療經驗，制定符合中國實際情況的成人常見原發和繼發腎病綜合征的免疫抑制治療專家共識，供中國腎科醫生臨床實踐參考，並為將來進一步改進臨床指南提供基礎。
二、證據來源本共識以檢索關鍵詞nephrotic syndrome、diagnosis、therapy or treatment guideline、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)檢索截至2013年10月收錄在Embase、Medline、PubMed、循證醫學資料庫(包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台資料庫、Springer- Link、Elsevier ScienceDirect電子期刊、中國生物醫學文獻資料庫(CBM)、中國期刊網全文資料庫(CNKI)、萬方數據資源系統和中文科技期刊全文資料庫(VIP)的相關文獻，作為本共識支持證據來源。
三、成人腎病綜合征相關診斷要點(一)診斷標準1．大量蛋白尿(尿蛋白>3.5 g/d)
2．低白蛋白血症(人血白蛋白<30 g/L)
3．水腫
4．高脂血症
前兩項是診斷腎病綜合征的必備條件。臨床上只要滿足該兩項必備條件，腎病綜合征的診斷即可成立。腎病綜合征根據病因不同，可分為原發性和繼發性。腎病綜合征診斷確立後，應積極尋找可能存在的繼發性病因，排除繼發性腎病綜合征後，方可診斷為原發性腎病綜合征。
(二)腎病綜合征的主要病理類型及概述中國成人原發性腎病綜合征中常見的病理類型，見表1。包括：微小病變性腎病(minimal change disease，MCD)、局灶節段性腎小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis，FSGS)、非IgA型系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)、IgA腎病(IgA nephropathy，IgAN)、膜性腎病(membranous nephropathy，MN)和膜增生性腎小球腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN)等。中國繼發性腎病綜合征的病因包括狼瘡腎炎(lupus nephritis，LN)、糖尿病腎病(diabetic nephropathy)、乙型肝炎病毒相關性腎炎(Hepatitis B related glomerulonephritis)、過敏性紫癜腎炎(Henoch- Sch?nlein purpura nephritis)、腎澱粉樣變性(Renal amyloidosis)等[2]。本共識主要討論原發性腎病綜合征及繼發性腎病綜合征中的狼瘡腎炎。
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| 表1 腎病綜合征的分類及常見病理類型 |
表1
腎病綜合征的分類及常見病理類型
| 原發性腎病綜合征 | 繼發性腎病綜合征 |
|---|---|
| 微小病變性腎病 | 狼瘡腎炎 |
| 局灶節段性腎小球硬化 | 糖尿病腎病 |
| 非IgA型系膜增生性腎小球腎炎 | 乙型肝炎病毒相關性腎炎 |
| IgA腎病 | 過敏性紫癜腎炎 |
| 膜性腎病 | 腎澱粉樣變性 |
| 膜增生性腎小球腎炎 | 骨髓瘤性腎病 |
| 淋巴瘤或實體腫瘤性腎病 | |
| 藥物或感染引起的腎病綜合征 |
1．微小病變性腎病：
本型約佔我國成人腎病綜合征的10%～25%[3]。本型患者男性多於女性，兒童高發，成人發病率較兒童降低，但60歲後發病率又出現小高峰。臨床表現中血尿和高血壓少見。60歲以上的患者中，高血壓和腎功能損害較為多見。大多數患者(約80%～90%)對糖皮質激素治療敏感，一般治療10~ 14天後開始出現利尿效應，蛋白尿可在數周內轉陰，人血白蛋白逐漸恢復正常，但易複發。反覆發作者，應積極尋找誘因並及時調整治療方案。
