【罕見病系列】：女，47 歲，間斷抽搐1 年，伴雙下肢無力3 個月，加重5 天

患者女，47歲。間斷抽搐1年，伴雙下肢無力3個月，加重5d入院。曾因頭痛、抽搐伴精神障礙等癥狀診斷為「蛛網膜下腔出血」、「器質性精神障礙」，「癲癇」而治療。

查體：體溫36.2℃，血壓100mmHg/60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意識差，鼻唇溝對稱，肌張力正常，腱反射正常，無深淺感覺障礙，腦膜刺激征陰性，腰穿示腦脊液無色透明。

影像學檢查：CT示大腦鐮密度增高（圖1），MRI平掃及增強發現腦膜明顯增厚伴軌道樣強化（圖2-4）。

圖1CT平掃示大腦鐮密度明顯增高

圖2常規T1WI上硬腦膜增厚,呈等信號

圖3，4在增強MRI掃描硬腦膜明顯均勻強化，冠狀位及軸位上可見腦膜明顯增厚並呈軌道樣強化

診斷：（1）肥厚性硬化性腦膜炎；（2）繼發性癲癇。

給予消炎、激素、抗癲癇、營養對症治療後好轉。

討論：

肥厚性硬腦膜炎（hypertrophiccranialpachymeningitis，HCP）是一種罕見的以硬腦膜和天幕的炎性纖維化及肥厚為特徵，並因此產生一系列神經系統癥狀的疾病。其發病原因及機制尚不明確，確診主要依賴於組織活檢，常規CT檢查易與蛛網膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）等疾病混淆。

臨床診斷主要依據臨床表現及MRI增強檢查，激素治療較為敏感。

HCP根據病因可分為原發性和繼發性2大類。無特定病因者稱為特發性或原發性HCP；以微生物感染和自身免疫性疾病為病因者稱為繼發性HCP。通常繼發性HCP較常見於原發性HCP，其感染源有病毒及細菌等，由硬腦膜直接受感染或鄰近感染累及硬腦膜所致。國內張忻宇等分析8例耳源性HCP後得出結論：急、慢性化膿性中耳炎可繼發引起HCP，同時需要與天幕區蛛網膜下腔出血等疾病鑒別。本例患者有患中耳炎病史，故支持HCP的診斷。

目前主要認為，HCP是一種非特異性硬腦膜慢性進行性炎性反應，也有一部分HCP患者表現為與自身免疫因素有關的硬腦膜反應性增生及肥厚。HCP病程較長，頭痛以及多對腦神經損害是HCP患者最常見的臨床表現。頭痛主要由於局灶性或瀰漫性硬腦膜炎所致，少數可由伴發的腦水腫及腦積水引起。本病最常受累的腦神經是外展神經，其次是三叉神經，再次是視神經、動眼神經、滑車神經、面神經。HCP其他的臨床表現如癲癇、共濟失調、聽力下降、垂體功能改變等，大多繼發於腦組織鄰近結構的受累。MRI目前是診斷HCP的最佳手段，明顯優於CT]。T1WI為低或稍低信號，T2WI為明顯低信號。增強後肥厚硬腦膜明顯強化，近蛛網膜側的硬腦膜強化更明顯，小腦幕、大腦鐮部位硬腦膜強化較特殊，呈特徵性的「雙軌道」強化。

HCP需與以下疾病鑒別診斷。（1）蛛網膜下腔出血：患者起病突然，頭痛劇烈，可有外傷病史，可無中耳炎病史。CT顯示外側裂池、縱裂池、腦溝等密度增高，短期複查可鑒別，無硬腦膜強化。（2）腦膜轉移癌：有惡性腫瘤病史，硬腦膜增厚不規則，結合轉移瘤的影像學特徵不難鑒別。（3）各種類型腦膜炎主要侵犯軟腦膜。（4）低顱壓綜合征：體位性頭痛，可與本病鑒別。

總之，對疑似HCP者進行增強型MRI及CT檢查結合臨床特徵，對於早期明確診斷HCP不可或缺。

（崔虎哲，金恩浩，陶洪石，孫鵬延邊大學附屬醫院影像一科）

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