暴發性1型糖尿病1例報道(1)

07-31

【關鍵詞】 1型糖尿病，暴發性;胰島素

暴發性1型糖尿病起病急驟，代謝紊亂嚴重，胰島功能差，預後兇險，且病因與分型仍不清楚，值得關注。現將我科收治的1例暴發性1型糖尿病患者情況報道如下。

1 臨床資料

患者，男，37歲，發熱、咽痛、口渴1周，噁心、嘔吐3天，近一周明顯口渴、多飲、多尿、乏力，體重下降4 kg；體格檢查：嗜睡，體溫（T）37.6℃，心率（HR） 102 次/min，呼吸頻率23次/ min，血壓（Bp） 100/65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,雙肺呼吸音粗，未聞及啰音，劍突下輕壓痛，無肌衛和反跳痛，病理征（-）；輔助檢查：血白細胞13.6×109/L ，中性粒細胞佔84.3%，隨機血糖36.2 mmol/L,血鉀2.92 mmol/L，血鈉133 mmol/L；血氣分析：pH 6.91，標準HCO-3 4.6 mmol/L，尿酮體+++，血澱粉酶78 U /L，尿澱粉酶821 U/L，胰腺B超無異常。入院診斷：1型糖尿病，糖尿病酮症酸中毒。治療: 立即給予補液、小劑量胰島素靜脈輸注、補鉀、糾正酸中毒，第2天病情穩定，血糖平穩，尿酮體+。血糖平穩後予C-肽釋放試驗（標準饃頭餐）：0 min 0.02 μmol/L，30 min 0.14 μmol/L，60 min 0.17 μmol/L，120 min 0.16 μmol/L；胰島自身抗體IAA、ICA、GAD-Ab、IA-2均為陰性，HbA1c 6.7%。出院診斷：暴發性1型糖尿病，給予胰島素治療。

2 討論

暴發性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes）是1型糖尿病新亞型，由日本學者Imagawa首先提出，根據1999年WHO糖尿病分型標準，暫歸為特發性1型糖尿病（idiopathic type 1 diabetes，1B型）。

2.1 流行病學據現有報道，黃種人發病率高於白種人，以日本人發病率最高，在以酮症酸中毒起病的日本1型糖尿病人群中，暴發性1型糖尿病約佔20％,在中國、韓國等國家有類似報告病例。發病人群以成年為主，男女發病率相當，妊娠婦女是本病的高危人群，妊娠女性發生暴發性1型糖尿病的發病率高於經典的1型糖尿病［1-3］。

2.2 病因及發病機制

2.2.1 病毒感染糖尿病起病前有前驅感染癥狀，有報道在暴發性1型糖尿病患者體內分離出柯薩奇病毒B、埃可病毒、人類皰疹病毒，腦心肌炎糖尿病模型也提示暴發性糖尿病發病可能與病毒感染有關［4］。

2.2.2 遺傳易感性 HLA-DQ、DR可能與暴發性1型糖尿病遺傳易感性有關［5-6］，與經典1A型有著不同的易感位點［7］。

2.2.3 與妊娠的關係妊娠中晚期或分娩後2周是暴發性1型糖尿病的高峰期，這部分患者的轉歸與妊娠期糖尿病有不同的地方，暴發性1型糖尿病是永久性糖尿病，胰島功能不可逆轉，必須使用胰島素控制血糖。

2.2.4 自身免疫免疫機制是否參與暴發性糖尿病的發病仍有爭議，目前尚未發現暴發性1型糖尿病自身免疫反應的證據。

2.3 診斷要點綜合有關資料，下列條件有利於診斷：①前驅感染癥狀。大多數患者於起病2周前有上呼吸道感染癥狀，可伴有發熱、咽痛、頭痛等，其中以發熱最常見。並可有消化道癥狀，噁心、嘔吐等。②「三多一少」癥狀明顯。起病急驟，出現「三多一少」癥狀1周內迅速發展為糖尿病酮症酸中毒狀態，平均病程為4.4天［1］。③代謝紊亂嚴重。一般血糖＞30 mmol/L,平均44.4 mmol/L，但HbA1c<8.5％，因發病時間短，HbA1c無明顯增高，平均為6.4％。電解質和酸中毒較1A型更嚴重［1-2］。④胰島功能差。發病時胰島β細胞功能幾乎完全破壞，空腹C肽<0.1 μmol/L ,飯後2 h<0.17 μmol/L。⑤絕大多數無自身免疫證據。大多數患者胰島自身抗體（IA-2Ab、IAA、ICA、GAD-Ab)為陰性,有報道4.8％的GAD-Ab陽性，而IA-2Ab均為陰性［1］。⑥胰腺外分泌腺受損。多數患者血澱粉酶、胰脂肪酶和彈性蛋白酶增高，而胰腺B超未發現異常［8-10］。