2．局灶節段性腎小球硬化：本型約佔我國成人腎病綜合征的5%～10%，本型患者以青壯年男性多見，約50%以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病時伴有高血壓、腎功能損害。持續腎病綜合征的患者，5~ 10年內50％以上進展至終末期腎病(end stage renal diseases，ESRD)[4]。
3．非IgA型系膜增生性腎小球腎炎：本型是我國原發性腎病綜合征中較常見的病理類型，約佔20%～30%，顯著高於歐美國家。本病好發於青年，多數患者起病前有上呼吸道感染等前驅感染癥狀，部分患者起病隱匿，多數患者伴有不同程度血尿。
4．IgA腎病：本型約佔我國成人腎病綜合征的5%～ 10%。有些患者可同時合併微小病變性腎病，這部分患者接受糖皮質激素治療後，療效同微小病變性腎病。若患者持續存在大量蛋白尿，則提示預後不良。
5．膜性腎病：本型約佔我國成人腎病綜合征的20%～30%，且近年來有上升趨勢。患者發病年齡多見於40歲以上，男女比例約為2∶1。患者血栓和栓塞等併發症的發生率明顯高於其他病理類型，其中以腎靜脈血栓最常見(約為10%～40%)。MN的自然病程差異較大，約1/3患者出現自然緩解，1/3患者持續蛋白尿但腎功能穩定，1/3患者5~ 10年進展至ESRD。
6．膜增生性腎小球腎炎：
本型在我國原發性腎病綜合征中較為少見，好發於青壯年。50%～70％患者有持續性低補體血症，是本病的重要特徵。高血壓、貧血及腎功能損害較為常見，常呈持續進行性進展。本病治療較為困難，50％患者在10年左右進展至ESRD。
7．狼瘡腎炎：狼瘡腎炎是系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)最常見和嚴重的靶器官損害，也是我國繼發性腎病綜合征的首要病因(約佔15%～20%)[5]。根據2003年國際腎臟病學會／腎臟病理學會(ISN/RPS)分型，LN分為I~ VI型。
(三)難治性腎病綜合征[1,6]難治性腎病綜合征是指對糖皮質激素抵抗、依賴和(或)頻繁複發的腎病綜合征。診治難治性腎病綜合征的過程中應特別注意感染、血栓形成、依從性差等因素。
1．糖皮質激素抵抗型腎病綜合征(steroid resistant nephrotic syndrome，SRNS)：使用糖皮質激素治療(潑尼松1 mg·kg-1·d-1或相應劑量的其他類型的糖皮質激素)8周無效[1]；若病理類型為FSGS，KDIGO指南定義為足量激素治療16周[7]。根據我國患者情況，我們建議FSGS患者足量激素治療12周無效時定義為激素抵抗。
2．糖皮質激素依賴型腎病綜合征(steroid dependent nephrotic syndrome，SDNS)：糖皮質激素治療取得完全緩解後，於減量或停葯後2周內複發，連續2次以上。
3．頻繁複髮型腎病綜合征(frequent relapse nephrotic syndrome，FRNS)：糖皮質激素治療取得完全緩解後，6個月內複發2次，12個月內複發3次或以上。
(四)腎病綜合征的臨床轉歸1．完全緩解(complete remission，CR)：24 h尿蛋白定量<0.3 g或尿蛋白／肌酐(uPCR)<300 mg/g，腎功能正常，人血白蛋白>35 g/L，尿蛋白定性陰性。
2．部分緩解(partial remission，PR)：24 h尿蛋白定量>0.3 g，但<3.5 g；或uPCR在300~ 3500 mg/g；或24 h尿蛋白定量比基線水平下降50％且腎功能穩定(血肌酐較基線水平上升<20%)。
3．未緩解(no remission，NR)：24 h尿蛋白定量>3.5 g，且下降幅度小於基線水平的50%。
