[影像基礎] 阿---齊氏畸形（chiari畸形）

阿一齊氏畸形(Arnold—Chiari malformation)

為小腦扁桃體經枕大孔疝人上頸段椎管內，有的伴橋腦與延髓延長扭曲或下疝，常合併顱底、枕大孔區畸形及脊髓脊膜膨出。

分四種類型

I型最常見，基本特徵為

①小腦扁桃體下移，經擴大的枕大孔疝入上頸段椎管內；

②四腦室與延髓的形態和位置正常，或延髓輕度下移但不與頸髓重疊；

③20％～40％合併脊髓空洞症，20％～25％並發腦積水，常並存顱頸交界區畸形(如扁平顱底佔25％、環枕融合畸形佔10％)，一般無其他腦畸形和脊髓脊膜膨出。

Ⅱ型畸形複雜，基本特徵為

①小腦扁桃體、下蚓部、延髓或四腦室下移並疝人椎管；

②四腦室、延髓、甚至橋腦延長並變形，延髓扭曲下疝與上頸髓重疊；

③後顱凹狹小，天幕發育不良、低位，天幕孔常擴大伴小腦半球向上膨出形成假瘤，枕大池變小，枕大孔擴大；

④90％合併四腦室中孔與導水管粘連狹窄所致的梗阻性腦積水，幾乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部佔75％、頸胸段25％)，50％～90％合併脊髓空洞症，並發腦內畸形的比例亦較高。

Ill型罕見，為Ⅱ型伴有枕下部或高頸部腦或脊髓膨出，常合併腦積水。

Ⅳ型非常罕見，為嚴重小腦發育不全或缺如，腦幹細小，後顱凹大部分充滿腦脊液，但不向下膨出，該型屬小腦發育不良。

診斷標準：以枕大孔連線為基準

10歲以下診斷小腦扁桃體下疝為>6mm

10～29歲>5mm

30～79歲>4mm

80～90歲>3mm

Chiarl-1型 M-30

Chiarl-1型 F-39

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