7大血管畸形，你都get到了嗎？

一、動靜脈畸形（AVM）

線團樣畸形血管和供血/引流血管。

解釋：

1. 先天性疾病，以出血為首發癥狀或癲癇、頭痛等非特異性癥狀。
2. 病變主要位於腦實質內，也可全部或部分位於腦膜、顱骨、腦室及海綿竇。幕上多見，其中大腦中動脈供血及/或引流入直竇（竇匯）常見。
3. 病變血管多數發育較薄或伴變性。因血流緩慢，易形成血栓，血栓和血管壁均可鈣化，也可導致腦梗死軟化，也可致腦出血。
4. CT平掃顯示腦質內線團樣等密度灶，可有鈣化，灶間為正常腦組織或萎縮軟化腦組織，也可合併出血，無併發症時灶周無水腫和佔位。MRI平掃和CT強化可直接見到畸形血管團和供血動脈引流靜脈，CTA和DSA較直觀，MRA因畸形血管血流緩慢顯示不如前二者。

5 . 診斷：

（1）無癥狀或非特異性癥狀者，常先行CT平掃，困難在於易漏診，應注意兩點：一點是AVM呈等低混雜密度，特別是在白質區，失去正常灰白質交界的典型表現；另一點是在臨近腦池內粗大的引流/供血血管。一旦懷疑AVM,應行CT強化+CTA重建或MRI檢查。

另外，關於鈣化，應考慮到各種原因，如少支膠質細胞瘤、轉移瘤、寄生蟲感染、結核、血管畸形、脫髓鞘病、外傷腦膜機化等。結合病史和強化掃描或MRI檢查是最有效的鑒別手段。

（2）以出血為首發癥狀者，在無高血壓腦血管硬化病史，特別是年輕人中，應考慮到腦血管畸形，最直接有效的檢查是MRI平掃，可檢出多數血管畸形，但已破裂動脈瘤、毛細血管瘤等可能為陰性。

二、海綿狀血管瘤

反覆少量出血的海綿樣血竇結節。

解釋：

1. 先天性疾病，病灶可生長，血管壁可發生變性，可形成血栓出血等，進而可發生機化和鈣化。
2. 癥狀取決於部位和出血量，一般為非特異癥狀和神經壓迫癥狀。
3. 可位於腦膜、腦質甚至腦室的任何部位，以海綿竇、腦幹及輻射冠常見。小者針尖樣，大者可累及大腦大部，一般在2cm左右。
4. CT平掃表現為無水腫及佔位的高密度結節，可有鈣化，大量出血少見。從而提示診斷，強化掃描可輕度強化無特異性，一般不作而直接行MRI平掃，發現混雜信號（T1有高信號）結節周圍環狀含鐵血黃素沉著，為典型表現。

5 . 起源於硬膜的海綿狀血管瘤MRI平掃和強化信號特點均與腦膜瘤相似，鑒別困難。CT上尚需與CVM鑒別，強化或MRI顯示一條或多條引流靜脈可診斷為CVM。

三、腦靜脈畸形

細小的髓靜脈網及一條或多條引流靜脈構成的「水母頭」樣結構。

解釋：

1. 無或極少含動脈成分，有人認為不含動脈的AVM,引流靜脈可入靜脈竇（淺型）或入室管膜靜脈（深型）。
2. 無癥狀或非特異性癥狀，少數合併海綿狀血管瘤者可出血。
3. 影像表現分兩部分：

（1）髓靜脈網：CT顯示率較低，表現為稍高密度結節或條狀影，可鈣化。強化顯示引流靜脈（放射狀小靜脈或單枝/數支粗大靜脈）有助於診斷，但顯示率約85%.MRI上多顯示為長T1長T2信號。周圍無水腫和佔位可表明其血管畸形身份，無含鐵血黃素環及引流靜脈可與海綿狀血管瘤鑒別。

（2）引流靜脈：放射狀多條或單條引流血管，在強化或MRI平掃及CTA/MRA上顯示。是證實CVM的特徵，有時可僅顯示引流靜脈。

四、大腦大靜脈瘤（Galen靜脈瘤）

大腦大靜脈瘤樣擴張伴動靜脈瘺。

解釋：

1. 形成原理有三：動脈直接漏入大腦大靜脈；AVM由大腦大靜脈引流並形成瘤樣擴張；靜脈竇閉塞繼發大腦大靜脈擴張。臨床表現為三聯症：頭顱增大、雜音和心臟增大。
2. CT平掃可見大腦大靜脈池腫塊，呈等密度，可伴血栓鈣化，周圍血管網同AVM表現，增強掃描或MRI平掃證實為血管。DSA、CTA或MRA可顯示病變的全貌，包括顯示大腦大靜脈瘤的累及範圍、供血動脈、靜脈竇閉塞情況、瘤的引流靜脈竇、腦內繼發改變（腦積水、蛛網膜下腔出血、腦室周圍白質軟化症等）。

五、毛細血管擴張症

直徑小於2cm的擴張毛細血管團，可多發。

解釋：

1. 常位於皮層、腦幹、基底節等。
2. CT及MRI表現與海綿狀血管瘤相似，區別在於無含鐵血黃素環及GRE（T2）顯示低信號（靜脈血磁敏感效應低）。
3. 腦幹毛細血管擴張症需與腫瘤、亞急性梗死、急性脫髓鞘病等鑒別。

六、頸動脈海綿竇瘺（附：頸動脈蝶竇瘺）

頸內動脈與海綿竇異常交通並繼發眼靜脈擴張。

解釋：

1. 常繼發於外傷後顱底骨折。臨床出現搏動性突眼、結膜充血、腦缺血/出血、鼻出血等。
2. CT和MRI顯示海綿竇增大，出現異常流空，同側眼靜脈擴張。
3. 顱底骨折後，刺破頸動脈壁，不但可瘺入海綿竇，還可瘺入蝶竇，造成外傷後持續間斷性鼻出血及搏動性頭痛，CT和MRI可發現蝶竇內新舊不一的血腫，頸內動脈海綿竇段形態不規則等。

七、煙霧病（Moyamoya病）

頸內動脈虹吸段狹窄或閉塞，繼發顱底動脈環側枝循環和穿支動脈擴張，繼發腦內缺血出血及萎縮、腦室擴張等改變。

解釋：

1. 好發於青少年。主要表現出顱內繼發改變的癥狀。
2. CT平掃主要顯示顱內繼發改變，MRI平掃除繼發改變外，特徵性表現是顱底動脈環周圍側枝循環和基底節穿支動脈擴張形成的異常流空的血管網。DSA、CTA和MRA可顯示頸內動脈虹吸段狹窄或閉塞、顱底動脈一支或多支動脈的狹窄或閉塞及異常血管網。

來源：醫脈通