【病例】撥雲見日：就醫經歷一波三折 病在大腦終有覓處

一、似是而非的癥狀，兩度歸為功能性疾病

病歷摘要

患者，女，42歲，工人，因左面麻、嘔吐1年，頭痛、嗆水、行走不穏7個月，左耳聾3個月入院。1年前無明顯誘因出現陣發性嘔吐，無頭痛、頭暈，伴左面部麻木、不知冷熱。7個月前出現陣發性頭痛，以左枕後部尤著，並向左頸部及背部放射，持續20-30分鐘，每隔2-3h發作一次，曾服用多種止痛藥效果不顯著，伴飲水嗆咳，行走不穏，向左側傾倒，常於行走時引起噁心、嘔吐，其當地醫院檢查診斷為「神經性嘔吐」，用鎮靜葯對症治療，癥狀逐漸加重。3月前已不能坐穩，吃飯飲水均發嗆，不敢進食，在某院檢查診斷為「癔病」，每日靜脈點滴葡萄糖維持治療。近3個月來發現左耳聽力減退，日益加重，2個月來頭痛呈持續性，每於靜脈注射甘露醇後可暫時緩解，頭向左轉時頭痛加劇，而向右轉時頭痛減輕，平時常轉向右側，伴四肢無力。1個月來左耳聽力幾乎消失，右耳聽力正常。發病來，無發熱，視力正常，無復視，發音正常。病前身體健康，無鼻出血及外耳道流血史，無外傷，無明顯感染病史。

二、蛛絲馬跡的線索，提示器質性病變

入院體檢：T36.3°C，P95bpm，R18bpm，BP110/80mmhg。慢病容，營養差。神志清楚，精神正常，無失語。頭顱外型正常，強迫頭位，頭固定於右旋位，頭部無叩打痛。頸項強直明顯。皮膚粘膜淋巴結無異常。心肺腹(-).嗅覺正常，視力雙側1.0，視野正常，雙側眼底視乳頭充血色紅，邊界不清、靜脈充盈、視乳頭周圍有出血斑。瞳孔等大約3mm，對光反應存在，眼球各向運動靈活，無復視。左側面部痛覺及觸覺減退，右面感覺正常，雙側咀嚼肌無萎縮，肌力正常，張口下頜無偏斜，角膜反射左側消失，右側正常。左側額紋淺，左眼閉合力差，左鼻唇溝淺，口角右偏，右側面部表情肌正常。左耳聽力明顯減退，Weber氏征偏右，Rinne氏征氣導大於骨導，Schwabach氏征左側骨導縮短，向兩側注視均可見粗大的水平性眼顫。發音正常，吞咽困難，飲水發嗆，左側軟齶位置稍低，左側鄂運動稍差，咽發射左側消失右側正常。左舌後1/3味覺及一般感覺減低。左側胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮，向右轉頭稍力弱，左側聳肩力弱。伸舌居中，無舌肌萎縮及纖顫。四肢無力，左上下肢肌力III~IV級，右上下肢IV級，無不自主運動，指鼻試驗左側不準確、右側正常，輪替實驗左側笨拙、右側正常，跟膝脛試驗左側不準，右側正常，無肌肉萎縮，肌張力正常。腹壁反射及足趾反射雙側均未引出，深反射左側減低、右側大致正常，踝陣攣陰性，Hoffmann、Babinski、Chaddock征陰性，Kernig征陰性。軀幹及四肢的痛覺、溫度覺、觸覺、位置覺、振動覺及實體覺均正常。

註：病歷資料來源：神經科疑難病例

三、多數顱神經及小腦損害、顱內壓增高，考慮病變在腦中

本例42歲女患者，病程1年，以嘔吐、左面麻起病，相繼出現頭痛、飲水嗆咳、行走不穏、向左側傾倒及左耳聾，檢查發現強迫頭位，頭固定於右旋位，頸項強直，視乳頭充血色紅，邊界不清、靜脈充盈、視乳頭周圍有出血斑。左側面部痛覺及觸覺減退，左側額紋淺，左眼閉合力差，左鼻唇溝淺，口角右偏，左側軟齶位置稍低，左側鄂運動稍差，咽發射左側消失。左舌後1/3味覺及一般感覺減低。左側胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮，向右轉頭稍力弱，左側聳肩力弱。四肢無力，左上下肢肌力III~IV級，右上下肢IV級，無不自主運動，指鼻試驗左側不準確，輪替實驗左側笨拙，跟膝脛試驗左側不準。提示左側三叉神經、舌咽及迷走神經、副神經損害，且都是不完全性損害；行走不穏、向左側傾倒、指鼻試驗左側不準確，輪替實驗左側笨拙、跟膝脛試驗左側不準及深反射左側減低，伴眼球震顫提示左側小腦半球損害。而視乳頭水腫、出血則提示腦水腫。另外，該患者強迫頭位，頭固定於右旋位，頸項強直等體征為上頸段神經根刺激征。

