中樞神經系統佔位病變鑒別診斷的經驗體會

臨床工作中神經內、外科醫師常常對某些中樞神經系統(CNS)佔位病變缺乏清晰的判斷思路，有時影像科醫師也較難給出明確的診斷傾向，難免延誤診治。通過檢索國內外文獻，發現也缺乏對CNS佔位病變相關的經驗指導。10餘年來藉助本院神經外科立體定向手術對CNS複雜的佔位病變的病理診斷工作，也隨著本科5年來建立的神經系統疑難病多學科聯合會診中心形成的以臨床神經病學、影像診斷、（神經）病理診斷3個學科為主體的「三維一體」會診模式的開展，使得我們對CNS複雜佔位病變有了更多的感性和理性認識，摸索出一些臨床經驗，下面就總結對部分常見CNS佔位病變相關診斷思路的經驗與體會。

一、神經上皮組織腫瘤的診斷與鑒別

醫師們習慣簡單地用「膠質瘤」來代表腦內原發的神經上皮組織腫瘤，而實際上2007年已將神經上皮組織腫瘤分成星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜細胞瘤等9大類。星形細胞瘤又分成毛細胞型、瀰漫性星形、膠質母細胞、大腦膠質瘤病等7種類型。臨床醫師也應適當懂得上述病理學分類的概念，以便對所要診斷的腦腫瘤進行分辨。不懂腦腫瘤病理，就很難全面理解腫瘤與非腫瘤性病變的特點與相應鑒別。如有的多中心生長星形細胞瘤類似血源性感染病灶，容易被誤診為多發感染病變（寄生蟲）或多發轉移瘤等。如果懂得腦腫瘤的生長特點、臨床癥候、影像特點等就不難做出相應的判斷。

如毛細胞型星形細胞瘤好發於兒童、青少年，以腦子中線結構及小腦為好發部位。腦幹雖然被腫瘤細胞所佔滿，但患者活動基本正常，只是稍有行走不穩、麻木或頭暈等輕微癥狀（圖1），這是由於腫瘤細胞在神經纖維中生長，並不破壞正常結構的原因。但如果是腦幹脫髓鞘病，哪怕僅僅是一小部分，患者臨床症侯也較明顯（圖2）。神經上皮組織腫瘤在CT上局部可呈稍高或高密度，而脫髓鞘病或腦炎往往都是低密度改變，因此，CT高密度有助於腫瘤與非腫瘤性病變的區分。

圖1 女性28歲，反覆頭暈10個月，右側肢體麻木1個月。

MRI軸位T1增強加權圖像可見腦橋明顯腫脹、呈瀰漫性稍長T1信號，無強化(A)。T2加權圖像可見腦橋呈瀰漫性稍長T2信號，基底動脈似被部分包圍(B)。病理活體組織檢查為星形細胞瘤(C)HE染色×400。

圖2 男性37歲，左肢麻木力弱40d，言語不清12d，左側中樞性面舌癱，左側肌力Ⅱ級。

MRI軸位T：加權圖像可見偏右側腦橋瀰漫性稍長T2信號，腦橋腫脹不明顯(A)。病灶周邊環狀強化(B)，診斷為假瘤樣脫髓鞘病。2年後複查，MRI軸位T2加權圖像顯示病變有所好轉(C)。10年來該患者未再發。

