顱內腫瘤的診治

一、臨床表現

顱內腫瘤是生長在基本密閉的顱腔內的新生物，隨其體積逐漸增大而產生相應的臨床癥狀。因此，其癥狀取決於腦瘤的部位、性質和腫瘤生長的快慢，並與顱腦解剖生理的特殊性相關。

顱內腫瘤的臨床表現多式多樣，早期癥狀有時不典型，甚至出現「例外」情況，而當顱內腫瘤的基本特徵均已具備時，病情往往已屬晚期。通常，將顱內腫瘤的癥狀歸納為顱內壓增高和神經定位癥狀兩方面，有時尚可出現內分泌與周身癥狀。

腦瘤發病多緩慢。首發癥狀可為顱內壓增高如頭痛、嘔吐，或為神經定位癥狀如肌力減退、癲癇等。數周、數月或數年之後，癥狀增多，病情加重。發病也有較急的，病人於數小時或數日內突然惡化，陷入癱瘓、昏迷。後者見於腫瘤囊性變、瘤出血（瘤卒中）、高度惡性的腫瘤或轉移並發瀰漫性急性腦水腫，或因瘤體（囊腫）突然阻塞腦脊液循環通路，以致顱內壓急劇增高，導致腦疝危象。

（一）顱內壓增高　約有80%的顱內腫瘤病人出現顱內壓增高。這一類癥狀具有共性，是腦瘤擴張生長的結果。引起顱內壓增高的原因是多方面的、複雜的：1.腫瘤在顱腔內佔據一定空間，體積達到或超過了機體可代償的限度（約達到顱腔容積的8～10%），即出現顱內壓增高；2.腫瘤阻塞腦脊液循環通路任何部位，形成梗阻性腦積水，或因腫瘤妨礙了腦脊液的吸收；3.腦瘤壓迫腦組織、腦血管，影響血運，引起腦的代謝障礙，或因腫瘤特別是惡性膠質瘤與轉移瘤的毒性作用與異物反應，使腦瘤周圍腦組織發生局限或較廣泛的腦水腫；4.腫瘤壓迫顱內大靜脈與靜脈竇，引起顱內瘀血。這些因素相互影響，構成惡性循環，顱內壓增高愈來愈劇烈。

頭痛、噁心嘔吐、視乳頭水腫與視力減退是腦瘤引起顱內壓增高的三種主要表現，尚可引起精神障礙、癲癇、頭昏與暈眩、復視或斜視和生命體征的變化，概要說明如下：

1.頭痛　頭痛多因顱內壓發生變化和腫瘤的直接影響等因素，使顱內敏感結構如腦膜、腦血管、靜脈竇和神經受到刺激所引起。此為常見的早期癥狀。90%的腦瘤病人均有頭痛。頭痛的部位與腫瘤的部位多數不相一致，但也有規律性。如腦膜瘤常引起相應部位頭痛，垂體腺瘤多為雙顳側或額部頭痛；幕下腫瘤頭痛常位於枕頸及額眶部；腦室內腫瘤，可因腫瘤位置移動、頭位變化，引起嚴重顱內壓增高，出現發作性劇烈難忍的頭痛，嚴重時，出現顱內壓增高危象。另一方面，少數病人顱內腫瘤發展到晚期而無頭痛，不可忽略。

2.噁心嘔吐：也常為顱內腫瘤的早期或首發癥狀，多伴以頭痛頭昏。仍因顱內壓增高或腫瘤直接影響於迷走神經或其它核團（嘔吐中樞）之故，也可因顱後凹的腦膜受刺激引起。其特點是呈噴射性，與飲食無關，但進食有時也易誘發嘔吐，且可能隨嘔吐而使頭痛緩解，可或不伴噁心，頭位變動可誘發或加重嘔吐。小兒顱後窩腫瘤以嘔吐為首發癥狀而誤認為是胃腸道疾病的頗不少見，應高度重視。

