【每日病例】-室管膜下巨細胞型星形細胞瘤

女，12歲，頭疼伴嘔吐。圖1-2為CT平掃，圖3為CT增強掃描，圖4為MRI平掃壓水像，圖5為MRI增強掃描。

影像表現：

CT平掃於右側室間孔可見一較大軟組織腫塊左側孟氏孔也見一小結節影，兩側腦室壁可見多枚鈣化結節，兩側腦室擴大積水，CT增強掃描腫塊不均勻強化。MRI平掃壓水像病灶呈高信號，MRI增強掃描，病灶不均勻明顯強化。

討論：

腦室內壁的覆蓋被膜分三層。最表面一層是室管膜上皮，中間是一層緻密的室管膜，外面是一層星形細胞。由室管膜上皮形成的腫瘤就是室管膜瘤。由室管膜外面的一層星形細胞長出的腫瘤，稱室管膜下巨細胞型星形細胞瘤。此瘤與結節性硬化症有關，在15％的結節硬化患者中發生這種腫瘤。患者多是兒童，成人也可受累。好發於側腦室壁突入腦室生長，引起腦脊液循環障礙。有時僅以短蒂相連，界限清楚，質地較硬實，切面呈灰白色，分葉呈結節狀。血管豐富，可有陳舊的出血，但無壞死可見。

腫瘤的病理形態有三個特徵：①大腦皮質硬化結節；②室管膜下小結節；③室管膜下腫瘤。腫瘤由三種細胞構成：長星形細胞、巨細胞和肥胖星形組胞。核異形明顯，核分裂象少見。電鏡下瘤細胞含有眾多膠質細絲，也可見束狀微管。免疫組化染色，瘤細胞對S-100和GFAP均呈強陽性反應，某些瘤巨細胞也對NSE呈陽性反應。臨床上表現結節性硬化症的三主症（智能減退、抽搐和面部皮脂腺瘤）以及腫瘤引起腦積水。治療可作腫瘤切除及（或）腦脊液分流手術。腫瘤切除後很少複發。

來源：醫脈通

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