心臟腫瘤

心臟腫瘤分為原發性與繼發性，25%的原發性心臟腫瘤屬於惡性腫瘤，絕大多數為肉瘤，是僅次於黏液瘤的第二位最常見的原發性心臟腫瘤。最常見的肉瘤是血管肉瘤與橫紋肌肉瘤，可發生於任何年齡，30~50歲多見，無明顯性別差異。　　【病理解剖】　　根據腫瘤性質的分類　　（1）良性腫瘤：黏液瘤、脂肪瘤、乳頭狀纖維瘤、血管瘤、纖維瘤、房室結間皮瘤、畸胎瘤、肉芽細胞瘤、神經纖維瘤、橫紋肌瘤、心包囊腫、錯構瘤等。　　（2）惡性腫瘤：血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、間皮瘤與間皮肉瘤、纖維肉瘤、惡性淋巴瘤、骨外成骨肉瘤、胸腺瘤、神經原性肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤等。　　根據腫瘤組織的發生部位　　（1）心腔腫瘤　　① 良性腫瘤：腫瘤呈卵圓形、圓形或息肉狀，邊緣整齊，表面光滑。常見為粘液瘤、脂肪瘤及錯構瘤等。　　② 惡性腫瘤：形態多不規則，表面凸凹不平，如分化較低的畸胎瘤。　　（2）心肌腫瘤　　① 良性腫瘤：規律的圓形，橢圓形結節狀，紋理排列規律，心內外膜回聲保持完整、連續。　　② 惡性腫瘤：分布不均勻，常伴有大小不同的出血性回聲減弱區，心內外膜回聲或腫瘤回聲融合或有中斷，邊緣不清楚，分布不規律。　　（3）心包腫瘤　　① 原發性：心包囊腫。　　② 繼發性：白血病、肺癌和惡性淋巴瘤。　　【血流動力學改變】　　較小的腫瘤血流動力學改變無變化。　　較大的腫瘤可導致心腔流入系統或流出系統梗阻、瓣膜關閉不全等。　　【臨床表現】　　典型臨床表現有栓塞、心內梗阻、全身性反應。　　良性腫瘤　　乳頭狀瘤(Papilloma)　　（1）又稱乳頭狀彈力纖維瘤，可發生於心臟的任何部位，多有蒂附著於瓣葉及其附屬裝置上。　　（2）超聲心動圖乳頭狀瘤表現為回聲均勻的圓形或橢圓形團塊，表面呈乳頭狀，多附著於心內瓣膜上。　　（3）位於房室瓣上的乳頭狀瘤於舒張期進入心室內，收縮期則回復至瓣葉的閉合處。　　纖維瘤(Fibroma)　　（1）心臟纖維瘤可引起心室流出道或流入道梗阻、心力衰竭、心律失常或猝死。　　腫瘤多發生於心室，以室間隔和左室前壁最為多見，可向心內膜和心外膜生長，但心內膜和心外膜完整。　　（2）超聲心動圖表現為左、右心室壁心肌內出現異常回聲團塊，沒有包膜，回聲反射較心肌為強。　　（3）部分纖維瘤可向心腔內生長。　　（4）位於流出道或形體較大的纖維瘤可導致左室或右室流出道梗阻。利用彩色多普勒可了解其梗阻程度。　　（5）診斷時應注意與肥厚型心肌病、心室內肥厚和變異的乳頭肌、心內膜、纖維化室壁瘤等相鑒別。　　脂肪瘤　　（1）常發生於房間隔（脂肪瘤樣房間隔肥厚），主要為孤立性脂肪瘤和浸潤性脂肪瘤。　　（2）脂肪瘤可發生於心臟其它任何部位，通常位於心腔外，但也可侵入心腔內。心肌內的脂肪瘤常較小且有完整包膜，也有生長於二尖瓣或三尖瓣上。脂肪瘤多發生於心室, 可為單發, 亦可多發。　　（3）超聲心動圖於心室內可見回聲稍增強的團塊，呈圓形或橢圓形, 與室壁的附著面較大, 活動度較小。　　（4）位於流出道附近的脂肪瘤亦可造成流出道的梗阻。