3.視乳頭水腫與視力障礙：顱內壓增高到一定時期後方出現視乳頭水腫。它的出現和發展與腦瘤的部位、性質、病程緩急有關，在診斷上有重要意義。日久，演變為繼發性視神經萎縮，視力逐漸下降。長期顱內壓增高發生明顯視力減退前，常出現一過性黑蒙，即陣發性眼前發黑或覺事物昏暗而不清晰，過一會又恢復正常，這是將要出現持續視力障礙的警號。凡有視力減退的病人都應仔細檢查視力、視野和眼底的改變，警惕顱內壓增高和視覺通路附近腫瘤的可能。眼球外展麻痹引起斜視、復視，也常為顱內壓增高之徵。

4.精神癥狀：因大腦皮層細胞的正常新陳代謝受到擾亂引起，表現為一系列類似神經衰弱的癥狀，如情緒不穩定，易於激怒或哭泣、自覺癥狀比較多，訴述頭昏、睡眠不佳、記憶減退，繼而以一系列精神活動的緩慢、減少為特徵，表現淺漠、遲鈍、思維與記憶力減退，性格與行為改變，進而發展為嗜睡、昏迷。惡性腫瘤時，精神障礙較明顯。額葉腫瘤常有欣快、多動、愛說、易怒，甚至打人毀物等興奮型精神癥狀。

5.癲癇：在病程中顱內腫瘤曾有癲癇發作者約可達20%。顱內壓增高有時可引起癲癇，常為大發作型。成人無原因地出現癲癇，應多想到腦瘤。

6.生命體征變化：顱內壓呈緩慢增高者，生命體征多無變化。顱內壓顯著增高或急劇增高可表現脈搏緩慢，可慢至每分鐘50次上下，呼吸深慢、血壓亦可升高，這些已屬腦疝前期或已有腦疝的表現。丘腦下部與腦室內腫瘤，惡性腫瘤有時出現體溫波動，體溫常升高。

（二）定位癥狀與體征　是腫瘤所在部位的腦、神經、血管受損害的表現。這一類癥狀與體征可反映腦瘤的部位所在，因此稱為定位癥狀，各部位腦瘤的定位癥狀，具有其特點，可聯繫該部與神經的解剖結構和生理功能求得了解。

1.額葉腫瘤：常見的癥狀為精神障礙與運動障礙。表現為淡漠、遲鈍、漠不關心自己和周圍事物，理解力和記憶力減退或表現為欣快感，多言多語。有時可能誤診為神經衰弱或精神病。運動障礙包括運動性失語、對側肢體不全性癱瘓與癲癇（大發作與局限性發作）。同向運動中樞受刺激時出現頭及兩眼球向對側偏斜。有時尚出現抓握反射。

2.頂葉腫瘤：常出現感覺性癲癇，對側肢體，軀幹感覺（包括皮層覺）減退，失用等。

3.顳葉腫瘤：顳葉為腦功能的次要區域，此部位腫瘤可以長期不出現定位癥狀。可有輕微的對側肢體肌力減弱，顳葉鉤回發作性癲癇，表現為幻嗅幻味，繼之嘴唇出現吸吮動作與對側肢體抽搐（稱為鉤回發作）以及幻聽。尚可引起命名性失語。

4.枕葉腫瘤：可出現幻視與病變對側同向偏盲，而頂葉與顳葉後部病變，只出現對側下1/4或上1/4視野缺損。

5.蝶鞍區腫瘤：包括鞍內、鞍上與鞍旁腫瘤。以垂體腺內分泌障礙，視覺障礙（視力減退、視野缺損、失明等）較常見。還可出現丘腦下部癥狀與海綿竇受累的表現，如第3、4、6以及第5顱神經損害的癥狀。

6.小腦腫瘤：小腦半球受累表現為水平性眼球震顫，同側上下肢共濟失調，向病變側傾倒。蚓體病變出現下肢與軀幹運動失調、暴發性語言。

7.小腦橋腦角腫瘤：以聽神經瘤多見，腫瘤依次累及第8、5、7、9、10、11顱神經，表現為耳鳴、耳聾、同側面部感覺減退與周圍性面癱，飲水嗆咳、吞咽困難與聲音嘶啞。而後出現一側或兩側錐體束征，晚期引起梗阻性腦積水，顱內壓增高。