大腦膠質瘤病（gliomalosiscerebri，GC）是星形細胞瘤中的一種，其臨床癥狀由於病變範圍不同而呈現出多樣性，且出現較晚、不典型，給臨床診斷也帶來很大的挑戰。由於腫瘤很少形成團塊，腫瘤細胞散在存在，早期核異型性不太明顯，有的GC雖進行腦活體組織檢查（簡稱活檢），因未發現成團簇集的腫瘤細胞，而病理多報告為「膠質細胞增生」，但實際上，根據細胞排列的極性雜亂，核質染色不均，有的緻密深染，同時有一些核異型性，結合臨床表現（有的常見高顱壓），特別影像上呈霧靄樣病變（foggy-like；圖3），常常累及皮質，病灶亦很少出現強化等特點，就不難診斷為GC。首都醫科大學宣武醫院總結37例CC，平均年齡在33歲，其中MRI增強僅6例有一定的強化，說明這種顱內瀰漫病變強化少的特點更是其重要診斷要點。GC病程多數在2～3年，但少數病程可達5~8年，有的因有癲癇發作，而易被誤診為病毒性腦炎，但患者較少發熱，且總體智能相對較好，不符合病毒性腦炎。也有的GC被診斷為脫髓鞘病、腦梗死等。

圖3女性42歲，頭痛6個月。

MR1軸位T2加權圖像可見雙側腦半球額葉及胼胝體膝部瀰漫霧靄樣稍長T2信號，邊界不清(A)；MRI軸位T2液體衰減反轉恢復序列像可見病變累及額葉皮質下白質、右側基底節區，呈瀰漫性稍高信號(B)；病理證實為大腦膠質瘤病(C)HE染色×400。

二、原發性中樞神經系統淋巴瘤( PCNSL)的臨床影像特點

PCNSL臨床上常呈慢性或亞急性起病，一般發病在50歲以上，男女均可發病，後期進展較快，臨床上多以反應遲鈍、認知障礙及精神癥候為主，容易被誤診為腦梗死或病毒性腦炎等。病變以中線及旁中線結構腦實質最易受累，多以基底節、丘腦、腦幹、腦室旁為中心，可有佔位效應，也可在皮質下白質區呈斑片狀浸潤性生長，極少數PCNSL可單獨侵犯腦膜或神經根，或在海綿竇附近生長。脊髓的PCNSL很少，我們所見的1例脊髓PCNSL考慮還是由腦部向下播散種植而來，而非原發於脊髓。

腦平掃CT可呈低、等或高密度信號。MRI可見稍長T1、稍長T2信號，DWI呈稍高信號，少見出血信號。CT或MRI增強後多呈均一團塊、結節或雲霧狀強化。有的PCNSL表現形式特殊，腦MRI示雙側大腦半球瀰漫性病變，但無明顯的團塊病變，類似於白質腦病樣改變，早期可無強化，也容易與GC相混淆。

臨床上多以反應遲鈍、記憶力下降等認知障礙起病為主要表現，早期腦活檢也不容易診斷（尤其是應用小劑量糖皮質激素治療後），有的病理學表現為腦白質內瀰漫的淋巴細胞浸潤，無明確腫塊形成，這是大腦淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri)的特點，我們所診治的1例57歲女性患者，因左側肢體力弱7個月，言語不清、反應遲鈍3個月，在多家醫院分別按腦梗死、病毒性腦炎、脫髓鞘病等治療效果不明顯，臨床影像表現符合大腦淋巴瘤病的特點（圖4），最後，由本院確診。因此，我們必須了解大腦淋巴瘤病的概念及臨床影像特點，注意在實踐中進行診斷與鑒別診斷。

三、假瘤樣脫髓鞘病(TDL)的診斷鑒別

近些年來，隨著對TDL認識的提高，臨床診斷正確率也越來越高。但由於對其影像判斷標準掌握不夠，也帶來了診斷的泛化或誤診，常常把一些腦腫瘤（PCNSL或星形細胞瘤）當成TDL診斷和治療。為此，我們進一步將TDL與PCNSL、星形細胞瘤的臨床、影像等進行比較以便易於掌握（表1）。