四、相關檢查結果，鎖定延髓橋腦左側的髓外病變

實驗室及輔助檢查：HB135g/L,WBC13.O9X109/L,N0.84,L0.16；糞、尿常規正常；肝腎功無異常；胸片：（-）；ECG：竇性心動過速伴左室勞損；內聽道片：未見異常；頸靜脈孔片：左側頸靜脈孔明顯擴大、邊緣清楚，右側正常；腦室造影：雙側側腦室、第III腦室及導水管擴大，第IV腦室向右側移位，IV室顯影不良。

本例病變先侵及左5、7、8、9、10及11顱神經，並相繼出現左上頸段神經根刺激征、左小腦及雙側錐體束纖維受累（後期四肢無力，左上下肢肌力III~IV級，右上下肢IV級，雖然沒有深反射增高、也無病理反射，但結合有顱神經及小腦損害表現，仍應考慮腦幹腹側的椎體纖維束已被累及），腦室造影：雙側側腦室、第III腦室及導水管擴大， IV室顯影不良。臨床上考慮病變在後顱窩。外展神經功能保持完整，根據受損顱神經的組成，考慮為髓外病變，位於延髓及橋腦的左側。隨著病情進展，影響了左側小腦和腦幹。腦室造影顯示第IV腦室向右側移位，提示在小腦左側附近有佔位性病變存在。

五、打破砂鍋問到底，終露廬山真面目

患者病變局限，進行性發展，伴顱內壓高，高度懷疑顱內佔位性病變。造影所見支持臨床分析。本例有7、8及5顱神經損害，可能是橋腦小腦角腫瘤；有9、10、11顱神經損害可能是頸靜脈孔腫瘤；早期有頸神經根刺激征、後組顱神經損害、小腦及腦幹受累，也可能是枕大孔區腫瘤。

腫瘤究竟起源於哪個部位？

1.根據本例早期有頸枕部疼痛及飲水嗆咳，並先於耳聾4月，因此考慮不像起於橋腦小腦角的聽神經鞘瘤。內聽道X線平片顯示內聽道局部骨質正常，支持了臨床的判斷。

2.第9、10、11顱神經損害並存，並為早期地癥狀，伴頸枕部疼痛，要懷疑為頸靜脈孔腫瘤。根據本例木有舌下神經損害，頸靜脈孔片：左側頸靜脈孔明顯擴大、邊緣清楚。可大致排除枕大孔區腫瘤。

3.本例以9、10、11顱神經損害左頸靜脈孔綜合征為主，結合左側頸靜脈孔明顯擴大的X線表現，有力的支持臨床診斷——左頸靜脈孔腫瘤。

左頸靜脈孔腫瘤既可以是惡性腫瘤鼻咽癌等顱底轉移，也可以是顱靜脈球瘤，或是神經鞘瘤。

本例無鼻咽癌臨床表現，無顱底骨質破壞，不像是鼻咽癌等顱底轉移所致。

頸靜脈球瘤是指起源於頸靜脈球體外膜以及沿迷走神經耳支和舌咽神經鼓室支等部位分布的副神經節腫瘤。按腫瘤生長的部位，通常將發生於顱底頸靜脈孔及其附近者稱為頸靜脈球體瘤，發生於中耳鼓室者稱為鼓室球瘤，但臨床因經常難以確定腫瘤的原發部位，故常將二者統稱為頸靜脈球瘤。發病高峰年齡為41～70歲，女性多見，多為單發，生長緩慢，病程可長達數十年。該病屬於良性腫瘤，但由於其位置特殊、血供豐富，瘤體較大時可侵犯周圍結構，表現出惡性潛能。本例無靜脈球瘤臨床表現，頸靜脈孔無骨質破壞，也不像頸靜脈球瘤。

神經鞘瘤可出現類似本例的表現。究竟本例腫瘤是什麼性質？是否有可能是神經鞘瘤？在術前回答這些問題顯然困難，且待手術後明確答案。

六、直面問題，一個綜合征難以終結是與非

最後診斷：左頸靜脈孔區神經鞘瘤並頸靜脈孔綜合征。

病例回放：本例病變局限，部位明確，佔位已造成了明顯的顱內壓增高，必須立即手術。術中見：硬腦膜張力不高（已腦室引流），枕大孔偏左見一個魚肉色、邊界清楚、呈球形的實質性腫瘤。起自左頸靜脈孔，位於硬腦膜內，與9、10、11顱神經粘連甚緊。大小約6x6x5Cm，腫瘤質軟，血管豐富，由小腦後下動脈包繞其表面並供血。腫瘤直接壓迫小腦及延髓，使兩者向左移位，雙小腦扁桃體並向上推移。術後病理證實為：頸靜脈孔區神經鞘瘤。

