成人幕上 原始神經外胚層腫瘤(PNET)

2000年WHO神經系統腫瘤分類中將胚胎性腫瘤分為以下4類: 髓上皮瘤、室管膜細胞瘤、髓母細胞瘤及其變型，以及幕上原始神經外胚層腫瘤及其變型(包括神經母細胞瘤)。原始神經外胚層腫瘤(primitive neurotodermaltumour，PNET)由Hart等於1973年首次報道，它是一種較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤，為神經嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能。侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預後極差，大部分仍需通過病理診斷才能確診。組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤，分為中樞性和外周性，外周性較常見，文章報道較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1%左右，且多見於兒童，成人非常罕見。目前對PNET的定義為：大腦或鞍上由未分化或低分化神經上皮構成的高度惡性的腫瘤，腫瘤細胞可以向神經元細胞、星形細胞、室管膜細胞、肌細胞以及黑色素細胞譜系分化。PNET多發於幕下，幕上發生者較少。MRI特點：成人幕上PNET在MRI上多表現為實性腫塊影，類圓形或不規則形，邊界清晰，體積常較大，佔位效應明顯；腫塊周圍水腫輕或無；腫塊內信號相對較均勻，T1WI呈略低或低信號，T2WI呈等高或高信號；腫塊內有時可見囊變、鈣化及流空血管影。增強後呈均勻或環狀強化。腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚強化（不累及腦膜）。
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