利用彩色多普勒和頻譜多普勒可觀察脂肪瘤對流出道的梗阻程度。　　橫紋肌瘤　　（1）心臟橫紋肌瘤多見於15歲以下兒童，約50％病例伴有結節性硬化。　　腫瘤小者可無癥狀，大者可向心腔突起，引起阻塞癥狀，多發性腫瘤常引起嚴重的充血性心力衰竭。　　（2）超聲表現為心腔內單個或多個圓形或橢圓形強回聲團塊。邊界清晰，內回聲均質，位於室間隔或心室壁內，最常累及左室，其次為右室和室間隔。腫瘤位於心室的流入道或流出道時可造成梗阻，多普勒檢查有助於評估梗阻嚴重程度。（3）多發性者可影響心臟功能。　　心包囊腫(Pericardial Cyst)　　（1）最常見的心包囊性佔位性病變，多為單房，也可為多房。　　（2）超聲心動圖探查可見囊腫位於心臟輪廓外，與心包相連。囊壁光滑，鈣化時可見強反射帶狀或斑點狀回聲，囊腔內為液性暗區。　　（3）心包囊腫為心包的囊性突起，不隨心臟活動，且心房心室壁完整。　　惡性腫瘤　　原發於心髒的惡性腫瘤多為肉瘤，其中以血管肉瘤較為常見，其次為橫紋肌肉瘤、間皮肉瘤、纖維肉瘤、淋巴肉瘤等。　　腫瘤可位於心室、也可發生於心房。　　惡性腫瘤形體多數較大，呈分葉狀或不規則形狀，內部回聲不均勻。　　腫瘤多呈浸潤性生長，與心壁的附著面較廣，多無蒂, 活動度小。　　腫瘤可侵及心壁內，並可累及心包, 對瓣膜也有不同程度的破壞，亦可伴有心包積液。　　較大的腫瘤多可造成不同程度的梗阻。惡性腫瘤在手術後可原位複發。　　超聲表現為心腔、心肌或心包內出現團塊狀不均勻回聲，形狀不規則，邊緣欠清楚，活動度差，與瓣膜和房室壁廣泛粘連（圖8－3－1）。

　　圖8－3－1右房橫紋肌肉瘤的經食管超聲　　A：右房內見呈分葉狀中等強度的團塊　　B：彩色多普勒團塊內見有血流信號　　彩色多普勒腫塊內可見血流信號，彩色和頻譜多普勒可較為直觀的顯示腫瘤對心腔的梗阻程度。　　惡性腫瘤可根據腫瘤的形態、內部回聲、與心壁的附著情況可初步定性，超聲上很難對惡性腫瘤作出病理診斷，必須依靠病理檢查確診　　【診斷要點】　　心腔、心肌或心包內出現異常團塊狀回聲。活動度、與心壁的粘連情況依腫瘤的性質而定。　　實質性團塊內可有多普勒血流信號。　　腫瘤對心腔有梗阻者彩色和頻譜多普勒探及異常湍流信號。　　【鑒別診斷】　　注意良性與惡性腫瘤的鑒別（表8－3－1）　　表8－3－1心臟良性與惡性腫瘤的鑒別　　良性腫瘤 惡性腫瘤　　形態 規則 分葉狀或不規則　　內部回聲 均勻 不均勻　　基底 窄 寬　　蒂 多有 多無　　浸潤性 無 有　　活動度 幅度大 幅度小或固定不動　　長徑/基底直徑之比 多＞2 多＜2　　心包積液 少數有積液 多數有積液　　【注意事項】　　患者臨床表現形式多樣，但多無特異性，程度差別較大。　　X線及心電圖往往無特殊表現。　　雖然超聲心動圖容易發現心臟腫瘤，但除黏液瘤外，對其他心臟腫瘤較難作出準確的病理診斷，確診需要病理檢查。　　經胸壁超聲心動圖具有較高的敏感性。經食管超聲心動圖能更清楚地顯示心臟的結構，尤其是心臟深部的結構，對心臟及臨近部位的佔位性病變的探查具有重要的價值。
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