七、知識卡片：頸靜脈孔綜合征

頸靜脈孔的前外側壁是由顳骨所組成，後內側壁由枕骨構成。Hovelague將頸靜脈孔分為兩部分：前內側部較小，內含有舌咽神經，也叫作神經部；後外側部較大，內含有頸靜脈球體、迷走神經和副神經，叫作靜脈部。這兩部分通常被纖維橋或骨橋分隔。在頸靜脈孔上覆蓋有硬腦膜，在硬腦膜上有兩個孔洞，一個孔為舌咽神經經過的通路，此神經經孔進入神經部；另一個是迷走神經孔，迷走神經和脊髓副神經由此孔進入靜脈部。

頸靜脈孔部病變時可出現舌咽、迷走、副神經麻痹徵候。舌咽、迷走神經麻痹可產生同側軟齶、咽部感覺障礙，舌後1/3味覺缺失；聲帶和軟齶麻痹，出現聲音嘶啞，病側咽反射消失。副神經麻痹出現病側胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹和萎縮，表現為不能向對側轉頸，不能聳肩。有時可出現耳鳴、耳聾和面神經麻痹。

常見的病因為腫瘤，如骨瘤、鼻咽癌的顱底轉移；炎症，如頸靜脈孔附近的淋巴結炎症（細菌性、結核性）；頸靜脈球瘤以及外傷和腦血管病等。

經第四腦室下部橫斷層面：主要是顯示第四腦室、延髓、小腦扁桃體、頸

頸靜脈孔周圍結構：第四腦室呈三角形，其前方為延髓，後方為小腦扁桃體。延髓從前內向後外依次有三對隆起，即錐體、橄欖和繩狀體（小腦下腳）。兩側扁桃體之間的裂隙為小腦溪，其後方為小腦延髓池（枕大池）。頸靜脈孔位於乳突的前內側，孔的大小、深淺個體差異較大，一般右側大於左側，兩側基本對稱者僅佔37%。頸靜脈孔內有舌咽神經、迷走神經和神經與頸內靜脈相伴出顱。孔的前方為頸動脈管外口，有頸內動脈穿過。這些結構與頸交感干、舌下神經共同構成頸靜脈孔區，該區病變可引起不同程度的腦神經損傷，臨床上稱頸靜脈孔綜合征。

頸靜脈孔綜合征常由後顱窩腫瘤導致（例如頸靜脈孔區神經鞘瘤、脈絡膜瘤等）。後顱窩腫瘤壓迫第IX、X、XI腦神經。影響的結構和導致的癥狀包括：

A. 舌咽神經（CN IX）損傷導致：

1. 同側咽反射消失。

2. 同側舌的痛溫覺和後1/3味覺喪失。

B. 迷走神經（CN X）損傷導致：

1. 同側軟齶及喉麻痹。

2. 同側咽反射消失。

C. 副神經（CN XI）損傷導致：

1. 胸鎖乳突肌麻痹導致頭不能轉向對側。

2. 斜方肌麻痹而致不能聳肩。

八、相關鏈接：顱底腫瘤及腫瘤樣病變的影像診斷

來源：影像園

1. 骨纖維異常增殖症（fibrous dysplasia of bone）hm5影像園XCTMR.com

又稱為骨纖維結構不良，纖維軟骨結構不良或骨泛化性纖維囊性病，青少年發病，病因及發病機制不明。顱底以篩骨發病率最高，次為蝶骨、額骨、顳骨及枕骨。多同時累及頜面骨，50%為多骨發病。早期以骨破壞為主，正常骨結構被異常增殖的纖維組織取代，表現為條片狀、圓形骨密度減低，周圍環繞硬化邊。隨病變發展，骨破壞區逐漸擴大融合，顱板變薄，板障增厚膨脹。當病變趨於成熟，編織骨數量增多，即出現修復性骨硬化，骨破壞區密度增高，顱骨增厚，最終板障與內外板融合，呈磨砂玻璃樣改變，硬化邊緣消失。hm5影像園XCTMR.com

