間斷頭痛、走路不穩一例

病歷摘要 患者男,12 歲。主因「間斷頭痛 1 年余, 加重伴走路不穩 1 個月」, 於 2005 年 9 月入院。患者於 2004 年 8 月無明顯誘因出現間斷頭痛, 主要是雙顳側鈍痛, 以晨起時明顯, 白天、夜間可自行緩解。不伴噁心、嘔吐, 無意識障礙, 無視物不清及復視等, 尚不影響日常生活, 未診治。自 2005 年 8 月初, 患者無明顯誘因頭痛程度逐漸加重, 以雙顳部、枕部為著, 呈持續性, 伴間斷頭暈, 偶有噁心、嘔吐 (為噴射性), 並出現走路不穩, 說話含糊不清, 語速減慢 (家屬描述為吟詩樣), 但無發熱, 無抽搐及視物不清。於當地醫院用「甘露醇、魚腥草」等葯治療後, 患者言語不清及走路不穩明顯改善, 但仍有頭痛、間斷嘔吐。 患者 3 歲時患「肺門淋巴結結核」。經抗結核治療 2 個月後, 無發熱、咳嗽, 近兩年來, 間斷盜汗, 多次複查 X 線胸片正常, 純蛋白衍生物結核菌素試驗 (PPD) 陰性。幼年曾有嘔吐、排泄寄生蟲史。無手術外傷史。個人史: 足月順產, 按序接種疫苗。學習成績中等。未到過疫區。否認家族中有遺傳性疾病。 體格檢查 生命體征正常, 發育正常, 營養中等, 心、肺、腹 (一)。意識清楚, 言語流利, 理解力、記憶力、計算力、定向力正常。雙眼視力、視野粗測正常, 眼底: 雙側視乳頭邊界模糊, 乳頭表面靜脈血管迂曲, 擴張, 余視網膜未見水腫、出血、滲出征。雙側瞳孔等大等圓, 對光反射靈敏, 雙眼球各方向活動自如, 無眼震, 余顱神經檢查 (-)。四肢肌力、肌張力正常, 四肢腱反射 (++), 右巴氏征 (-), 左巴氏征 (±)。深淺感覺對稱存在。雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗穩、准。Romberg 試驗睜眼、閉眼均不穩。頸抵抗 (-), 克氏征 (-)。 實驗室檢查 血常規 WBC 5.77×109/L,RBC 4.83×1012/L,PLT 255×109/L,N50.4%,L 37.3%。尿常規正常。總膽紅素 34.8 μmol/L, 間接膽紅素 29.4 μmol/L, 肌酐 43.0 μmol/L, 鹼性磷酸酶 150 U/L, 余正常。血沉 5 mm/h。PPD 試驗 (++)。 胸腹聯透及 X 線胸片未見異常。心電圖: 竇性心率。ST 段Ⅱ、Ⅲ、avF 下移 0.05 mmV。側腦室引流液 (引流後第 3 天): 顏色淡黃、微濁, 紅細胞 5000×106/L, 白細胞 50×106/L,N 70%,L 30%, 糖 3.8 mmol/L, 蛋白 0.5 g/L, 氯 120 mmol/L, 墨汁染色 (-), 結核菌 (TB)-PCR(-)。腦脊液塗片未找到結核桿菌。 頭顱 MRI 示: 小腦可見等及稍長 T1、長 T2 信號, 增強後, 小腦腦膜沿腦溝異常強化。第三腦室、雙側腦室擴張。頭顱 CT 檢查:CT 增強掃描。 分析與討論 1. 定位診斷: (1) 據患者頭痛及增強 MRI 示小腦幕信號明顯增強定位於腦膜。 (2)據患者吟詩樣語言、行走不穩、Romberg 征 (+) 及 MRI 小腦稍長 T1、長 T2 信號影定位於小腦。 2. 定性診斷: 患者為青少年, 慢性起病,, 進行性加重, 側腦室引流腦脊液蛋白偏高 (紅細胞及白細胞增高考慮系穿刺引流時的損傷), 並且病變集中在小腦、小腦幕等後顱窩的幕下結構, 因此定性診斷應從如下方面考慮: (1) 顱後窩佔位性病變: A. 血管母細胞瘤: 青年多見, 好發於小腦半球, 可單發或多發, 臨床上病人常有進行性顱內壓升高, 伴一側小腦功能障礙, 頭顱 MRI 表現多種多樣。根據腫瘤的形態特點, 血管母細胞瘤可分為大囊小結節型、單純囊型和實質型三種類型。大囊小結節型為血管母細胞瘤最常見典型表現。MRI 表現特點是囊性病灶伴壁結節強化。