大動脈炎如何診治？

　　東方美女病是何疾病？

　　東方美女病，其實是多發性大動脈炎的俗稱，是一種累及主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎症。以往又稱無脈症、不典型性主動脈縮窄症、主動脈弓綜合症、高安病等。

　　本病男女發病率有顯著差異嗎？

　　既然稱為東方美女病，言外之意就是本病好發於亞洲（以中國及日本多發）的年輕女性。據文獻統計，男女發病比例大約為1:7-8，發病年齡以15-30歲多見。

　　何為大動脈？

　　所謂大動脈是指血管內徑大於5mm，管壁厚度大於1mm的血管。心臟搏出與大動脈搏動共同維持體內血液循環和各臟器的血流灌注。體循環大動脈主要有胸主動脈、腹主動脈、髂動脈、四肢大動脈（鎖骨下動脈、股動脈等）和臟器大動脈（腎動脈、腸系膜動脈、頸動脈、冠狀動脈、肺動脈等）。大動脈具有三層管壁結構，即內膜、中層、外膜，其中中層又稱肌層，富含一定比例的彈力纖維及平滑肌纖維。

　　大動脈炎在病理上的發病過程如何？

　　根據病理學研究提示：TA為大動脈全層性炎症，呈階段性分布，早期是動脈周圍炎及動脈外膜炎，以後向血管中層及內膜發展，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞及漿細胞浸潤及瀰漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂。內膜增生、水腫，滋養血管增生、肉芽腫形成，管腔出現不同程度的狹窄，並可繼發血栓形成使管腔閉塞，或伴有動脈狹窄段後的動脈異常擴張或動脈瘤形成。隨後，病變動脈有側支形成。

　　本病有明確的病因和發病機制嗎？

　　本病的病因至今尚不明確，曾被考慮的可能因素有風濕性疾病（風濕熱或系統性紅斑狼瘡）、感染（結核病或梅毒）、遺傳因素、雌激素等。發病機制亦不清楚。近來認為可能是感染引起血管壁的變態反應所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大動脈抗體陽性，提示本病可能屬於自身免疫性疾病範疇。

　　關於東方美女病的診斷

　　本病有何特異性的臨床表現？

　　多發性大動脈炎的臨床表現多樣，從出現首發癥狀至診斷明確一般需要10個月。兒童以高血壓、瓣膜反流、充血性心力衰竭為主要特點。有文獻認為，如兒童出現高血壓、充血性心力衰竭和血沉升高表現，提示大動脈炎可能性為62％。成年人一般可分為無脈前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎滲出期）和無脈期（Ⅲ期：纖維化期）。無脈前期主要為非特異癥狀，主要有發熱、全身不適、食欲不振、出汗、皮膚蒼白、頭暈、頭痛、關節痛、肌痛等；無脈期以肢體或器官缺血的癥狀和體症為主要表現。根據動脈受累部位不同可分為以下幾型：

　　1、頭臂動脈型：病變累及鎖骨下動脈、頸動脈、無名動脈，臨床上出現上肢易疲勞，有疼痛、發麻或發涼感，咀嚼時面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易驚厥、視力減退和一過性眼前發黑；單側或雙側橈、肱、腋、頸或顳等動脈搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常；上肢血壓測不出或明顯減低，或雙上肢收縮壓相差>2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續性或收縮期雜音。

　　2、胸腹主動脈型：病變累及胸主動脈或/和腹主動脈，臨床上可有下肢麻木、疼痛、發涼的感覺，易疲勞，間歇性跛行；上肢血壓持續增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側或雙側搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高；腹部或腎區可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現急性左心衰竭的體征。

　　3、腎動脈型：病變累及一側或雙側腎動脈，出現持續、嚴重或頑固的高血壓（收縮壓可高達180～200mmHg），以及由高血壓所引起的各種癥狀，四肢血壓均明顯增高；可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區可聽到收縮期雜音。

　　4、肺動脈型：單純肺動脈型的輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短；肺動脈瓣區、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區第二心音亢進等肺動脈高壓的表現。

　　5、混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數患者有明顯高血壓表現，其他表現隨所受累血管的不同而異。