4．複發(relapse)：經治療後緩解的患者重新出現24 h尿蛋白定量>3.5 g，或uPCR >3500 mg/g。
四、成人腎病綜合征免疫抑制治療的目的、原則及注意事項(一)免疫抑制治療的主要目的
腎病綜合征理想的免疫治療方案是誘導期儘快獲得緩解，並在維持期以最小劑量的糖皮質激素或免疫抑製劑維持完全緩解或部分緩解，減少複發和感染等併發症。免疫抑制治療的主要目的包括：
1．儘快獲得完全或部分緩解：越來越多的證據表明，與治療失敗相比，即使獲得部分緩解的患者，其腎臟存活率也明顯改善。因此實現完全或部分緩解是誘導期治療的重要目標。
2．減少複發和併發症：腎病綜合征患者在獲得緩解後，維持期治療的主要目的就是維持緩解，儘可能減少複發和感染等併發症，從而改善患者的長期預後。
3．保護腎功能：減少或延緩ESRD的發生。
(二)免疫抑制治療的基本原則1．糖皮質激素及免疫抑製劑使用前，必須注意排除患者可能存在的活動性感染(特別是活動性肝炎、結核)、腫瘤等情況；治療效果不佳或反覆複發的患者，應首先積極尋找可能的誘因，包括：潛在隱性感染、血栓栓塞、嚴重水腫、用藥不當等。
2．使用糖皮質激素應遵循"足量、緩慢減量、長期維持"的原則[8]。
(1)起始劑量要足：潑尼松(1.0 mg·kg-1·d-1)頓服(最大劑量60 mg/d)，連用6~ 8周，部分患者可根據病理類型延長至12周。目前常用的糖皮質激素是潑尼松，肝功能損害者可選用口服等效劑量的潑尼松龍，或靜脈滴注甲基潑尼松龍。
(2)緩慢減量：每1~ 2周減去原用量的10%；當減至20 mg左右時病情易複發，需要注意觀察，並盡量避免感冒、勞累等誘因，對已多次複發患者，可以延緩藥物減量速度或加用免疫抑製劑。
(3)小劑量維持治療：常複發患者在完全緩解2周或完成8周大劑量療程後開始逐漸減量，當減至低劑量時(0.4~ 0.5 mg·kg-1·d-1)，可將兩日劑量的激素隔日一次頓服，一般完全緩解後，至少維持治療3~ 6個月。
3．根據患者具體情況制定個體化免疫抑制治療方案。對於糖皮質激素敏感的患者，應力爭達到完全緩解；對於糖皮質激素減量過程中複發的患者，需排除可能誘因，重新給予一個有效劑量誘導緩解，然後緩慢減量；對於糖皮質激素抵抗、依賴以及頻繁複發的患者，則應及時聯合免疫抑製劑；對於單用糖皮質激素療效差的病理類型(如MN等)，應在開始治療時即聯合免疫抑製劑以改善患者遠期預後；對於治療效果不理想的病理類型(如MPGN等)，或年老體弱的患者，治療目標應以延緩腎損害進展為主，不宜盲目追求臨床緩解，避免過度免疫抑制治療。
(三)免疫抑制治療注意事項[9]
1．糖皮質激素及免疫抑製劑主要不良反應
(1)糖皮質激素主要不良反應：包括誘發或加重感染、消化性潰瘍、水鈉瀦留、高血壓、精神癥狀、醫源性皮質醇增多症、類固醇性糖尿病、骨質疏鬆、股骨頭無菌性壞死等。在治療過程中應注意對其不良反應的觀察和防治。
(2)烷化劑主要不良反應：包括骨髓抑制、肝損害、出血性膀胱炎、胃腸道反應、感染脫髮及性腺損害等。用環磷醯胺(CTX)當天多飲水、適當水化以及盡量上午用藥，可減少出血性膀胱炎的發生。常規在用藥前、用藥後1、3、7及14 d監測血常規和肝功能，有助於及時發現和預防骨髓抑制及肝損害的發生。性腺損害常與CTX累積劑量相關。
(3)鈣調神經磷酸酶抑製劑(CNI)主要不良反應：環孢素的主要不良反應包括：感染、肝腎毒性、高血壓、手顫、高尿酸血症、多毛等。環孢素長期使用可導致腎小管萎縮、腎間質纖維化和腎小動脈硬化的風險，因此對於治療前已有血肌酐升高，和(或)腎活檢有明顯腎間質小管病變者應慎用。用藥期間需密切監測血葯濃度及肝腎功能。他克莫司的主要不良反應包括：血糖升高、高血壓、腎毒性等。用藥期間需密切監測血葯濃度、腎功能和血糖。
(4)嗎替麥考酚酯(MMF)主要不良反應：感染、胃腸道反應、骨髓抑制、肝損害等。用藥期間應密切監測血常規、肝功能。
2．加強患者教育、提高患者依從性
