慢性髓細胞白血病臨床路徑

（2011年版）一、慢性髓細胞白血病臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為慢性髓細胞白血病（ICD-C92.101）。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《World Health OrganizationClassification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic andLymphoid Tissue.》（2008）。1.慢性期。（1）臨床表現：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。（2）血象：白細胞計數增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細胞，原始細胞<5%–10%，嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。（3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細胞增多，原始細胞<10%。（4）細胞或分子遺傳學：有Ph染色體或BCR-ABL融合基因。2.加速期：出現下述情況。（1）治療過程中進行性白細胞升高（>10х109/L）和/或脾臟進行性腫大。（2）非藥物引起的血小板進行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。（3）原始細胞在血和/或骨髓中≥10%，但低於20%。（4）外周血嗜鹼性粒細胞>20%。（5）出現 Ph 染色體以外的其他染色體異常。3.急變期：具有下列之一者。（1）原始粒細胞或原淋巴細胞+幼淋巴細胞或原單+幼單核細胞在外周血或骨髓中>20%。（2）外周血中原始細胞+早幼粒細胞>30%。（3）骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞>50%。（4）有髓外原始細胞浸潤。（三）治療方案的選擇（限於慢粒慢性期）。根據《鄧家棟臨床血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版）、《內科學》（葉任高、陸再英主編，人民衛生出版社，2008年，第七版）、慢性髓細胞白血病中國專家共識（2009）。1.白細胞瘀滯症和血小板異常增多的緊急處理：（1）羥基脲（2）有條件行血細胞分離術。2.化學治療：（1）羥基脲；（2）白消安；（3）其他化療。3.α-干擾素。4.酪氨酸激酶抑製劑。5.異基因造血幹細胞移植，選擇幹細胞移植的患者應退出本路徑。（四）標準住院日為10天內。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-C92.101慢性粒細胞白血病疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規及分類、尿常規、大便常規+隱血；（2）骨髓細胞形態學檢查、骨髓活檢、細胞遺傳學和/或bcr/abl基因檢測；（3）肝腎功能、電解質、血型、輸血前檢查；（4）胸片、心電圖、腹部B超。2.根據患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。（七）治療開始於診斷第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.白細胞瘀滯症的緊急處理：（1）白細胞單采；（2）羥基脲，同時水化鹼化尿液。2.化學治療：（1）羥基脲：根據血象調整藥物劑量；（2）白消安：根據血象調整藥物劑量；（3）其他化療：可選擇高三尖杉酯鹼、阿糖胞苷等。3.α-干擾素：α-干擾素300萬–500萬單位/m2，皮下或肌注一次，每周3–7次，持續用數月至數年不等。4.酪氨酸激酶抑製劑：首選伊馬替尼，治療劑量： 400mg/d，頓服。若不能耐受或耐葯可選擇二代酪氨酸激酶抑製劑。5.異基因造血幹細胞移植：造血幹細胞移植應在慢性粒細胞白血病慢性期待血象及體征控制後進行，主要用於酪氨酸激酶抑製劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放寬。進行異基因幹細胞移植的患者應退出本路徑。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療後有感染、貧血、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，並適當延長住院時間或退出路徑。2.幹細胞移植的患者進入移植相關路徑。3.疾病進展期的患者退出路徑。二、慢性髓細胞性白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性粒細胞性白血病(ICD-C92.101)患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：10天內時間住院第1天住院第2天主要診療工作□ 詢問病史及體格檢查□ 完成病曆書寫□ 開化驗單□ 對症支持治療□ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書□ 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書□ 上級醫師查房□ 完成入院檢查□ 骨髓穿刺術□ 繼續對症支持治療□ 完成必要的相關科室會診□ 完成上級醫師查房記錄等病曆書寫□ 向患者及家屬交待病情及注意事項重點醫囑長期醫囑：□ 血液病護理常規□ 二級護理□ 飲食□ 視病情通知病重或病危□ 其他醫囑臨時醫囑：□ 血常規（含分類）、尿常規、大便常規＋隱血□ 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能□ 胸片、心電圖、腹部B超□ 輸注紅細胞或血小板（有指征時）□ 其他醫囑長期醫囑：□ 患者既往基礎用藥□ 其他醫囑臨時醫囑：□ 血常規□ 骨穿及活檢術□ 骨髓形態學、細胞/分子遺傳學、骨髓病理□ 輸注紅細胞或血小板（有指征時）□ 其他醫囑主要護理工作□ 介紹病房環境、設施和設備□ 入院護理評估□ 宣教□ 觀察患者病情變化病情變異記錄□無 □有，原因：1.2.□無 □有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第3–9天住院第10天（出院日）主要診療工作□ 上級醫師查房□ 複查血常規□ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷□ 根據其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合併其他疾病□ 開始治療□ 保護重要臟器功能□ 注意觀察藥物的副作用，並對症處理□ 完成病程記錄□ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院□ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等□ 向患者交代出院後的注意事項，如：返院複診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等重點醫囑長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）：根據白細胞水平調整劑量□ 羥基脲□ 白消安□ 干擾素□ 伊馬替尼□ 高三尖杉酯鹼□ 阿糖胞苷□ 鹼化水化□ 其他醫囑臨時醫囑：□ 複查血常規□ 複查血生化、電解質□ 輸血醫囑（有指征時）□ 對症支持□ 其他醫囑出院醫囑：□ 出院帶葯□ 定期門診隨訪□ 監測血常規主要護理工作□ 觀察患者病情變化□ 指導患者辦理出院手續病情變異記錄□無 □有，原因：1.2.□無 □有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名
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