2. 畸形性骨炎（osteitis deformans）hm5影像園XCTMR.com

又稱為Padget氏病，少見的慢性進行性骨組織結構紊亂性骨病。病因尚不明確，可能與病毒感染及遺傳因素有關。半數以上無癥狀，如有癥狀則以腰背痛和肢體畸形最為常見，頭圍逐年增大。血鈣、血磷通常正常，鹼性磷酸酶顯著升高。顱底好發於額骨及枕骨，多骨發病，範圍廣泛。早期為圓形或橢圓形骨密度減低區，邊界清楚，始於顱骨外板，病變區骨破壞與增生並存。晚期板障消失，內外板融合為一體，頭圍增大，顱骨增厚可達正常的2~5倍。顱底因骨質軟化而變平，有的向內凹陷，頸椎突入，形成顱底凹陷。hm5影像園XCTMR.com

3.骨軟骨瘤（osteochondroma）hm5影像園XCTMR.com

也稱為外生骨疣。單發多見，病因尚不明確，多發者約佔25%，系常染色體顯性遺傳疾病。主要發生於顱底軟骨化骨，如篩骨、蝶骨和枕骨。 生長緩慢，可無任何癥狀。 腫瘤壓迫顱底神經血管可導致視力減退、眼球運動障礙、頭痛、頭暈或聽力下降等癥狀。約1%的病例可惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤。影像學表現為起自顱骨的菜花狀或蘑菇狀骨性腫物，瘤體密度不均勻，表面凹凸不平，可見蜂窩狀低密度區，軟骨帽鈣化呈不規則點片狀緻密影。hm5影像園XCTMR.com

4. 軟骨肉瘤（chondrosarcoma）hm5影像園XCTMR.com

顱底軟骨肉瘤少見，常由骨軟骨瘤惡變而來，主要見於蝶骨、篩骨及枕骨。影像學表現為顱底溶骨性破壞，邊界不清且不規則的軟組織腫物，瘤體密度不均勻，可見半環形、點片狀或不規則形鈣化。瘤體不同程度強化，強化程度與腫瘤分化及血供有關。hm5影像園XCTMR.com

5.脊索瘤（chordoma）hm5影像園XCTMR.com

起源於殘餘脊索組織的一種良性/低度惡性的腫瘤，緩慢進行性生長，病程長，部分可發生轉移。發病率低，占顱內腫瘤0.15%～0.2%。發病年齡廣泛，高峰年齡在20～40歲。男女比例約為2:1。顱底脊索瘤大多位於中線的枕骨斜坡、蝶-枕軟骨聯合處，伴明顯的骨質破壞，增強檢查顯示不均勻強化。hm5影像園XCTMR.com

6. 神經鞘瘤（schwannoma）hm5影像園XCTMR.com

起源於雪旺氏細胞構成的神經鞘膜，發生於不同的顱神經表現為不同的臨床癥狀/體征。占顱內腫瘤5%～10%，聽神經鞘瘤最常見，好發於橋小腦角區，內聽道擴大。三叉神經鞘瘤好發於三叉神經根部、半月神經節和海綿竇，呈啞鈴型，跨中、後顱窩生長。舌下神經鞘瘤好發於舌下神經走行區，舌下神經管附近，沿舌下神經跨顱內、外生長。hm5影像園XCTMR.com

7.轉移瘤（Metastases）hm5影像園XCTMR.com

大約佔顱內腫瘤的0.24%，原發癌常為前列腺癌、肺癌、乳腺癌、腎癌、甲狀腺癌等。顱底各部分均可發生，以蝶骨體、蝶骨大翼和顳骨岩部好發。影像學表現多為溶骨性破壞，少數表現為成骨性破壞。病灶內可含有軟組織成分，可出血、囊變、壞死、鈣化，常累及顱底孔道、Meckel』s腔、翼齶窩等周圍結構。增強檢查呈不均勻明顯強化，可合併有腦膜及腦質內的異常強化。hm5影像園XCTMR.com

8.頸靜脈球瘤（glomus jugulare tumor）hm5影像園XCTMR.com

又稱為非嗜鉻性副神經節瘤、副神經節瘤、血管球瘤或化學感受器瘤等。為起源於頸靜脈球壁的化學感受器的良性血管性腫瘤，佔頭頸部腫瘤的0.60％。影像學表現為頸靜脈孔區軟組織腫塊，邊界清楚，可向顱內、外蔓延。頸靜脈孔擴大，周邊骨質呈蟲蝕樣骨質破壞。腫瘤較大時可侵犯中耳鼓室、內聽道、頸動脈管、舌下神經管等結構。增強檢查呈明顯強化。MRI可見特徵性的「鹽和胡椒」征。