8.腦幹腫瘤：典型體征為病變側顱神經與對側肢體交叉性麻痹，其臨床表現視腫瘤累及中腦、橋腦或延髓有所不同。

9.丘腦與基底節腫瘤：可出現對側肢體輕偏癱、震顫，有時引起對側軀幹與肢體自發性疼痛或出現偏盲。

10.腦室內腫瘤：原發於腦室內者，較少出現定位癥狀，及至腫瘤較大，影響周圍神經結構才出現相應癥狀。如三腦室後部腫瘤，常引起兩眼球上視、下視受限，瞳孔散大與共濟失調；三腦室前下部腫瘤引起丘腦下部受累的癥狀；側腦室腫瘤出現對側輕偏癱；四腦室腫瘤早期出現嘔吐與脈搏、呼吸、血壓的改變等。

二、診斷

顱內腫瘤早期診斷十分重要，診斷上要求明確三個問題：①究竟有無顱內腫瘤，需要與其它顱內疾病鑒別；②腫瘤生長的部位以及與周圍結構的關係，準確的定位對於開顱手術治療是十分重要的；③腫瘤的病理性質，如能做到定性診斷，對確定治療方案與估計預後皆有參考價值，一般應按照一定的程序進行檢診，避免漏診與誤診。

（一）病史與臨床檢查 這是正確診斷的基礎。需要詳細了解發病時間，首發癥狀和以後癥狀出現的次序。這些對定位診斷具有重要意義。發病年齡、病程緩急、病程長短；有無一般感染、周身腫瘤、結核、寄生蟲。這些方面與腦瘤的定位與定性相關，可資鑒別診斷參考。病史中凡有下列情況之一者，應考慮顱內腫瘤的可能性。1.慢性頭痛史，尤其伴有噁心、嘔吐、眩暈或有精神癥狀、偏癱、失語、耳聾、共濟失調等；2.視力進行性減退、視神經乳頭水腫、復視、斜視，難以用眼疾病解釋；3.成年人無原因地突然發生癲癇，尤其是局限性癲癇；4.有其它部位如肺、乳腺、子宮、胃腸道的癌症或腫瘤手術史，數月、數年後出現顱內壓增高和神經定位癥狀；5.突然偏癱昏迷，並有視乳頭水腫。

臨床檢查包括全身與神經系統等方面。神經系統檢查注意意識、精神狀態、顱神經、運動、感覺和反射的改變。需常規檢查眼底，懷疑顱後凹腫瘤，需作前庭功能與聽力檢查。全身檢查按常規進行。

除血、尿常規化驗檢查外，根據需要進行內分泌功能檢查，血生化檢查。

（二）輔助檢查腦瘤的診斷一般都需要選擇一項或幾項輔助檢查，使病變定位診斷十分明確，並爭取能達到定性。

輔助診斷的方法很多，應結合具體病情及腫瘤的初步定位恰當地選用。原則上應選用對病人痛苦較少，損傷較少、反應較少、意義較大與操作簡便的方法。凡帶有一定危險性的診斷措施，都應慎重，不可濫用，並且在進行檢查之前，作好應急救治包括緊急手術的準備。

1.顱骨X線平片檢查：顱內腫瘤可以對顱骨產生一些影響，能夠從平片表現出來。20～30%的病例可據此診斷。因此應常規照顱骨正位和側位平片，必要時作斷層平片及特殊位置照片。並結合臨床表現正確分析X線徵象。

