神經鞘膜瘤

　神經鞘膜腫瘤有神經鞘瘤（neurilemmoma）和神經纖維瘤（neurofibroma）兩類。兩者均為神經鞘細胞來源，但臨床表現和組織形態有一定差別，故分別敘述。 1．神經鞘瘤神經鞘瘤可發生在周圍神經、顱神經或交感神經。顱神經鞘瘤占顱內腫瘤5％～10％，發生於聽神經，所以又稱聽神經瘤（acoustic neurinoma）因位於小腦腦橋角，故又稱小腦腦橋角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次見於三叉神經。其他顱神經則極少受累，患者多為中、老年，女多於男（2：1）。 　　網眼觀，神經鞘瘤有完整的包膜，大小不一，質實，呈圓形或結節狀，常壓迫鄰近組織，但不發生浸潤，與其所發生的神經粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明，切面可見旋渦狀結構，有時還有出血和囊性變。 　　鏡下，腫瘤有二種組織形態。一型為束狀型（Antoni A型），細胞細長，梭形，境界不清，核長橢圓形，互相緊密平行排列呈柵狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體（圖16-29）。另一型為網狀型（Antoni B型），細胞稀少，排列成稀疏的網狀結構，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上兩型結構往往同時存在於同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多數以其中一型為主。約10％病程較長的腫瘤，表現為細胞少，膠原纖維多，形成纖維瘢痕並發生玻璃樣變，只在部分區域可見少量典型的神經鞘瘤的結構。 　　臨床表現隨其大小與部位而異，小腫瘤可無癥狀，較大者因受累神經受壓而引起麻痹或疼痛，並沿神經放射。顱內聽神經瘤可引起聽覺障礙或耳鳴等癥狀。大多數腫瘤能手術根治，極少數與腦幹或脊髓等緊密粘連未能完全切除者可複發，複發腫瘤仍屬良性。 　　2．神經纖維瘤 神經纖維瘤多發生在皮下，可單發也可多發性，多發性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen』disease）。 　　肉眼觀，皮膚及皮下單發性神經纖維瘤境界明顯，無包膜，質實，切麵灰白略透明，常不能找到其發源的神經。如發生腫瘤的神經粗大，則可見神經纖維消失於腫瘤中。腫瘤質實，切面可見旋渦狀纖維，極少發生變性、囊腔形成或出血。 　　鏡下，腫瘤由增生的神經鞘膜細胞和纖維母細胞構成，排列緊密，成小束並分散在神經纖維之間，伴多量網狀纖維和膠原纖維及疏鬆的粘液樣基質。 　　以上兩型腫瘤均可發生惡變，但較多見於神經纖維瘤，尤其是神經纖維瘤病有較高的惡變傾向。表現為瘤細胞數目增多，出現多形性及核分裂像並伴有血管增生，腫瘤的形態頗似纖維肉瘤，稱為神經纖維肉瘤。患者男多於女（4：1），從幼兒至老年均可發生，病程長，一般在5年以上。 大多數MPNST是高度惡性腫瘤，常發生遠處轉移，其5年生存率為34%～52%，僅10%～15%的MPNST為低度惡性腫瘤，生長速度相對緩慢，侵襲力較弱，合併神經纖維瘤的MPNST患者預後差。
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