醫學V直播

07-25

急性期治療

1. 目標：加快恢復，最大程度減少神經功能缺損。2. 主要藥物①糖皮質激素使用原則：大劑量衝擊、緩慢遞減、小劑量長期維持。推薦用法：

圖推薦用法②血漿置換作用機制：去除AQP4-IgG和炎性細胞因子。適應症：重症、激素衝擊無效。推薦用法：每日或隔日1次，共5-7次，每次用血漿1-2L。③IVIG適應症：激素衝擊無效或無法耐受激素治療者，如孕婦。推薦用法：0.4g/kg/d，igtt，qd×5d。④環磷醯胺(CTX)適應症：激素衝擊效果不佳、經濟條件差者。緩解期治療

1. 目標：減少複發，延緩神經功能缺損進展。2. 一線藥物①硫唑嘌呤(AZA)作用機制：阻斷腺/鳥嘌呤合成，抑制LC增值。推薦用法：開始時與激素合用，劑量為2-3mg/kg/d，並根據中國患者調整。主要作用：Costanzi C,et al,2011: 回顧性研究、n=99、觀察: 22月 ↓ARR：2.2 → 0.52Bichuetti DB,et al,2010;& Sahraian MA,et al,2011: ↓ARR: >50%主要副作用：骨髓抑制、肝損、脫髮、停經。副作用處理：定期監測血常規和肝腎功能，TPMT基因篩查。②嗎替麥考酚酯作用機制：抑制鳥嘌呤核苷酸合成，從而抑制LC增值。主要作用：Jacob A,et al,et al,2009: 回顧性研究、n=24、觀察: 28月 ↓ARR： 1.28 → 0.09 推薦用法：國外用量0.75-3g/天；國內用量1-1.5g/天。主要副作用：粒細胞減少、胃腸道反應、感染。副作用處理：定期監測血常規和肝腎功能，平衡療效與副作用關係，調整劑量。③甲氨蝶呤作用機制：抑制葉酸依賴性酶，從而抑制嘌呤、胸腺嘧啶合成。主要作用：Kitley J,et al,2013: n=14、13例合用其他藥物、觀察: 21.5月 ↓ARR： 1.39 → 0.18推薦用法：國外用量7.5-25mg/周，注意補充葉酸。④利妥昔單抗作用機制：抗CD20，清除B細胞。主要作用：小規模觀察 ↓ARR推薦用法：無統一方法、缺乏相應監測指標。國外推薦375mg/㎡，igtt，qw×4w；或1g，igtt，q2w，共2次。國內推薦500mg，igtt，q5m；或100mg，igtt，qw×4w，6-12月後根據情況重複。主要副作用：感染、心血管衰竭、PML (非NMO）。3. 二線用藥①環磷醯胺(CTX)作用機制：細胞毒烷化劑。推薦用法：400-600mg，igtt，qw-q2w，總量不超過10-15g。主要副作用：骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝酶升高等。副作用處理：定期監測血/尿常規、肝腎功能，輸液當天應注意多飲水。②甲氨蝶呤③米托蒽醌作用機制：阻斷拓撲異構酶II，抑制LC和巨噬細胞發育，抑制B細胞活化。推薦用法：10-12mg/㎡，igtt，qm×3；後期用量10-12mg/㎡，igtt，q3m×3；用藥總量要小於72-100mg/㎡。主要副作用：心臟毒性、藥物相關白血病。副作用處理：注意藥物累積量，注意監測LVEF。

未來可能的治療

1. NMOSD作用機制

圖作用機制

2. NMOSD的治療靶點

圖 NMOSD的治療靶點3. NMOSD未來治療藥物

圖正在進行中的臨床試驗主講人

徐雁，北京協和醫院神經內科，主任醫師。中華醫學會神經病學分會神經免疫學組組員，中國免疫學會神經免疫分會委員，中國醫師協會神經免疫分會委員。主要從事多發性硬化、視神經脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎等神經系統炎性脫髓鞘疾病的臨床和基礎研究。至今發表文章50餘篇，參與編寫書目5部，承擔科研項目5項。