腎病綜合征的治療為長期過程，在診治過程中應特別注意加強患者教育，指導患者不可隨意增減糖皮質激素及免疫抑製劑的劑量，不可隨意停葯；並應按照醫囑定期複查血常規、血糖、肝腎功能；發生不良反應時應及時就醫。
3．長期應用激素和(或)免疫抑製劑有引發機會性感染(結核、真菌、巨細胞病毒、卡氏肺囊蟲等)的風險。免疫抑制宿主肺炎是導致腎病綜合征患者死亡的重要原因，需要定期隨訪、密切監視免疫功能，高度疑似患者需及時停用免疫抑製劑和適當減少激素用量等。
五、不同病理類型成人腎病綜合征患者免疫抑制治療建議(一)微小病變性腎病1．MCD初始治療：糖皮質激素作為初發MCD腎病綜合征患者的初始治療，建議潑尼松1 mg·kg-1·d-1頓服(最大劑量60 mg/d)，維持6~ 8周。達到緩解後，糖皮質激素在6個月內緩慢減量[7]。MCD患者完全緩解率高(成人完全緩解率高達80%)，但複發率亦高。對於使用糖皮質激素有相對禁忌證或不能耐受大劑量糖皮質激素的患者(如伴有股骨頭壞死、精神疾病、嚴重的骨質疏鬆等)，可單用CNI並密切觀察。
2．非頻繁複發的患者：複發時建議採用初發MCD相同的治療方案，效果欠佳者加用免疫抑製劑。
3．難治性MCD治療：
成人難治性MCD腎病綜合征包括激素抵抗、頻繁複發、激素依賴MCD腎病綜合征。建議加用口服或靜脈注射脈CTX 200 mg，隔日用藥，達到累計劑量(6~ 8 g)。與單用糖皮質激素相比，CTX可更持久地維持緩解，但應注意其相關的不良反應。使用CTX後複發和希望保留生育能力的患者，建議使用CNI 1~ 2年(他克莫司0.05~ 0.10 mg·kg-1·d-1或環孢素A 3.0 mg·kg-1·d-1起始，分2次口服，間隔12小時)，後根據血葯濃度調整劑量，藥物濃度：他克莫司(5~ 10 ng/ml)，環孢素A(100～ 150 ng/ml)，待有效後，逐漸減量至低劑量維持。建議CNI與小劑量糖皮質激素(潑尼松0.4~ 0.5 mg·kg-1·d-1)聯合用藥，也有研究提示單用CNI可能有效[10]。有研究提示，對於激素依賴或抵抗患者，CNI較CTX可更快達到緩解並有可能獲得更高的完全緩解率，但複發率較高[11]。若對上述治療不耐受或效果不佳，可用糖皮質激素加MMF治療，MMF劑量為0.5~ 1.0 g，bid。
4．MCD治療策略流程圖：見圖1。
圖1MCD治療策略流程圖
註：FR：頻繁複髮型腎病綜合征；SD：糖皮質激素依賴型腎病綜合征；SR：糖皮質激素抵抗型腎病綜合征
圖1MCD治療策略流程圖(二)局灶節段性腎小球硬化1．FSGS初始治療：表現為腎病綜合征的FSGS患者其初始治療可使用糖皮質激素，潑尼松1mg·kg-1·d-1，晨頓服(最大劑量60 mg/d)[7]。初始大劑量糖皮質激素使用至少8周，如能耐受最長可使用至12周。達到完全緩解後，糖皮質激素在6個月內緩慢減量。
2．非頻繁複發的患者：複發時建議採用初發FSGS相同的治療方案。
3．難治性FSGS治療：成人難治性FSGS包括糖皮質激素抵抗型、頻繁複髮型、糖皮質激素依賴型FSGS。建議糖皮質激素聯合口服或靜脈CTX 200 mg，隔日用藥，達到累計劑量(6~ 8 g)。使用CTX後複發和希望保留生育能力的患者，建議使用CNI，具體用法同難治性MCD。薈萃分析表明，CNI聯合小劑量糖皮質激素(潑尼松0.4~ 0.5 mg·kg-1·d-1)比激素單葯治療更可能獲得臨床緩解[12]。研究提示，對於糖皮質激素依賴或抵抗患者，CNI較CTX可更快達到緩解並有可能獲得更高的完全緩解率[13]。若對上述治療不耐受或效果不佳，可用糖皮質激素加MMF治療，MMF劑量為0.5~ 1.0 g，bid。
4．FSGS治療策略流程圖：見圖2。
圖2FSGS治療策略流程圖
註：FR：頻繁複髮型腎病綜合征；SD：糖皮質激素依賴型腎病綜合征；SR：糖皮質激素抵抗型腎病綜合征
圖2FSGS治療策略流程圖(三)IgA腎病表現為腎病綜合征的IgA腎病患者建議以下治療方案。
