小腦蚓部神經細胞瘤影像表現一例

患兒男，4 歲，1 個月前無明顯誘岡出現嘔葉，嘔吐物為胃內容物，每天嘔吐數次；近 1 周來出現頭痛，為發作性，小劇烈，於 2011 年 5 月 11 日就診。患兒自發病以來無肢體抽搐和癲癇發作；無發熱，大小便正常，夜間睡眠尚可，體重無明濕減輕。既往體健，無傳染病及家族遺傳病史，無外傷、手術史。體檢：患兒神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，直徑約 2 mm ，對光反射靈敏；四肢肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出；心肺未見異常，腹平軟：實驗室檢查未見明顯異常。

頭顱 MR 檢查示：小腦蚓部團塊狀異常信號影，腫塊輪廓清楚，其內信號不均，T1WI 病灶以等、低信號為主（圖 1 ），T₂WI 病灶以等、略高信號為主（圖 2 ），其內可見小點狀低信號影；液體衰減反轉同復序列（FLAIR ）圖像示病灶以等、高信號為主，其內可見點狀低信號影；DWI 示病灶以等信號為主；第四腦室明顯受壓變窄，腦幹明顯受壓前移。增強掃描示病灶強化明顯，其內可見不規則、不強化低信號影（圖 3 ）。

手術情況：取後枕下正中入路，分離顱骨見硬腦膜菲溥、張力高，剪開硬腦膜，打開枕大池，於小腦蚓部見灰白色腫瘤，與周圍組織略有粘連，切除腫瘤。腫瘤呈魚肉狀，質地較韌，血供一般，大小約 3.2 cm×3.5 cm×3.5 cm 。

術後病理表現：鏡下見瘤細胞大小一致、圓形，核呈圓形或卵圓形，胞質透亮（圖 4 ）。免疫組織化學染色：瘤細胞示膠質纖維酸性蛋白（GFAP ）、神經元特異性烯醇化酶（NSE ）、突觸素（Syn ）、波形蛋白（Vimentin ）、S-100 蛋白均 + ，K167 增殖指數陽性細胞數＜2% 。術後病理診斷：（小腦蚓部）腦室外神經細胞瘤（extraventricular neurocytoma ，EVN ，WHOⅡ 級）。

圖 1 ， 2 MR 橫斷面 T₁WI （圖 1 ）、T₂WI （圖 2 ）。可見小腦蚓部團塊狀異常信號影，呈等 T₁ 、等 T₂ 混雜信號，腫塊輪廓清楚 圖 3 矢狀面 MR 增強掃描，可見腫塊強化明顯，其內可見不規則低信號影 圖 4 光鏡下見瘤細胞大小一致、圓形，細胞核呈圓形或者卵圓形，有核周空暈（HE×400 ）

討論 中樞神經細胞瘤較為少見，約佔顱內腫瘤的 0.25% ～0.50% ，1982 年由 Hassoun 等首先報道並命名。中樞神經細胞瘤典型發病部位是幕上側腦事和（或）第三腦室處，最好發於側腦室的前部近室間孔（Monro 孔）區。發生於側腦室及第三腦室外、與中樞神經細胞瘤具有相同組織學特徵的腫瘤，稱為腦室外神經細胞瘤 2007 年 WHO 分類將腦室外神經細胞瘤與中樞神經細胞瘤同歸類於神經元和混合型神經元 - 膠質腫瘤，WHOⅡ 級。腦室外神經細胞瘤非常少見，發生於小腦蚓部的腦室外神經細胞瘤更屬罕見，目前國內外儀可見少數個案報道。發病年齡一般為 6 ～67 歲，平均 29 歲，沒有明顯性別差異。發生於側腦室的中樞神經細胞瘤 MR 檢查多表現為不規則形或分葉狀不均勻等 T₁ 、等 T₂ 混雜信號腫塊，邊界較清楚，其中可見囊變、壞死和鈣化；增強掃描多呈不均質輕到中度強化。本病確診主要依靠病理上典型組織學特徵加上明確的 Syn 陽性。

本例患者為 4 歲兒童，並不是中樞神經細胞瘤的常見發病年齡；臨床表現不典型，僅表現為頭痛、嘔吐，而且沒有明顯陽性體征；病變部位在小腦蚓部，非常罕見；MR 檢查表現為等 T₁ 、等 T₂ 混雜信號，強化明顯，與發生於腦室的中樞神經細胞瘤不同。這些特徵均與側腦室中樞神經細胞瘤有很大不同，應引起我們的注意，當在小腦蚓部見到類似表現患者時，應考慮本病的可能性。

發生於小腦蚓部的中樞神經細胞瘤的鑒別診斷主要與第四腦室室管膜瘤、髓母細胞瘤、毛細胞型星形細胞瘤等鑒別。（1 ）第四腦室室管膜瘤起於第四腦室頂或底，周圍或一側會有腦脊液圍繞，發病高峰年齡為 1 ～5 歲，T₁WI 上為低或等信號，T₂WI 為高信號，增強掃描多明顯強化，常伴腦積水；特定發病部位有一定鑒別意義。（2 ）髓母細胞瘤多發生於兒童、青少年，高峰年齡為 7 歲。成年人髓母細胞瘤多發生在 21 ～40 歲。髓母細胞瘤常發生於小腦蚓部，起自第四腦室頂的中線部，T₁WI 上為低信號，T₂WI 為等信號或者高信號，可有囊變，鈣化少見，增強掃描多明顯強化。（3 ）毛細胞型星形細胞瘤多見於兒童和青少年，多發生於小腦半球，T₁WI 上為低信號，T₂WI 為高信號，典型者伴有附壁結節，增強掃描腫瘤實質部分明顯強化；腦室多受壓而出現阻塞性腦積水。發病部位的不同是與本病最大鑒別點。

編輯： 雨聲