　　如懷疑是本病，應首先考慮做何檢查呢？有何特異性的輔助檢查嗎？

　　由於本病屬慢性非特異性炎症，缺乏特異性的實驗室檢查指標，但作為炎症活動的重要指標，如血沉快、C反應蛋白陽性等也具有重要的參考價值。有的患者可檢出血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大動脈抗體陽性。而超聲檢查、CTA、MRA及動脈造影（DSA）檢查，是該病確診的必要手段。所以，凡懷疑本病的患者，應先去水平較高的醫院就診，查一下血沉、C反應蛋白及其他免疫學指標，如有條件，最好行血管彩超或CTA檢查以明確血管情況，也為以後治療提供參照。下圖為大動脈炎的典型影像學表現。

　　為什麼要重視大動脈炎的早期診斷？

　　關係到患者的治療前景及預後，所以早期診斷意義重大，臨床實踐表明，若在血管病變未進入第3期（纖維化期）前就得到早診斷和早治療，則血管炎變可逆轉或靜止而不致狹窄。因此我們所說的早期診斷是指當病理上還處於第1期血管炎前期或第2期血管炎滲出期時就能及時做出準確的診斷。

　　為何大多數大動脈炎在確診時已出現血管狹窄或閉塞呢？

　　由於本病為慢性起病，加之臨床表現的非特異性，比如，血管炎前期，患者僅有發熱、全身不適、食欲不振、頭暈、頭痛、關節痛、肌痛、皮疹等非特異的血管外癥狀；而在血管炎滲出期，有可能出現有待鑒別的血管痛和（或）觸痛。所以在發病早期很難被我們察覺，給診斷帶來一定困難，特別是醫療條件較差的鄉村醫院，如不能及時行較有診斷意義的血管影像學檢查，導致疾病早期不能得到明確診斷，漏診率較高。

　　有關東方美女病的治療

　　目前大動脈炎的治療主要有那些手段？

　　對於TA的治療，目前可分為非手術治療和手術治療。非手術治療即藥物治療，主要應用糖皮質激素或免疫抑製劑。手術治療又包括傳統的外科手術和近年來飛速發展的腔內介入治療。

　　何種情況時需非手術治療？

　　對於血沉高，處於活動期的病人，應先用糖皮質激素治療，應連續應用8-12周，待有效後逐漸減量維持至少約12個月才能考慮停葯。效果不佳時可加用免疫抑製劑，待炎症反應減輕後再考慮外科治療。如患者就診時已屬非活動期，則不用激素和免疫抑製劑。如血沉低於40mm/h也可不用激素治療。

　　何為合適的手術時機？

　　一般應在炎症控制之後，患者無發熱、全身酸痛等炎症表現，血沉、C反應蛋白均正常，且至少穩定半年以上。

　　一定要等到活動期過後才能實施外科手術嗎？

　　非也。手術時機的選擇不應過多的拘泥於病程是否在活動期，而應以臨床癥狀、病變的性質、部位為主要著眼點。如果病變危重，如頸動脈廣泛病變發展到引起明顯腦缺血，甚至出現腦梗死等併發症；主動脈及腎動脈阻塞造成頑固性高血壓，若不及時治療會出現嚴重心腦血管併發症時，應一邊應用大劑量皮質激素，一邊積極外科治療。

　　應如何選擇介入手術與傳統外科手術呢，到底哪個效果好呢？

　　介入治療的手術創傷小，對患者身體及心理的打擊較外科手術小，據文獻報道，介入手術的遠期預後與外科旁路手術治療無顯著差異，並且即便術後病變部位發生再狹窄或閉塞，還可二次行球囊擴張將狹窄病變擴開，對於嚴重的閉塞性病變還可行內膜剝脫術或自體（人工）血管旁路移植術。但如初次即行外科旁路手術，術前形成的側支循環將逐漸廢用性閉塞，一旦血管吻合口處出現狹窄或血栓形成導致缺血癥狀再次出現，將給二次手術帶來很大難度。但對於狹窄節段較長或多節段性血管病變或受累血管完全閉塞導致導絲無法通過時，即便技術再高超的介入醫生也會束手無策。所以，術前對病情的評估、對影像學檢查的正確分析對於治療方案的選擇至關重要。另外，介入手術中需要應用造影劑，對於急、慢性腎功能不全、腎衰或對造影劑過敏的患者，介入手術也可能無法實施。