1．糖皮質激素治療：腎活檢病理為MCD樣改變伴系膜區IgA沉積的IgA腎病，這部分患者的治療同MCD[7]。
2．糖皮質激素聯合免疫抑製劑：
有研究探討糖皮質激素聯合使用免疫抑製劑(包括：MMF、CTX、硫唑嘌呤和CNI)治療IgA腎病的療效和安全性[14,15,16,17]，但是針對表現為腎病綜合征的IgA腎病的大樣本RCTs尚缺乏。
(四)特發性膜性腎病表現為腎病綜合征的特發性膜性腎病(idiopathic membranous nephropathy，IMN)患者，保守治療無效，通常單用糖皮質激素效果不佳，需同時聯用免疫抑製劑。
1．特發性膜性腎病的初始治療方案一：糖皮質激素 烷化劑：初次治療可採用Ponticelli方案，即糖皮質激素及烷化劑每月為周期的交替治療。烷化劑首選CTX，療程為6個月，具體方案見表2[7]。Ponticelli方案在成人IMN患者中的完全緩解率為40%、總緩解率為80%～90％左右，但複發率較高。根據我國患者的用藥情況，建議採用糖皮質激素 靜脈注射或口服CTX方案，CTX 200 mg，隔日靜脈用藥，達到累計劑量(6~ 8 g)。
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| 表2 IMN的周期性糖皮質激素／烷化劑治療(Ponticelli方案) |
表2
IMN的周期性糖皮質激素／烷化劑治療(Ponticelli方案)
| 時間 | 方案 |
|---|---|
| 第一個月 | 靜脈甲潑尼龍(0.5 ~ 1.0 g/d)連續3 d，然後口服潑尼松(0.5 mg·kg-1·d-1)27 d |
| 第二個月 | 口服CTX(2.0mg·kg-1·d-1)30 d |
| 第三個月 | 重複第一個月 |
| 第四個月 | 重複第二個月 |
| 第五個月 | 重複第一個月 |
| 第六個月 | 重複第二個月 |
如果患者沒有明顯緩解，可考慮其他免疫抑製劑[7]。在出現腎功能惡化(1~ 2個月內肌酐翻倍)，可根據患者的年齡和腎功能調整CTX劑量，必要時可考慮重複腎活檢或改用其他免疫抑製劑。
方案二：糖皮質激素 CNI：CNI類藥物的具體用法同難治性MCD。建議從最低推薦劑量起始，逐漸增加劑量以避免急性腎毒性。初始治療期間應密切監測CNI血葯濃度，血葯谷濃度控制在他克莫司(5~ 10 ng/ml)，環孢素A(100~ 150 ng/ml)[7]。一旦出現不明原因的血清肌酐升高(>20%)應及時進行檢測。CNI與小劑量糖皮質激素(0.4~ 0.5 mg·kg-1·d-1)聯合用藥方案起效較快，並有可能獲得比Ponticelli方案更高的完全緩解率和(或)總緩解率[18,19,20,21,22]。
2．初始治療無效IMN腎病綜合征的治療對糖皮質激素聯和烷化劑方案抵抗的IMN患者可選擇CNI治療方案；對糖皮質激素聯合CNI方案抵抗的IMN患者也可使用糖皮質激素聯合烷化劑的治療方案[7]。
3．成人IMN腎病綜合征複發的治療IMN所致腎病綜合征複發者，建議重新使用與初始治療相同的方案。對採用6個月糖皮質激素聯和烷化劑為初始治療方案者，若出現複發，建議該方案僅可再使用1次[7]。
4．IMN治療策略流程圖：見圖3。
圖3IMN治療策略流程簡圖
圖3IMN治療策略流程簡圖(五)膜增生性腎小球腎炎
該型患者的免疫抑制治療效果總體不佳[7]。
1．糖皮質激素 CTX：可獲得一定的緩解率，早期複發率較高[23,24]。數據主要來自於小樣本研究或病例報道，目前尚沒有RCTs研究的證據。
2．糖皮質激素 MMF：可降低蛋白尿，並有可能保護腎功能[25,26]。數據主要來自於小樣本研究或病例報道，目前尚沒有RCTs研究的證據。