囊腔張力高, 邊緣光整, 壁結節較小, 附於軟腦膜面一側囊壁。有囊越大, 壁結節越小的傾向。壁結節內及瘤周可見異常血管流空影。腫瘤囊液內含有較多蛋白成分, 使 T1 值縮短; 同時, 腦脊液搏動使自旋失相位, 造成信號減低。因此, 囊液在 T1、T2 加權像中均始終高於腦脊液信號。壁結節在 T1WI 與腦實質相似或稍低, 在 T2 多顯示高信號, 有時被囊液掩蓋, 但有顯示與腦實質相似者。實質性病灶則為等 T1, 長 T2 信號。 B. 髓母細胞瘤 髓母細胞瘤一般起病急, 病程短, 好發於男性, 曾有文獻報告男女比例為 4:1。多見於兒童 (10 歲以下)。成人發生率較低, 但在 30 歲左右出現第二次發病高峰。MR1 掃描 T1 加權像腫瘤實質呈等或稍低信號,T2 加權與灰質信號相似或稍高。增強掃描可見中等至明顯強化。一般來說, 腫瘤越大, 囊變發生越多, 可能與腫瘤生長迅速有關。髓母細胞瘤多位於小腦蚓部, 以中下蚓多見。MRI 矢狀面掃描可顯示腫瘤突入第四腦室, 填充第四腦室下部, 同時第四腦室上部及導水管擴張 ; 橫斷面掃描可見第四腦室受壓變扁, 呈弧形包繞在腫瘤前方和側面, 髓母細胞瘤易沿腦脊液通路發生蛛網膜下腔轉移。 (2) 腦部炎症性疾病 A. 顱內結核: 任何年齡均可發病, 兒童結核瘤多見於幕下, 常合併結核性腦膜炎。其臨床表現和顱內佔位病變相似, 呈現高顱壓和小腦功能失調的癥狀。其頭顱 MRI 表現多種多樣,T1 呈等或略低信號,T2 從略低到明顯高信號均有可能。該患者既往又有「肺結核」病史, 因此本病亦不能輕易除外。 B. 顱內隱球菌感染: 隱球菌是中樞神經系統真菌感染中最常見的類型, 常繼發於艾滋病患者、免疫缺陷者、長期使用糖皮質激素和免疫抑製劑者、接受化療的癌症患者。多呈亞急性或慢性起病, 臨床及影像學表現無特異性, 但該患者腦脊液中未找到新型隱球菌, 不支持此診斷。 C. 腦囊蟲病 是豬囊尾幼蟲寄生人體顱內引起的腦病, 根據病變部位, 可將腦囊蟲病分為腦實質型、腦膜型、腦室型和混合型, 其中腦炎期, 腦囊蟲死後釋放毒素引起嚴重腦水腫而且也有抗原性極強囊液釋出所致的機體變態反應的表現。表現為廣泛腦水腫, 以腦室周圍白質明顯,MRI T1 是對稱低信號,T2 為對稱高信號, 該患者無腦囊蟲病的證據。 診療經過 入院後給患者行側腦室穿刺引流術, 同時給予脫水降顱壓, 保護腦細胞藥物治療, 患者頭痛、嘔吐等癥狀逐漸緩解。後轉入北京復興醫院 (北京三博腦科醫院) 行枕下正中入路小腦蚓部病變組織切除及右側小腦扁桃體軟膜下切除術, 術中見顱後窩組織腫脹, 所有軟膜部位呈普遍均勻紅腫, 小腦蚓部及小腦扁桃體變軟。因此術後診斷考慮為顱後窩炎症。術後多次行腰穿化驗腦脊液, 墨汁染色及抗酸染色陰性。術後北京神經外科研究所病理切片報告示: 髓母細胞瘤, 腫瘤細胞蛛網膜下腔播散。 總結 該病例主要應該從臨床和影像兩方面進行分析。如果從年齡、病程上來分析, 首先會考慮到腫瘤。而從影像學上來分析, 則首先考慮到是炎症性疾病。 因該患者系高顱壓所致頭痛、噁心、嘔吐, 且 MRI 可以清楚的看到腦室系統擴大, 因此第一步處理是側腦室穿刺引流, 緩解癥狀, 爭取手術時間。 從 MRI 上來看整個小腦幕下呈均勻一致強化, 頗似腦膜腦炎的改變, 因此有必要同時行頭顱 CT 增強對比。 該患者最終行手術治療, 確定診斷為小腦髓母細胞瘤, 沿蛛網膜下腔播散。 診斷難點 髓母細胞瘤為兒童中樞神經系統腫瘤的常見病, 但有時與血管母細胞瘤、顱內結核、隱球菌感染、腦內寄生蟲病變難以鑒別, 特別是影像學上難以鑒別。 啟示 由於部分患者髓母細胞瘤伴蛛網膜下腔播散, 呈現癌性腦膜炎, 頭顱 MRI 無明顯局灶強化病灶, 腦脊液檢查蛋白僅輕度增高, 並不支持顱內腫瘤的診斷, 但是可以結合頭顱 CT 增強加以鑒別。
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