TDL，也稱假瘤樣炎性脫髓鞘病(tumor-likeinflammatory demyelinating disease)。它的MRI影像表現與臨床發病所處的階段有關，臨床表現與受累部位相關。在急性期（發病的2-3周內），腦MRI可見病灶強化明顯，呈點、片狀強化，容易考慮為PCNSL或星形細胞瘤。而亞急性期（病程在1.5個月以內）TDL的強化病灶以周邊強化多見，可以是半環或環狀強化。本期臨床病理討論欄目就提供了急性期的TDL病例，其影像表現是TDL急性期的典型代表。不論急性期還是亞急性期，DWI可見病變呈高信號改變。慢性期後病變的DWI信號隨時間逐漸減弱，增強亦不明顯。但PCNSL或星形細胞瘤DWI信號隨時間增加而呈現出明顯高信號(圖4)，增強也愈加明顯。

圖4女性57歲。左側肢體力弱7個月，言語不清、反應遲鈍3個月，加重1周。

發病近5個月時MRI軸位T，加權圖像可見兩側額葉皮質下多發片狀瀰漫性稍長T2信號，不成團塊，部分皮質受累(A)；同層面T1加權增強掃描圖像顯示病變未見明確強化(B);同層面DWJ圖像顯示病變呈稍高信號(c)。該例患者發病8個月腦活體組織檢查證實為大B細胞淋巴瘤。

四、其他佔位樣腦病的情況

從董秦雯等總結的經病理證實的195例顱內病變病種分類來看，上述3個常見的佔位樣腦病變佔117例(60%)。此外，尚有顱內感染性疾病（34例，佔17.4%），腦血管病8例（腦梗死4例，靜脈系統血栓3例，腦出血1例），線粒體腦肌病、原發性中樞神經系統血管炎各7例，還有少數其他非神經上皮腫瘤等；其中一些疾病在其進展高峰階段的病變影像上也會呈現出不同的佔位效應。如原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)，病變主要累及皮質及皮質下結構，有時佔位明顯，易與腦腫瘤或TDL相混淆。但PACNS病變在腦CT上為低信號，一般強化不明顯，MRI顯示在長T1、長T2信號間常有小的散在出血信號，這與腦腫瘤有所不同。生殖細胞瘤容易在CT上看到病變中高密度表現。節細胞膠質瘤易發生於兒童，反覆癲癇發作，藥物控制不理想，病變常在顳葉，影像上也可有鈣化。腦轉移瘤與腦膿腫MRI強化表現有時較為類似，易混淆，但進行MRI的DWI可以將其區分開來，腦膿腫中心膿腔在DWI上呈高信號，而腦轉移瘤的瘤灶中心壞死區在DWI上呈低信號或等信號。顱內多發轉移瘤病變或多發感染性病灶多有血源性播散分布的特點。此外，灌注加權成像及磁共振波譜等檢查也有助於低級別膠質瘤與惡性膠質瘤的鑒別。

以上，對某些CNS佔位病變提供了相應的臨床、影像的鑒別手段及診斷經驗體會，尤其是對一些常見佔位樣疾病的臨床影像特點進行了細緻的比較，可能對臨床醫師的工作起到一定的幫助。但是，臨床醫師的診斷思路應該從詳細詢問病史和認真進行神經系統體檢開始，尤其是詢問病史十分重要。有的結合病史及體檢就能對疾病的定性判斷起到幫助，不能僅僅依靠某一單項輔助檢查就做出結論性診斷。對於很多疾病（如CNS感染等）也不能忽視腦脊液檢查的實用性和重要性，如PCNSL影像學是多樣的，腦脊液細胞學檢查簡單易行，發現異常的淋巴細胞有時對其診斷有較大幫助，而且作為鑒別診斷也有輔助價值。病理雖說是診斷的「金標準」，但對一些疑難病例即使有了影像學和病理組織活檢，但診斷仍有困難。這就是臨床診斷中相對的局限性。相信以後隨著臨床實踐的深入，對CNS佔位病變的經驗及總結將進一步彌補及完善，疑難佔位病變的診斷也將有徑可循。

作者：海軍總醫院戚曉昆 鄭奎宏

來源：中華神經科雜誌2014年3月第47卷第3期