（1）顱內壓增高表現為顱縫分離、腦回壓跡增多，後床突與鞍背脫鈣、吸收或破壞，蝶鞍輕度擴大。

（2）具體定位、定性診斷價值的徵象如下。

腦膜瘤：相應的徵象為腦膜動靜脈溝顯著增寬與增多，骨質增生或破壞，砂樣體型腦膜瘤出現鈣化影象。

膠質瘤：少數可顯示條帶狀、點片狀鈣化，松果體瘤可能顯示松果體鈣斑擴大。

垂體腺瘤：早期的微腺瘤可能在薄斷層片上顯示鞍底局部凹下或破壞。一般病例蝶鞍多呈球形擴大，巨大垂體腺瘤引起蝶鞍破壞。

聽神經瘤：常顯示內耳孔骨質吸收脫鈣，內耳孔擴大、破壞。

先天性腫瘤：顱咽管瘤常有鈣化斑，畸胎瘤有時也顯出鈣化點。

轉移瘤或侵入瘤：顱骨轉移可顯出多發性骨質破壞，顱底侵入瘤顯示顱底骨質破壞，眶上裂或眶下裂破壞。

此外，約有1/3的成人松果體有時可出現鈣化，該鈣化斑移位可為間接診斷徵象。

2.CT腦掃描與核磁共振（NMR）掃描

是當前對腦瘤診斷最有價值的診斷方法。陽性率達95%以上。能夠顯示出直徑1cm以上的腦瘤影象，明確腫瘤的部位、大小、範圍。腫瘤的影象多數表現為高密度，少數為等密度或低密度，有些腫瘤有增強效應（注射造影劑後），有助於定性診斷。因此，凡臨床疑有顱內腫瘤者，宜作為首選。

近來有應用正電子發射斷層掃描（PET），可顯示腫瘤影象和局部腦細胞功能活力情況。核素腦掃描則已少用。

3.腦血管造影：通過腦血管顯象，視其位置正常或有移位以判斷腦瘤的位置，從異常的病理性血管可為定性診斷參考依據，還有利於與腦血管病鑒別。其中尤以數字減影血管造影術顯象清晰。

4.腦室造影與氣腦造影：過去應用較廣，目前只作為必要時的一項補充檢查。對了解腦室內腫瘤，垂體腺瘤有一定價值。

5.腦超聲檢查：A型超聲一般只能從腦中線波移位與否為定位診斷參考。B型超聲有時能使腫瘤顯象。手術中可利用其作為一種探察手段，指示腦瘤的深淺與範圍。

6.腰椎穿刺與腦脊液檢查：僅作參考，但在鑒別顱內炎症、腦血管出血性疾病有特殊價值。顱內腫瘤常引起一定程度顱內壓增高，但壓力正常時，不能排除腦瘤。腦脊液化驗，腦瘤有時顯示蛋白含量增加而細胞數正常的分離現象，而腦膜炎急性期常是蛋白與細胞數同時增加，慢性炎症時，細胞數已減少或已正常，而蛋白含量增高，易於混淆。可參考病史作分析。需要注意，已有顯著顱內壓增高，或疑為腦室內或幕下腫瘤時，腰穿應特別謹慎或禁忌，以免因腰穿特別是不適當的放出腦脊液，打破顱內與椎管內上下壓力平衡狀態，促使發生腦疝危象。

7.內分泌方面檢查對診斷垂體腺瘤很有價值，此外酶的改變、免疫學診斷亦有一定參考價值。但多屬非特異性的。

8.CT腦定位定向活檢：是一種定位準確、損害較小且能明確腦瘤病理性質的手術診斷方法。可為腦瘤的治療提供可靠依據。

三、鑒別診斷

顱內腫瘤常需與顱內炎症如腦蛛網膜炎、化膿性與結核性腦膜炎、結核瘤、腦膿腫、慢性硬膜下血腫、腦內血腫、高血壓腦病與腦梗塞、顱內寄生蟲病、肉芽腫、黴菌病、視神經乳頭炎與球後視神經炎等相鑒別。

四、治療

早期診斷、早期治療是對所有疾病的醫療原則，顱內腫瘤的處理也不例外。治療愈早，效果愈好。治療方法包括手術治療、放射治療、化學治療、激素治療、中醫中藥治療和免疫治療等。

（一）手術治療為目前顱內腫瘤的基本治療方法。進行腦瘤手術，要考慮下列原則：①生理上允許；②解剖上可達；③技術上的可能；④得多於失，利多於害。顯微手術在神經外科的廣泛應用，有助於切除在肉眼難以識別的病理組織，且能避免損傷正常腦組織。近年來，超聲吸引手術器（CUSA）與CO₂激光都已用於神經外科領域，為腦瘤切除創造了新的條件。手術的方式如下。