　　介入治療主要採取何種手段？

　　目前，針對包括大動脈炎在內的血管狹窄或閉塞性病變，介入治療主要包括經皮球囊擴張成形術（PTA）和血管內支架植入術。臨床上出現癥狀的大動脈炎患者皆可應用介入治療，但以大、中血管內單發的局限性狹窄為PTA的最佳適應症。目前，PTA已經被認為是治療腎動脈狹窄所致腎血管性高血壓的首選方法。除此之外，對於頸動脈、上肢動脈、主動脈等處單發局限性狹窄，PTA也是較為合適的治療方法。但某些病變類型危險性高、對造影劑過敏、動脈炎活動期、晚期腫瘤、經濟因素等為其相對禁忌症。

　　行PTA後為何還要放支架？

　　PTA對動脈縮窄的病灶很有效，但僅行PTA的患者仍有明顯的梯度效應，而應用支架後可消除縮窄處的梯度效應，並可獲得較好的腔內直徑，並且球囊擴張可造成局部的血管內膜撕裂，如不放支架術後撕裂的內膜片在血管內漂浮，很容易使血流受阻引起血流動力學變化，並可能繼發血栓。且支架後血栓形成或狹窄的發生率明顯降低。目前推薦對狹窄段較小的血管行PTA，而對狹窄段較長、慢性完全性狹窄和動脈開口處病灶的血管加用支架，可提高成功率，增大腔內直徑和減少再狹窄率。動脈內支架植入術的操作技術並不複雜，在PTA的基礎上，將長度和直徑適當的金屬網狀自膨支架或球擴支架送至狹窄部，定位準確後即可釋放。

　　介入手術的療效與安全性如何？

　　大動脈炎的介入治療安全有效，PTA對於大動脈局限性狹窄有較好的療效，技術成功率達90％，術後再狹窄的發生率因病變部位而不同，在30％-70％之間，但可通過再行PTA或支架置入治療。支架植入術成功率在99％左右，支架5年通暢率在90％左右，總併發症發生率2％-6％，主要併發症有血管穿孔或破裂、穿刺部位血腫及假性動脈瘤、動脈夾層、腦梗塞、腎梗塞、受治動脈遠端栓塞等。

　　目前傳統外科手術有那些術式？

　　1、動脈內膜剝脫加自體靜脈片修補術：適用於頸總動脈、頸內動脈、腎動脈等起始部節段性狹窄或閉塞。頸動脈應採用自體靜脈片增補縫合，以擴大狹窄段動脈口徑，防止術後狹窄。由於病變動脈管壁粘連發硬，增生內膜層分界不清，手術剝除較為困難，故較少採用。

　　2、血管重建、旁路移植術：也稱為搭橋術，即採用自體或人工血管，跨過病變部位建立旁路循環，具體術式可依據病變部位，嚴重程度而定。血管重建、旁路移植術無須廣泛分離粘連，手術操作較簡單，可保留已建立的側支循環，療效尚滿意。但有證據表明，在血管造影形態正常的血管區域行動脈吻合術後，在吻合口周圍行活檢發現44％仍為TA，因為該病主要影響血管中膜，損傷彈力纖維，故若以病變血管為吻合口，則無論是應用合成移植物或自體靜脈行手術，均十分困難，且易引起嚴重的吻合口併發症，如動脈瘤，發生率為12％-20％。此外術後吻合口內膜增生及血栓形成導致吻合口再狹窄問題也是目前搭橋手術亟待解決的重要問題之一。

　　3、自體腎移植術：適用於多發性大動脈炎腎動脈近端和腹主動脈的腎動脈開口上下有較多病變，無法進行腎動脈重建術者。

　　4、腎切除術：包括部分腎切除術和全腎切除術。後者適用於一側腎正常，一側腎臟病變嚴重者，病腎切除後可使異常升高的血壓明顯下降。

　　何種情況下只能選擇傳統的外科手術？

　　介入手術雖然創傷小，效果佳，但畢竟不是萬能的，並且目前介入手術的費用較高，對於大部分患者還難以接受如此高額的醫療費用。對於狹窄段較長或嚴重閉塞性病變，介入手術可能無法實施，或由於患者自身情況（造影劑過敏、腎功能不全）或經濟因素不適宜行介入手術時，可根據情況考慮行外科手術治療。