侵襲性NK細胞白血病的免疫組化鑒別診斷

來源：免疫組織化學腫瘤診斷手冊【定義】NK細胞系統性增生。與結外NK/T細胞淋巴瘤重疊，可代表它的白血病期。EBV在發病機制中的作用尚不清楚，但是最近研究顯示地方性和非地方性病例均表現EBV陽性。【流行病學】少見，更常見於亞洲青少年和年青人。可發生於兒童。【臨床特徵】病人表現發熱、肝脾腫大，有時伴有淋巴結腫大。可發生多器官衰竭。白血病表現輕微，貧血、粒細胞減少和血小板減少常見。可以存在凝血病或噬血綜合征。【組織病理學】最常侵犯外周血、骨髓、肝和脾。骨髓表現腫瘤細胞浸潤，有時可見反應性組織細胞吞噬血細胞。腫瘤細胞形態單一，具有圓形核及小核仁。壞死常見。可見血管浸潤。骨髓侵犯呈斑片狀和不連續性。循環血液中存在的非典型淋巴細胞大而具有胞質嗜苯胺藍顆粒。【免疫組化】CD2陽性CD3膜表面陰性，ε陽性CD11b可能陽性CD16可能陽性CD56陽性CD57通常陰性免疫表型與鼻型NK/T細胞淋巴瘤相同。【細胞遺傳學】缺乏T細胞基因重排。【鑒別診斷】惰性NK細胞淋巴組織增生性疾病。結外NK/T細胞淋巴瘤：表現同樣的免疫表型，但是病人年齡較大，通常不侵犯淋巴結或外周血。【預後】不管治療情況如何，病變呈高侵襲性。（作者：劉勇、楊海玉）
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