1.完全切除：腫瘤能否完全切除，決定其性質與部位。在保證生命安全、盡量避免嚴重殘廢前提下，凡屬良性腫瘤，分化良好的膠質瘤等，爭取全切。顱內腫瘤中能達全切者約1/3，其中包括腦膜瘤、聽神經瘤、垂體微腺瘤、血管網狀細胞瘤、先天性腫瘤或囊腫及少數膠質瘤的全切。

2.次全切與部分切除：腫瘤因部位所限或因浸潤性生長周界不清，或已累及腦的重要功能區，生命中樞，主要血管，只能達到有限度的切除。有時採用囊腫穿刺術，如用以治療顱咽管瘤，以緩解顱內壓，同時可向囊內注入放射性同位素作為治療。

3.減壓性手術與分流手術：如顳肌下減壓術，枕下減壓術，去骨瓣減壓術與眼眶減壓術（腫瘤累及顱眶部位）。這些手術的目的，是因為腫瘤不能全切除，合併腦腫脹或因手術後腦水腫反應嚴重時採用。手術切除一部分顱骨，並敞開硬腦膜減張，達到緩解顱內壓增高的效果。

腦脊液分流術是在顱內腫瘤引起梗阻性腦積水或腦脊液吸收不良引起顱內壓增高情況下，將腦脊液循環改道分流。將腦脊液直接引至靜脈系統、淋巴系統及體腔內，以降低顱內壓。如松果體瘤不能切除時，因導水管受阻，可於側腦室安置一導管將腦脊液引至小腦延髓池，稱為側腦室一小腦延髓池分流術。尚有側腦室一上矢狀竇分流術，側腦室一心房分流術，側腦室一乳糜管分流術，側腦室一胼胝體池分流術等，以及將腦脊液引入輸尿管或膀胱內的方法。

顱內壓可在減壓術後得到緩解，可以改善病人周身情況，有利於爭取進行放射治療，化學治療等。

（二）放射治療　在顱內腫瘤的綜合治療中，除手術外，放射治療是比較有效的治療措施。顱內腫瘤不能徹底手術切除者達半數以上，術後輔以放射治療可以提高療效，減少複發或延長壽命。一部分適於放射治療的病人也可以放射治療為首選或作為術前準備。各類腦瘤對放射能的敏感度不同，垂體腺瘤、鼻咽癌的顱內入侵，顱咽管瘤、血管網狀細胞瘤等較敏感或次敏感，適於放療。近年由於放射治療的進展，採用高能放射線及增敏法。過去認為一些對放射能不敏感的腫瘤，也可以試用。此外尚有採用立體定向的技術向腫瘤內植入特製的含有放射性同位素的鉑針作為腦瘤組織內放療的方法，取得一定效果。

（三）化學治療　化學藥物治療是顱內腫瘤綜合治療的一部分。但許多化學藥物毒性較大，而且不能通透血腦屏障，不能達到有效的濃度，影響治療效果。化學治療有幾種途徑，周身給葯，定向由動脈內向腫瘤內注葯與局部用藥。氯已環乙亞硝脲（CCNU），卡氮芥（BCNU），爭光黴素，長春新鹼等是常用藥物。尚有同時採用幾種藥物聯合配伍治療，但效果都有限。

（四）中醫中藥治療　有人研究應用中醫中藥治療腦瘤，對消除腦瘤引起的腦水腫有一定效果，是否能達到根治的作用，尚待繼續研究。也可用於改善病人周身情況，消除放射治療反應等。

（五）免疫治療　腦瘤抗原的免疫原性弱，不易引起強烈的免疫反應，又由於血腦屏障的存在，抗癌免疫反應不易落實至腦內。這方面有一些實驗研究與試驗治療研究，如應用免疫核糖核酸治療膠質瘤取得一定效果，尚等進一步觀察、總結與發展。
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