(六)LN腎病綜合征的免疫抑制治療1．Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(包括Ⅴ Ⅳ、Ⅴ Ⅲ)NS誘導期治療方案(1)糖皮質激素＋CTX(NIH方案和Euro- Lupus方案)[27,28,29,30,31,32]：CTX：靜脈注射CTX每次0.5~ 1 g/m2體表面積，每月1次，持續6個月(NIH方案)；或靜脈注射CTX每次500 mg，每2周1次，共3個月(Euro-Lupus方案)。
(2)糖皮質激素 MMF[33,34,35,36,37,38]：MMF：使用劑量1~ 2 g/d，共6個月，然後逐漸減量，維持6個月或以上緩解率與CTX靜脈給藥方案相似或更優，安全性更好，白細胞減少、閉經等發生率更低。
(3)糖皮質激素 CNI[39,40,41,42,43]：CNI用法同前，谷濃度他克莫司為5~ 10 ng/ml，環孢素為100~ 150 ng/ml。上述治療方案緩解率與CTX靜脈給藥方案相似或更優。相對於糖皮質激素 CTX方案，起效快，可更快降低蛋白尿，升高人血白蛋白水平，同時安全性更好。
(4)糖皮質激素 他克莫司 MMF[44]：推薦劑量：靜脈注射潑尼松龍0.5 g/d，連續3天，繼之口服潑尼松0.5 mg·kg-1·d-1，連用4周，此後逐漸減量直至10 mg/d；MMF ：1.0 g/d；他克莫司：起始劑量0.05 mg·kg-1·d-1，後逐漸加量至目標血葯濃度5~ 7 ng/ml。對於V IV型完全緩解率優於CTX方案，耐受性好，安全性好。
2．Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(包括Ⅴ Ⅳ、Ⅴ Ⅲ)NS維持期治療方案(1)低劑量糖皮質激素＋硫唑嘌呤(AZA)[45]：潑尼松：10 mg/d; AZA: 2 mg·kg-1·d-1，緩解率顯著優於CTX每3個月用藥的維持治療方案。
(2)低劑量糖皮質激素＋MMF[46,47,48]：潑尼松：10 mg/d；MMF：0.5~ 1.5 g/d。長期預後(包括複發、血肌酐翻倍、ESRD、死亡等)與糖皮質激素 AZA方案相當或更優，白細胞減少、閉經的發生風險低於AZA方案。
(3)低劑量糖皮質激素 CNI[49,50,51,52]：潑尼松：10 mg/d；他克莫司和環孢素A在誘導期6個月後可逐漸減量至最低維持劑量，維持6個月以上。長期預後(如複發率、腎功能等)與糖皮質激素 AZA方案相似或更優。白細胞減少症等的發生率明顯低於AZA方案。中國患者狼瘡腎炎維持治療研究提示，應用低劑量他克莫司維持治療腎毒性發生率較低。
3．Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(包括Ⅴ Ⅳ、Ⅴ Ⅲ)NS治療療程及其他輔助用藥
誘導治療療程一般為6個月。維持治療的最佳時間目前尚無定論。來自隨機對照試驗的數據表明，平均療程為3.5年。根據我國患者的情況，建議至少應在患者獲得完全緩解的1年後，再考慮根據病情逐漸減少免疫抑製劑的使用劑量。有研究顯示，維持期患者使用羥氯喹可有助於減少複發。對於僅獲得部分緩解的患者，免疫抑制治療要持續進行直到完全緩解。但目前為止尚沒有充分的證據來協助制定如何將部分緩解轉為完全緩解的治療策略，有待未來更多的循證醫學證據。
六、總結綜上所述，腎病綜合征免疫抑制治療目標是誘導期儘早獲得完全緩解或部分緩解，並密切監測免疫抑製劑的不良反應。維持期治療目標是以最小的有效劑量維持疾病的穩定，減少複發和盡量避免不良反應，保護腎功能。新型免疫抑製劑的不斷出現，使提高腎病綜合征的緩解率、減少不良反應成為可能。臨床治療中，應參考指南，並根據患者的具體情況實施個體化治療，提高療效，減少不良反應，維持腎功能的穩定。
專家組成員專家組成員(按姓氏筆畫為序)：丁國華、王莉、王彩麗、劉健、劉必成、劉章鎖、李英、李雪梅、何亞妮、余學清、陳楠、陳江華、陳孟華、林洪麗、周巧玲、胡昭、黃鋒先、蔡廣研、廖蘊華
執筆者：陳崴 余學清
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