影像挑戰：年輕女性，進行性頭痛、噁心和閉經（結果公布）

20餘歲女性，表現為進行性加重的頭痛，閉經和噁心6月。神經系統查體可見找詞困難，右側肢體輕度無力以及右側輕度忽視。影像學提示左側腦室內複雜的囊性不均勻強化的腫塊，延伸累及Monro孔（圖）。

（圖：A：CT；B-C：T2WI；D：增強T1；可見5×5×4cm囊性腫塊，導致腦積水；偶見存在大約2cm的小腦扁桃體下移[C]，符合Chiari I畸形；臨床表現的閉經可能因顱內壓升高，鞍上池擴大間接壓迫以及腫瘤直接作用於下丘腦所致）

診治經過

患者行手術治療，術後病理學證實為中樞神經細胞瘤。

最終診斷

中樞神經細胞瘤

討論

這一良性腫瘤，占所有腦腫瘤的0.25%-0.5%，通常見於年輕人，起源於室管膜下神經前體細胞。治療包括手術和放療，預後普遍較好。

MRI可以更好地顯示中樞神經細胞瘤的範圍，特別在矢狀位和冠狀位掃描對判斷腫瘤範圍和起源部位有很大價值。實性部分T1WI呈不均勻等低信號，T2WI 呈不均勻高信號；壞死、囊變部分呈更長T1、長T2信號；出血、鈣化或腫瘤血管等有其相對特徵性的信號表現；腫瘤形態不規則，增強掃描多呈較明顯強化，其中可見迂曲粗大的血管影明顯強化。周圍水腫罕見，雙側或同側腦室擴大。

影像學上需要與其他好發於側腦室內的腫瘤相鑒別，其中發病部位與年齡，特殊的影像學表現對鑒別診斷非常重要。①腦室內腦膜瘤：多見中年婦女，主要在側腦室三角區，形態規則，邊界光整，多為均勻的等信號，強化明顯。②室管膜瘤：主要發生於5歲前，好發於三角區，常與側腦室室壁廣基相連，沿腦室塑形生長，增強後呈不均質硅著強化。③脈絡膜乳頭狀瘤： 最常見於10歲以下兒童，主要累及側腦室三角區，易於侵犯室壁和室管膜下白質，引起水腫，增強掃描明顯強化，並常引起交通性腦積水，成人則多見於第四腦室。④室管膜下巨細胞星形細胞瘤：多見於20歲以下青少年，常伴有結節性硬化，臨床表現有癲癇、皮脂腺瘤、智力低下三聯征。通常瘤體直徑2-3cm，境界清楚，信號均勻，增強後顯著強化。⑤少突膠質細胞瘤：單純的腦室內少突膠質細胞瘤罕見，其鈣化和囊變常見，壞死和出血少見，大而不規則的條帶狀或叢狀鈣化是特徵性表現。⑥腦室內星形細胞瘤：也可發生鈣化，但是20％的病例出現腫瘤周圍水腫，而這在中樞神經細胞瘤極少見到。

[參考文獻]

1. Smith-Cohn M,House PA,Anzai Y.TeachingNeuroImages:Central neurocytoma.Neurology.2017 Sep 5;89(10):e126-e127.

2.趙天平, 程敬亮, 張勇, 杜紅, 張偉, 楊雷振.中樞神經細胞瘤的CT、MRI影像特點與鑒別診斷.實用放射學雜誌.2009年2期.

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